Các rối loạn hệ thần kinh ngoại biên

Bệnh lý thần kinh ngoại biên bao gồm rất nhiều tình trạng với nguyên nhân và biểu hiện khác nhau. Một số bệnh dường như là thường gặp ở hệ thống thần kinh ngoại biên; do sợi trục dài và nhậy cảm nên nó rất dễ bị tổn thương.

GIẢI PHẪU VÀ SINH BỆNH HỌC

Tế bào thần kinh vận động từ sừng trước tuỷ đi ra qua rễ trước (rễ bụng) và đi trong dây thần kinh ngoại biên có myelin để tối các sợi cơ. Thân tế bào thần kinh cảm giác nằm trong hạch của rễ sau (rễ lưng); đoạn gốc sợi trục đi vào tuỷ qua rễ sau và đoạn tận của sợi trục tạo thành nhiều receptor cảm giác. Rễ trước và rễ sau hợp thành một khi đi ra khỏi ống tuỷ và tạo thành dây sống hỗn hợp. Các rễ dây sống hợp lại với nhau để tạo nên các đám rối cô đám rối cánh tay và đám rối thắt lưng cùng. Đám rối sau đó lại phân chia thành rất nhiều các dây ngoại biên hỗn hợp. Các sợi thần kinh thực vật đi ra từ hạch giao cảm hoặc nhân phó giao cảm đi vào hầu hết các dây thần kinh ngoại biên. Dây thần kinh ngoại biên bao gồm cả những loại sợi nhỏ có thể được Myelin hoá hoặc không và cả loại sợi lớn được Myelin hoá. Dây thần kinh cảm giác nhận biết cảm giác rung và tư thế khớp cũng như các dây thần kinh vận động được tạo thành từ những sợi lớn. Dây thần kinh cảm giác nhiệt và đau có các sợi cảm giác nhỏ hơn dẫn truyền các xung động chậm hơn. Tất cả các sợi thực vật không được Myelin hoá và dẫn truyền cảm giác sâu và cảm giác nội tạng.

Thay đổi cảm giác

Trong giai đoạn sớm của rất nhiều bệnh lý thần kinh ngoại biên chỉ có các triệu chứng rối loạn cảm giác chủ quan. Do da và hầu hết các nhóm có được các sợi thần kinh của vài rễ thần kinh chi phối cho nên mất cảm giác khách quan và yếu cơ là ít gặp hơn so với cảm giác đau và các triệu chứng cảm giác khác. Các triệu chứng của tổn thương rễ thần kinh đoạn gốc gây rối loạn cảm giác trên da ở vùng chi phối của rễ. Tổn thương ở đoạn xa hơn thì gây tổn thương ở từng dây gây đau tại vùng da chi phối của dây.

Tổn thương các sợi thần kinh nhỏ gây đau, loạn cảm rát bỏng, rối loạn cảm giác đau và nhiệt độ,và rối loạn thần kinh thực vật. Nếu các sợi lớn bị tổn thương thì cảm giác rung và cảm giác bản thể bị giảm cũng như giảm trương lực cơ và phản xạ gân xương.

Thay đổi vận động

Rối loạn chức năng vận động có thể gây ra các triệu chứng từ yếu nhẹ đến liệt hoàn toàn. Các triệu chứng thường ưu thế ngọn chi, đặc biệt là bệnh lý đa dây thần kinh và các triệu chứng có thể được biểu hiện ở bàn tay, bàn chân như đi không vững, cử động khó khăn hoặc là vấp ngã. Đứt dây thần kinh chi phối cơ gây nên hậu quả teo cơ. Giảm phản xạ gãy xương có thế là dấu hiệu khách quan sớm của rối loạn chức năng vận động.

Thay đổi thần kinh thực vật

Rối loạn chức năng hệ thần kinh thực vật theo cổ điển thường gặp trong đái tháo đường gây ra triệu chứng ở các hệ thống cơ quan. Vùng da bị ảnh hưởng có thể lạnh, nhẵn bóng, giảm tiết mồ hôi. Hạ huyết áp tư thế cũng như các triệu chứng dạ dày – ruột và sinh dục – tiết niệu có thể có.

TIẾP CẬN BỆNH NHÂN BỊ BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN

Ngay khi xác định là bệnh lý thần kinh ngoại biên thì mục đích đầu tiên là phải xác định các nguyên nhân có thể điều trị được hoặc các tình trạng nội khoa gây nên bệnh thần kinh ngoại biên, đặc biệt là bệnh đái tháo đường, nghiện rượu, suy dinh dưỡng, cần phải xem xét công việc và thói quen mà hàng đầu là những hoạt động gây chấn thương dây thần kinh nhiều lần cũng như các phơi nhiễm với các độc tố đối với dây thần kinh ngoại biên. Rất nhiều thuốc cũng gây ra các rối loạn chức năng dây thần kinh ngoại biên. Bệnh thần kinh ngoại biên di truyền không phải hiếm gặp và thường là khó chẩn đoán. Khai thác tiền sử gia đình một cách chi tiết thường là rất có giá trị giúp cho chẩn đoán, đặc biệt là các trường hợp bệnh lý thần kinh ngoại biên ưu thế ngọn chi khó xác định hoặc kéo dài.

Có rất nhiều các xét nghiệm kháng thể được đưa ra trong chẩn đoán bệnh thần kinh ngoại biên, về điểm này thì giá trị lâm sàng của các xét nghiệm rất hạn chế, vì vậy có thể các xét nghiệm không có giá trị đối với thầy thuốc gia đình.

Phân loại theo giải phẫu

Bệnh lý thần kinh ngoại biên được chia làm 3 loại khác nhau – bệnh một dây thần kinh, bệnh một dây thần kinh nhiều ổ và bệnh nhiều dây thần kinh – sự phân loại này có sự khác nhau rõ rệt và ít khi chồng chéo với nhau về nguyên nhân. Bệnh một dây thần kinh là do tổn thương một dây thần kinh ngoại biên riêng lẻ: tổn thương này nhìn chung thường là do chấn thương cấp hoặc mạn, mặc dù đôi khi có thể do thâm nhiễm u hoặc nhồi máu của dây thần kinh. Các nguyên nhân này thường gây tổn thương ở phía gốc của dây thần kinh.

Bệnh một dây thần kinh nhiều ô xảy ra khi một vài dây thần kinh bị tác động riêng rẽ do một quá trình bệnh lý. Việc nhận ra bệnh một dây thần kinh nhiều ổ và chẩn đoán bệnh lý gây ra thường có khó khăn đáng kể. Bệnh một dây thần kinh nhiều ổ thường tương đối ít gặp hơn so với các bệnh lý ngoại biên khác. Nhìn chung bệnh thường do nguyên nhân mạch máu (đái tháo đường, viêm mạch) mặc dù viêm khớp dạng thấp cũng có thể gây giả bệnh lý thần kinh nhiều ổ.

Bệnh đa dây thần kinh được đặc trưng bằng tổn thương lan toả, hai bên thường là đối xứng các dây thần kinh ngoại biên. Bệnh thường gây dị cảm đầu chi, kiểu găng tay và mất cảm giác, muộn hơn về sau là giảm phản xạ gân xương và yếu cơ.

Phân loại theo sinh bệnh học

Tổn thương sợi trục gặp ở hầu hết các bệnh lý thần kinh ngoại biên. Tổn thương sợi trục ở ngọn hoặc chết dần về phía gốc là phản ứng thường gặp của dây thần kinh ngoại biên với các tổn thương do độc tố, chuyển hoá và dinh dưỡng. Sự thoái hoá bắt đầu ở điểm tận cùng của sợi trục lớn nhất và dài nhất và tiến triển về gốc hướng tới ‘thân tế bào thần kinh. Bệnh thần kinh ngoại biên mất myelin tổn thương đầu tiên là ở bao myelin gây tổn thương từng đoạn hoặc từng ổ. Yêu và giảm phản xạ gân xương là các dấu hiệu thường gặp nhất của bệnh myelin ngoại biên. Bệnh lý myelin ngoại biên chỉ là một phần rất nhỏ của các bệnh lý dây thần kinh ngoại biên. Trong nhóm này bệnh viêm cấp mất myelin của nhiều rễ và dây thần kinh (Hội chứng Guillain – Barré) là thường gặp nhất; viêm mạn mất myelin của nhiều rễ và dây thần kinh và một số bệnh dây thần kinh di truyền khác cũng tác động đến myelin của dây ngoại biên trước tiên.

Phân loại theo thời gian

Bệnh tiến triển cấp, trong một vài ngày cần phải nghĩ đến hội chứng Guillain – Barré, đặc biệt nếu triệu chứng về vận động nổi bật. Khởi phát bán cấp (tiến triển trong một vài tuần) của bệnh đa dây thần kinh hầu hết là do viêm hoặc các rối loạn có thâm nhiễm hoặc đái tháo đường. Bệnh thần kinh cảm giác do ung thư cũng có thể tiến triển trong thời gian tương đối ngắn. Bệnh viêm mạn mất myelin của nhiều rễ và dây thần kinh và một số bệnh thần kinh do chuyển hoá cũng có thể tiến triển theo kiểu bán cấp hoặc mạn tính. Bệnh diễn biến trong nhiều năm, đặc biệt nếu xuất hiện từ nhỏ thì thường là bệnh thần kinh do di truyền, thậm chí không có tiền sử gia đình.

Phân loại theo chức năng

Thiếu vận động với mất cảm giác rất ít là biểu hiện cổ điển của hội chứng Guillain – Barré, bệnh bạch hầu, bệnh Lyme và một số độc tố cũng có thể có triệu chứng vận động nổi bật. Bệnh thần kinh ngoại biên với các triệu chứng cảm giác chủ yếu và yếu vận động nhẹ hoặc xuất hiện muộn thường là trong đái tháo đường, nghiện rượu, suy thận hoặc cận ung thư. Virus gây suy giảm miễn dịch mắc phải (HIV), đa số các bệnh thần kinh ngoại biên do di truyền, đôi khi trong bệnh Lyme triệu chứng hỗn hợp cả vận động và cảm giác. Hiếm gặp hơn là bệnh đái tháo đường và bệnh thoái hoá dạng tinh bột có biểu hiện đầu tiên của bệnh lý thần kinh thực vật ngoại biên.

BỆNH LÝ DÂY THẦN KINH SỌ NÃO

Đau dây thần kinh sinh ba (đau dây V)

Đau dây sinh ba (tíc đau) tương đối hay gặp, thường là nguyên phát đặc trưng bằng các cơn đau, đau nhức mặt dữ dội ở vùng chi phối của một trong các nhánh của dây V. Rất nhiều bệnh nhân nói rằng có những điểm gây nên cơn đau mà rất nhậy cảm với các kích thích đơn giản nhất như nhai ở một bên, đánh răng, cạo râu, thậm chí cả khi nói.

Điển hình của đau dây V là gây đau ở nhánh hàm trên hoặc nhánh hàm dưới; nhánh mắt rất ít khi bị đau. Đau nhánh mắt chủ yếu là trong giai đoạn đầu của zona hoặc sau điều trị đau dây thần kinh.

Đa số bệnh nhân đều có đáp ứng với Carbamazepin (Tegretol) với liều 200 đến 300mg, ngày 3 lần. Tác dụng phụ có thể được hạn chế đến mức tôi đa nếu bắt đầu điều trị với liều 100mg uống lúc đi ngủ, sau đó cứ 3 ngày tăng lên 100 mg cho tới khi triệu chứng giảm. Phenytoin (Dilantin) liều 300 đến 600 mg ngày hoặc Baclofen (Lioresal) 5 đến 20 mg, ngày 3 lần thường được sử dụng thay thế ở những bệnh nhân không dung nạp với Carbamazepin; hoặc có thể dùng như một thuốc điều trị phối hợp làm tăng hiệu quả của Carbamazepin.

Liệt Bell (liệt dây VII ngoại biên)

Liệt Bell (liệt mặt nguyên phát) tương đôi hay gặp, được đặc trưng bằng liệt dây mặt đơn thuần khởi phát cấp tính. Chưa rõ nguyên nhân nhưng được nghĩ nhiều đến do viêm. Liẹt Bell có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.

Điển hình, triệu chứng xuất hiện vào ban đêm và bệnh nhân nhận thấy mặt bị lệch khi thức dậy; trong một số trường hợp các triệu chứng tiến triển trong vài ngày. Nhiều bệnh nhân nói lại là họ ngồi ở nơi gió lùa hoặc gần đây có nhiễm virus.

Có nhiều mức độ tổn thương từ yếu nhẹ và nhắm mở mắt chậm lại cho đến liệt hoàn toàn một bên mặt và không thể nhắm mắt lại được. Mặc dù không có dấu hiệu mất cảm giác khách quan nhưng bệnh nhân thường nói có khó chịu mơ hồ hoặc đau ở phía sau tai hoặc quanh hàm, tổn thương ở phía gốc các nhánh của dây mặt có thể gây tăng thính lực và mất vị giác, mặc dù mất vị giác là khó đánh giá. Các cơ ở trán bị tổn thương trong liệt Bell; các cơ trán không bị ảnh hưởng chỉ ra sự tổn thương dây mặt trung ương, cảm giác giác mạc còn nguyên nhưng bệnh nhân khó hoặc không chớp mặt hoặc nhắm mắt. Thức ăn có thể bị chảy ra ở bên mép bị liệt.

Liệt Bell hai bên ít gặp; thường gặp trong giai đoạn tiến triển sớm của bệnh Lyme. Hội chứng Guillain – Barré, bệnh sarcoid, bệnh dây thần kinh ngoại biên do đái tháo đường cũng có thể có biểu hiện ban đầu là liệt mặt.

Tiên lượng cho liệt Bell dù có điều trị đặc hiệu hay không là tốt; hầu hết tất cả các bệnh nhân tự hồi phục trong vòng 1 đến 3 tuần. Khoảng 15% có di chứng yếu cơ mặt trong vài tháng hoặc thậm chí kéo dài, đặc biệt ở người già hoặc có bệnh nhân liệt nặng. Nguy hiểm lớn nhất trong liệt Bell là giác mạc; chăm sóc mắt vẫn là điều tối quan trọng. Mắt cần được giữ ẩm và trơn bằng các loại thuốc mỡ và nước mắt nhân tạo. Bảo vệ mắt bằng tấm chắn hoặc đắp gạc lên mi mắt, đặc biệt trong lúc ngủ là rất tốt. Sử dụng corticoid còn đang tranh cãi, nhưng nhiều nhà lâm sàng nhận thấy rằng một liệu trình prednisolon ngắn, khoảng 10 ngày là có tác dụng, đặc biệt nếu điều trị sớm trong 2 đến 3 ngày đầu.

BỆNH MỘT DÂY THẦN KINH

Bệnh một dây thần kinh thường là do chèn ép hoặc chấn thương. Các chấn thương thường ảnh hưởng đến dây thần kinh ngoại biên ở vị trí giải phẫu dễ bị chấn thương (có dải xơ chạy qua, ở nơi gãy xương hoặc chạy trên bề mặt xương gồ lên). Điều trị bệnh một dây thần kinh nhìn chung là điều trị bảo tồn, bao gồm thay đổi công việc, thay đổi hoạt động và phát hiện, điều trị tình trạng bệnh chính. Điều trị phẫu thuật chỉ nên áp dụng cho bệnh một dây thần kinh mạn tính bắt đầu có các dấu hiệu yếu và teo cơ với tắc nghẽn dẫn truyền ổ trên điện cơ đồ.

Bệnh đám rối thần kinh cánh tay

Hầu hết các rối loạn của đám rối thần kinh cánh tay là do chấn thương vật tày hay chấn thương đâm xuyên. Bất cứ chấn thương nào vào nách hoặc chấn thương mạnh vào góc giữa đầu và vai có thể gây kéo căng hoặc thậm chí xé rách các nhánh của đám rối, đây là nguyên nhân của hội chứng đau chói hoặc rát bỏng ở cầu thủ bóng đá, gây tê, dị cảm thoáng qua và yếu lan rộng ở vai và cánh tay. Chèn ép trực tiếp do u đỉnh phổi hoặc chèn ép trong hội chứng lô ngực (Hội chứng khe ngực hay còn gọi là hội chứng sườn cổ do quá phát mỏm ngang đốt sống cổ VII tạo thành xương sườn cụt chèn ép bó mạch thần kinh) gây đau dữ dội ở vai và hõm nách, thường có dị cảm lan xuống bàn tay. Tổn thương đám rối thần kinh cánh tay trong ung thư vú không phải là hiếm gặp; thường là khó phân biệt giữa bệnh đám rối thần kinh cánh tay do di căn với tổn thương muộn đám rối thần kinh cánh tay do điều trị tia xạ.

Bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay nguyên phát cấp tính (hội chứng Parsonage – Turner) là tình trạng bệnh lý ít được biết đến, đặc trưng bằng đau tiến triển nhanh ở cổ và vai trong vài ngày, sau đó là yếu và giảm phản xạ gân xương. Bệnh đôi khi kết hợp với zona; cũng có thể do tự miễn. Khác với bệnh rễ dây tuỷ cổ do thoái vị đĩa đệm, yếu vai và tay có thể khỏi hoàn toàn. Đa số các trường hợp tự khỏi mặc dù dùng thuốc giảm đau và các biện pháp trợ giúp như vật lý trị liệu thường là cần thiết.

Bệnh dây thần kinh giữa (Hội chứng ống cổ tay)

Hội chứng ống cổ tay là bệnh thường gặp nhất trong số các bệnh thần kinh bị thắt nghẽn; thường gặp tổn thương dây giữa ở cẳng tay, đặc biệt ở vận động viên điền kinh (hội chứng cơ quay sấp, hội chứng cơ gian cốt trước).

Bất cứ sự xâm phạm nào vào dây giữa dù là bên trong hay bên ngoài đều có thể gây nên hội chứng ống cổ tay. Tê hoặc dị cảm ngắt quãng ở vùng chi phối cảm giác của dây giữa (Bề mặt gan tay của ngón cái, ngón trỏ và ngón giữa, nửa phía xương quay ngón nhẫn, hai phần ba phía xương quay của da lòng bàn tay), đau ban đêm, đau khi nghỉ, thường có yếu ngón cái và teo ô mô cái là các triệu chứng cổ điển của hội chứng ống cổ tay. Gõ vào dây giữa ở ống cổ tay có thể gây đau hoặc rối loạn cảm giác (dẫn hiệu Tinel dương tính). Gấp hoặc ngửa cổ tay kéo dài trong 60 giây có thể có các dấu hiệu tương tự như trên (test Phalen dương tính và test Phalen đảo ngược dương tính).

Có rất nhiều biến thể trong biểu hiện lâm sàng của hội chứng này; chỉ rất ít bệnh nhân có tất cả các dấu hiệu và triệu chứng điển hình. Thông thường bệnh nhân chỉ phàn nàn đau vào ban đêm và giảm đi khi lúc lắc bàn tay. Khoảng 1 phần 3 số bệnh nhân đau lan tới cẳng tay thậm chí tối vai. Thông thường đau bàn tay đơn thuần là triệu chứng ống cổ tay. Hội chứng ống cổ tay với điện cơ đồ bình thường không phải là hiếm gặp.

Mặc dù có nhiều tình trạng được thông báo là gây ra hội chứng ống cổ tay, thường thì các tình trạng này chỉ làm nặng thêm bệnh thần kinh sẵn có. Ví dụ như các dây thần kinh ngoại biên ở bệnh nhân đái tháo đường dễ bị tổn thương chèn ép; hoặc là một bệnh thần kinh đường hầm cũng có thể có trong bệnh thần kinh do đái tháo đường. Viêm bao gân cơ gấp trong ống cổ tay dù là cho chấn thương, yếu tố nội tiết, có thai hay là do tình trạng viêm nhiễm như viêm khớp dạng thấp có thể chèn ép vào dây giữa. Các yếu tố nguy cơ nghề nghiệp cần phải được xem xét ở tất cả các bệnh nhân có các triệu chứng của hội chứng ống cổ tay.

Điều trị cơ bản của hội chứng ống cổ tay là điều trị bảo tồn; thực tế là đa số bệnh nhân giảm được triệu chứng mà không cần điều trị phẫu thuật, cổ tay được nẹp ở vị tư thế trung gian hoặc gập mu bàn tay góc 15 độ trong 3 tuần, sau đó chỉ duy trì như trên vào ban đêm thêm 3 tuần nữa. Tiêm corticosteroid vào gân cơ gấp ở bên dưới mạc giữ gân cơ gấp có thể có tác dụng. Thường thì đáp ứng với điều trị chỉ dựa vào chẩn đoán và thời gian giảm triệu chứng, cần phải cẩn thận để không tiêm vào dây giữa. Có thể phải tiêm nhắc lại 2 đến 3 lần. Nếu hội chứng ống cổ tay do chấn thương nhiều lần thì cần phải cải tiến cách làm việc của bệnh nhân thậm chí thay đổi hoàn toàn.

Can thiệp phẫu thuật có thể là cần thiết khi điều trị bảo tồn thất bại, khi triệu chứng nặng từng đợt hoặc khi có bằng chứng rõ ràng mất cảm giác, yếu hoặc teo mô cái. Hội chứng ống cổ tay ở phụ nữ có thai thì hầu như không cần phẫu thuật vì tất cả các triệu chứng đều hết sau khi đẻ.

Bệnh dây thần kinh trụ

Tổn thương dây thần kinh trụ thường gặp nhất là ở khuỷu tay. Biến dạng vẹo ra ngoài tiến triển nhiều năm sau gãy xương trên lồi cầu xương cánh tay ở khuỷu tay có thể gây kéo căng dây thần kinh trụ trong rãnh trụ (liệt dây trụ muộn). Vị trí tương đối ở trên bề mặt của dây trụ trong rãnh trụ làm cho dây trụ rất dễ bị tổn thương do đè ép ở những bệnh nhân tì khuỷu tay trong suốt quá trình làm việc hoặc ở những người bị ép khuỷu tay kéo dài sau hôn mê hoặc sau gây mê toàn thân.

Hội chứng ống trong xương trụ do dây trụ bị thắt nghẽn ở ống trụ ngay chỗ cuối của mỏm lồi cầu trong. Các vận động viên trẻ làm các động tác ở tay như xà đơn, xà kép thì rất dễ bị các tổn thương này. Bệnh nhân có những đợt dị cảm ở ngón thứ tư và ngón thứ năm cả mu phía xương trụ của bàn tay và cẳng tay. Bệnh nhân cũng có thể cầm nắm yếu và vụng về bàn tay và các ngón tay trong các động tác tinh tế.

Hội chứng ống phía trụ (hội chứng ống Guyon) do chèn ép kéo dài vào phía trụ của bàn tay xảy ra ò một vài nghề nghiệp hoặc vận động viên đua xe đạp đường trường. Có thể có yếu các cơ bàn tay, dị cảm vùng chi phối của dây trụ hoặc cả hai tuỳ thuộc vào vị trí chèn ép.

Bệnh dây thần kinh quay

Dây thần kinh quay dễ bị tổn thương do các chèn ép ở nách như có thể xảy ra sau giấc ngủ của người say rượu mà khi ngủ họ đưa tay ra phía sau thành ghế (liệt tối thứ bảy) hoặc ở những người đi nạng chống vào nách, vết thương đâm thấu nách hoặc gãy ở giữa thành xương cánh tay có thể làm tổn thương dây thần kinh quay. Tổn thương dây quay gây cổ tay rủ và không duỗi được ngón tay, cũng có thể có duỗi khuỷu yếu và quay ngửa cẳng tay yếu.

Hội chứng có gian đốt sau (hội chứng ống quay) là bệnh ở phần tận của dây thần kinh quay. Dây quay có thể bị thắt nghẽn ở chỗ có gian cốt cẳng tay; Nhìn chung là chỉ có dây gian cốt sau bị tổn thương, đây là nhánh vận động đơn thuần của dây quay, tuy nhiên bệnh nhân có thể có đau mơ hồ ở cẳng tay và mặt bên của khuỷu, duỗi ngón tay yếu và gập mu bàn tay bình thường. Tình trạng này có thể nhầm với đau sưng khuỷu tay do chơi tennis.

Bệnh của đám rối thắt lưng cùng

Chấn thương liên quan đến đám rối thắt lưng cùng ít gặp hơn so với các chấn thương ở đám rối cánh tay; bệnh thần kinh thắt lưng cùng có thể xảy ra xung quanh cuộc mổ với phụ nữ có thai và sinh đẻ hoặc do chèn ép của phình động mạch chủ hoặc khối u tổn thương mạch máu trong đái tháo đường có thể gây bệnh một dây thần kinh ngoại biên nhiều ổ phía gốc đám rối.

Các nhánh có ý nghĩa lâm sàng quan trọng là các nhánh trên thuộc phần thắt lưng của đám rối gồm dây thần kinh đùi bì ngoài, dây thần kinh bịt và dây đùi. Các nhánh thấp thuộc phần cùng của đám rối cho ra các dây thần kinh mông trên và mông dưới và dây thần kinh hông to và các nhánh của dây hông to để tạo dây mác chung và dây thần kinh chày.

Đau đùi dị cảm

Chèn ép dây đùi bì ngoài ở đùi là tương đối hay gặp: Thắt ép có thể xảy ra khi dây đùi bì ngoài đi qua bên dưới dây chằng bẹn hoặc ở chỗ nó xuyên qua mạc đùi rộng. Bệnh thường xảy ra ở những người béo phì hoặc đái tháo đường. Bệnh nhân có các đợt tê, đau, dị cảm tăng dần cũng như giảm cảm giác ở phía trước bên của đùi, không có dấu hiệu khách quan của yếu.

Bệnh dây thần kinh đùi

Dây thần kinh đùi chi phối sự duỗi ra của chân ở gối thông qua sự điều khiển cơ tứ đầu đùi. Vùng chi phối cảm giác của dây đùi gồm phần trước giữa của đùi và phần giữa của nửa dưới cẳng chân và bàn chân. Dây đùi thường bị tổn thương do mạch máu trong bệnh một dây thần kinh do đái tháo đường; dây đùi cũng có thể bị chèn ép do thoát vị dây chằng bẹn hoặc khối u liên quan đến đám rối thắt lưng.

Bệnh dây thần kinh hông to

Dây thần kinh hông to đi ra từ phần tận cùng của đám rối. Dây hông to đi ra khỏi khung chậu qua khuyết hông to và đi xuống mặt sau đùi, chia thành dây thần kinh chày và dây thần kinh mác ở ngang mức hố khoeo. Dây hông to chi phối các cơ duỗi của đùi, gần hố khoeo và tất cả các cơ ở phần dưới của cẳng chân và bàn chân; nó cũng chi phối cảm giác cho đáy chậu, mặt sau đùi, mặt ngoài bắp chân và bàn chân. Đau và yếu ở vùng chi phối của dây hông to thường là do thoát vị đĩa đệm.thắt lưng mặc dù gãy xương chậu hoặc gãy xương đùi, vết thương do súng bắn ở mông và đùi hoặc u ở chậu hông có thể làm tổn thương dây thần kinh hông to

Bệnh dây thần kinh mác

Dây thần kinh mác chung chi phối gập mu bàn chân và xoay bàn chân ra ngoài và chi phối cảm giác cho mu bàn chân và mắt cá. Dây thần kinh mác dễ bị tổn thương do chèn ép ở đầu xương mác do chấn thương, do ngồi bắt chéo chân, đặt bàn đạp sai lúc đẻ, nẹp cố định sai. Bệnh đái tháo đường, viêm mạch và các bệnh thần kinh di truyền cũng có thể ảnh hưởng đến dây mác.

Bệnh dây thần kinh chày

Dây chày chi phối sự gấp gan bàn chân và chi phối cảm giác của gan bàn chân. Thông thường sự chèn ép của dây chày hay xảy ra ở chỗ nó đi qua ống cổ chân ở mắt cá trong gây dị cảm rát bỏng ở gan bàn chân, các triệu chứng này tăng lên khi đi bộ hoặc đứng lâu.

Đau dây thần kinh gian đốt

Bệnh thắt nghẽn dây gian đốt là nguyên nhân thường gặp gây đau bàn chân, u thần kinh của Morton, lồi lành tính của dây thần kinh thường là nguyên nhân. Không giống đau xương đốt bàn chân có chỗ nhạy cảm đau có thể sờ thấy ở giữa đầu xương đốt bàn chân thứ hai hoặc thứ ba. Vận động viên điền kinh, múa ba lê, phụ nữ đi giày chặt hoặc cao gót rất dễ bị u thần kinh. Điều trị bảo tồn có thể có tác dụng nhưng thường phải điều trị phẫu thuật.

BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH

Bệnh viêm nhiều dây thần kinh

Bệnh viêm nhiều dây thần kinh đặc trưng bởi phản ứng viêm tác động trực tiếp vào các dây thần kinh ngoại biên. Các nguyên nhân thường gặp nhất là viêm dây thần kinh do zona, bệnh Lyme, nhiễm HIV, bệnh phong, bệnh bạch hầu, viêm cấp và mạn mất myelin của nhiều rễ và dây thần kinh.

Zona

Herpes zoster (Bệnh zona là bệnh dây thần kinh do vỡ mụn nước ở vùng chi phối của dây thần kinh. Đây là hậu quả của tái hoạt virus thuỷ đậu – zona tiềm tàng thường là do suy giảm hay tổn thương miễn dịch bề mặt. Virus chủ yếu tác động vào hạch rễ sau hoặc hạch cảm giác của dây sọ. Zona của dây sinh ba thường là từ nhánh mắt. Mụn nước ở chóp mũi có thể là zona nhánh mắt; và nếu có đau mắt, đỏ mắt, sợ ánh sáng thì chuyển bệnh nhân tới bác sĩ nhãn khoa. Tổn thương hạch gối của dây mặt có thể gây liệt mặt cấp. Kèm theo là vỡ mụn nước ở tai và trong ống tai (Hội chứng Ramsay Hunt). Yếu hoặc liệt đặc biệt dây mặt hoặc zona lan rộng thường xảy ra ở người già hoặc ở người suy giảm miễn dịch do nhiễm HIV hoặc bị bệnh ác tính.

Dùng acyclovir (Zovirax) liều cao, 800mg, ngày 5 lần trong 7 ngày và các thuốc mối valacyclovir (Valtrex) 1000mg, ngày 3 lần hoặc famciclovir (Famvir) 500 mg, ngày 3 lần cũng trong 7 ngày được chỉ ra là làm giảm khoảng thời gian và mức độ nặng của các triệu chứng nếu bắt đầu điều trị sớm. Các thuốc mới với liều dùng tiện lợi hơn có thể có hiệu quả hơn acyclovir trong việc đề phòng đau thần kinh sau điều trị, đây là điều đặc biệt gây khó chịu cho những bệnh nhân nhiều tuổi. Để điều trị đau thần kinh sau zona không có điều trị đặc hiệu, các thuốc có thể dùng là Carbamazepin, phenytoin, amitriptylin hoặc gần đây là dùng tại chỗ capsaicin 0,075%. Không có bằng chứng cho thấy điều trị bằng corticosteroid có hiệu quả.

Bệnh Lyme

Liệt Bell có thể xảy ra trong giai đoạn sớm của bệnh Lyme lan toả và được báo cáo là xảy ra ở khoảng 11% số bệnh nhân bị bệnh Lyme. Có khoảng một phần ba số bệnh nhân bị liệt Bell hai bên mặc dù triệu chứng không cân xứng hai bên ở giai đoạn muộn có thể có bệnh thần kinh tương tự bệnh viêm đa rễ và dây thần kinh mạn tính mất myelin.

Nhiễm virus gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV)

Nhiễm trùng cơ hội thứ phát của hệ thần kinh ngoại biên mà hàng đầu là zona và cytomegalo virus có thể có ở bệnh nhân nhiễm HIV, mặc dù nhiễm trùng trực tiếp vào hệ thần kinh trung ương hay gặp hơn. Thêm vào đó nhiễm HIV có thể gây bệnh viêm đa rễ và dây thần kinh mất myelin cấp hoặc mạn trong giai đoạn sớm hoặc giai đoạn tiềm tàng của bệnh.

Bệnh đau đa dây thần kinh vận động cảm giác thường xảy ra ở giai đoạn muộn của bệnh; bệnh có thể do nhiễm HIV vào hạch rễ sau hoặc do các yếu tố dinh dưỡng, độc tố. Có thể điều trị giảm triệu chứng bằng Carbamazepin hoặc amitriptylin.

Bệnh phong

Mặc dù bệnh hiếm gặp ở Mỹ nhưng bệnh phong vẫn là nguyên nhân thường gặp có thể điều trị được thường gặp của bệnh dây thần kinh ngoại biên trên thế giới. Bệnh cần phải được đề cập đến trong chẩn đoán phân biệt ở bệnh nhân có nguy cơ cao có biểu hiện bệnh lý dây thần kinh ngoại biên. Khi bệnh phong và tổn thương da kèm theo tiến triển, tăng mất cảm giác thì có nguy cơ bị đứt và tổn thương dây thần kinh xảy ra ở vị trí tổn thương. Có một số mức độ mất cảm giác thường biểu hiện trong bệnh phong; cũng không hiếm các trường hợp bệnh có biểu hiện thần kinh trước các biểu hiện khác.

Bệnh bạch hầu

Ngày nay hầu hiếm khi nghe nói đến bệnh bạch hầu, bệnh nhân bị bệnh bạch hầu thường có biểu hiện tổn thương đa dây thần kinh vận động cảm giác đi lên tương tự như bệnh viêm đa rễ và dây thần kinh cấp mất myelin, xảy ra sau khởi phát bệnh bạch hầu vài tuần. Kinh điển tổn thương các dây thần kinh sọ não là nổi bật.

Viêm đa rễ và dây thần kinh cấp mất myelin (Hội chứng Guillain – Barré)

Viêm đa rễ và dây thần kinh mạn tính mất myelin

Trước kia bệnh viêm đa rễ và dây thần kinh mạn tính mất myelin (Chronic Inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy – CIDP) không được chẩn đoán. Các tiêu chuẩn lâm sàng và điện cơ của bệnh đã được đưa ra cho phép các nhà lâm sàng chẩn đoán phân biệt CIDP với các bệnh dây thần kinh mắc phải khác. Bệnh cảnh lâm sàng thường gặp là bệnh dây thần kinh ưu thế vận động với tăng protein trong dịch não tuỷ. Đặc biệt sự đáp ứng với điều trị miễn dịch đối với CIDP; chính vì vậy việc chẩn đoán phân biệt cẩn thận với các bệnh dây thần kinh do di truyền là điều quan trọng. Các nghiên cứu trước đây đã chứng minh hiệu quả của phương pháp điều trị thay huyết tương , các nghiên cứu gần đây đã chỉ ra hiệu quả tương đương khi điều trị bằng tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch liều cao. Prednisolon vẫn là thuốc có hiệu quả kinh tế và là thuốc lựa chọn điều trị đầu tiên.

Bệnh dây thần kinh do chuyển hoá

Bệnh dây thần kinh do đái tháo đường

Đây là bệnh đa thần kinh liên quan đến đái tháo đường mà thầy thuốc lâm sàng hay gặp nhất; có một số dạng bệnh thần kinh xuất hiện trong khoảng một nửa số bệnh nhân đái tháo đường, mặc dù bệnh thường nhẹ và tự hạn chế. Mặc dù bệnh thần kinh đôi khi là triệu chứng của đái tháo đường nhưng nói chung triệu chứng của bệnh thần kinh tăng lên theo thời gian và mức độ nặng của bệnh đái tháo đường. Chẩn đoán sớm bệnh thần kinh do đái tháo đường có thể làm giảm sự xuất hiện các biến chứng ở bàn chân không giống các bệnh thần kinh khác, bệnh thần kinh do đái tháo đường bao gồm gần như toàn bộ các bệnh thần kinh ngoại biên.

Thường gặp nhất là những bệnh nhân đái tháo đường có bệnh đa dây thần kinh ngọn chi đối xứng hai bên ưu thế cảm giác và chỉ có các dấu hiệu vận động nhẹ. Đau và rối loạn cảm giác, đặc biệt ở gan bàn chân có thể là cảm giác nóng rát khó chịu. Nếu tổn thương các sợi cảm giác lớn có myelin thì gây giảm cảm giác vị trí khớp dẫn đến cả thất điều cảm giác lẫn bệnh khớp thứ phát (Bệnh khớp charcot, bệnh khớp thần kinh). Carbamazepin hoặc phenytoin có thể có tác dụng; kết hợp với liều nhỏ amitriptylin 25 mg đến 150 mg uống vào lúc đi ngủ hoặc desipramin 75 mg đến 150 mg hàng ngày có thể giúp điều trị hiệu quả hơn. Fluoxetin (Prozac) không có tác dụng giảm đau hơn so với placelo ngoại trừ ở một số bệnh nhân có trầm cảm. Nên tránh dùng các loại thuốc giảm đau gây nghiện. Dùng capsaicin 0,075% tại chỗ cũng có thể có tác dụng giảm đau ở bệnh thần kinh do đái tháo đường.

Hiếm gặp hơn là bệnh một dây thần kinh nhiều ổ không đối xứng ở gốc chi liên quan đến đám rối thắt lưng cùng hoặc ở gốc của các sợi vận động chi dưới tiến triển trong vài ngày. Đầu tiên bệnh nhân có cảm giác nóng trong sâu ở lưng và lan xuống đùi, tiến triển tới yếu rõ rệt các cơ gốc chi và yếu phản xạ cơ tứ đầu đùi. Triệu chứng thường là hai bên; không có cảm giác. Bệnh này được cho là nhồi máu nhỏ, tiến triển ở thân của dây thần kinh vận động gốc chi. Bệnh một dây thần kinh nhiều ổ thường gặp hơn ở bệnh nhân đái tháo đường có bệnh mạch máu ngoại biên ở chi dưới. Bệnh nhân đái tháo đường có tần số bị bệnh một dây thần kinh do chèn ép và thắt nghẽn cao hơn ở người không bị đái tháo đường.

Một số bệnh nhân đái tháo đường chỉ có các dấu hiệu và triệu chứng thần kinh thực vật. Thường gặp nhất là hạ HA tư thế nhưng các triệu chứng dạ dày ruột (liệt dạ dày đái tháo đường, giảm nhu động ruột và táo bón, ỉa chảy) và các triệu chứng sinh dục tiết niệu (liệt dương, mất trương lực bàng quang) cũng có thể xảy ra. Mất các sợi nhỏ cảm giác đau ở hệ thần kinh giao cảm của tim làm cho nhồi máu cơ tim không có triệu chứng cũng thường gặp trong đái tháo đường.

Bệnh thần kinh do ure huyết

Suy thận mạn có thể gây dị cảm đau rát bỏng ở chân. Thường khó xác định các triệu chứng này đơn thuần là do ure huyết hay do liên quan đến đái tháo đường mà thường đái tháo đường là nguyên nhân gây suy thận mạn. Các triệu chứng này thường giảm khi cung cấp chế độ ăn và vitamin thích hợp. Bệnh đa dây thần kinh vận động cảm giác ngọn chi nặng kết hợp với suy thận nặng không phụ thuộc vào chế độ ăn. Lọc máu không có tác dụng nhưng ghép thận thường làm phục hồi nhanh các triệu chứng của bệnh thần kinh do ure huyết

Bệnh lý dây thần kinh do dinh dưỡng

Các bệnh lý dây thần kinh do dinh dưỡng đều có liên quan đến thiếu các vitamin nhóm B.

Nhìn chung bệnh xảy ra đồng thời với một bệnh khác, chủ yếu là trong nghiện rượu mạn tính. Bệnh nhân chán ăn hoặc ăn vô độ, sở thích ăn uống không hợp lý, hoặc bệnh nhân hấp thụ kém cũng có thể bị thiếu các vitamin nhóm B. Bệnh cảnh lâm sàng thông thường của tất cả các bệnh dây thần kinh do dinh dưỡng là bệnh đa dây thần kinh ngọn chi cân xứng điển hình với đau rát bỏng dữ dội ở gan bàn chân.

Bệnh dây thần kinh ở người nghiện rượu

Bệnh đa dây thần kinh liên quan đến nghiện rượu mạn tính trên lâm sàng không thể phân biệt được với bệnh đa dây thần kinh do thiếu vitamin. Rượu gây thiếu hụt vitamin do uống rượu lại ăn ít thức ăn dinh dưỡng trong chế độ ăn, tăng nhu cầu vitamin B (cần cho chuyển hoá) và có lẽ rối loạn hấp thu vitamin. Rượu cũng có thể gây độc trực tiếp vào dây thần kinh ngoại biên; ở một số bệnh nhân thì bệnh dây thần kinh vẫn xảy ra mặc dù chế độ ăn đầy đủ. Tiên lượng về sau có thể hồi phục tốt nhưng chậm nếu bệnh nhân có thể bỏ rượu và ăn chế độ ăn thích hợp với đầy đủ các loại vitamin.

Thiếu vitamin B₁ (Thiamin)

Thiếu thiamin hoặc bệnh beriberi thường gặp nhất ở những người nghiện rượu kéo dài. Dạng điển hình của bệnh thiếu thiamin là bệnh não Wernicke – Korsakoff nhưng bệnh đa dây thần kinh ưu thế ngọn chi cũng có thể có. cả hai bệnh này đều được điều trị bằng tiêm bắp thiamin cứ cách 12 giờ, tiêm 100mg sau đó hàng ngày uống 100mg.

Thiếu vitamin B₆ (Pyridoxin)

Có một số thuốc mà đáng chú ý là isoniazid và dapson gây ngăn cản chuyển hoá pyridoxin và cũng có thể gây ra các bệnh dây thần kinh ngoại biên bởi vì những thuốc này được dùng để điều trị bệnh phong mà bản thân thuốc có thể gây ra bệnh thần kinh cảm giác nên bệnh cảnh lâm sàng có thể nhầm lẫn. Bổ sung thêm Pyridoxin 50 mg, ngày 3 lần có thể đề phòng được biến chứng này; nếu quá nhiều pyridoxin (trên 2g hàng ngày) cũng có thể gây bệnh thần kinh cảm giác nặng.

Thiếu vitamin B₁₂

Triệu chứng đầu tiên của thiếu vitamin B12 có thể chỉ là những dị cảm mơ hồ mà không có dấu hiệu khách quan nào. Bởi vì các bất thường huyết học có thể là không rõ ràng cho tới khi các biến chứng thần kinh trở nên không thể điều trị được cho nên điều quan trọng là phải định lượng nồng độ vitamin B12 trong huyết tương ở những bệnh nhân bị bệnh đa dây thần kinh ưu thế ngọn chi.

Bệnh lý thần kinh di truyền

Bệnh lý thần kinh do di truyền thực tế là gặp nhiều hơn số được chẩn đoán trước đây. Do bệnh tiến triển chậm, lặng lẽ cho nên rất nhiều bệnh nhân không nhớ lại được những người khác trong gia đình bị bệnh, và thậm chí trong một số trường hợp họ còn không nhận ra được bất thường của chính mình. Bệnh thần kinh ngoại biên di truyền kết hợp đặc trưng với bàn chân rủ, hõm bàn chân cao (bàn chân lõm), ngón chân quắp biến dạng, yếu tiến triển chậm và teo nhóm cơ mặt ngoài cẳng chân, bước chân cao, dáng đi nặng nề. Các triệu chứng về cảm giác ít nổi bật hơn.

Cơ sở di truyền học và sinh lý bệnh của rất nhiều bệnh thần kinh di truyền đã được làm sáng tỏ nhưng chỉ có hai loại bệnh thần kinh vận động- cảm giác di truyền (BTKVĐCG DT I, BTKVĐCG DT II) biểu hiện trong hầu hết các dạng của bệnh thần kinh di truyền. BTKVĐCG DT I, là quá trình mất myelin khởi phát ở tuổi thanh thiếu niên, chiếm khoảng 10% các bệnh thần kinh di truyền. Gần như toàn bộ các bệnh thần kinh di truyền khác là BTKVĐCG DT II (Trước kia gọi là bệnh Charcot – Marie – Tooth hoặc teo cơ mặt ngoài cẳng chân) chủ yếu là thoái hoá sợi trục với mất myelin thứ phát với khởi phát ở lứa tuổi 40 hoặc muộn hơn. Hiện nay đã có các xét nghiệm di truyền đặc hiệu để chẩn đoán xác định nhiều bệnh thần kinh di truyền.

Không có điều trị đặc hiệu cho bất cứ dạng bệnh thần kinh di truyền nào; tư vấn di truyền, giáo dục người bệnh, an ủi người bệnh là cần thiết, tiên lượng xa tương đôi tốt với mức độ tàn tật có thể điều khiển được. Chẩn đoán viêm đa rễ và dây thần kinh mạn tính mất myelin cần phải được quan tâm đến nếu có bất cứ sự nghi ngờ nào về tiền sử gia đình; không giống các bệnh thần kinh di truyền, viêm đa rễ và dây thần kinh mạn tính mất myelin có thể điều trị dễ dàng bằng lọc huyết tương hoặc corticosterid.

Bệnh lý thần kinh do nhiễm độc

Bệnh lý thần kinh do nhiễm độc hình thành qua vài tuần đến hàng tháng như là hậu quả của phơi nhiễm liên tục với hàng loạt các thuốc, chất độc công nghiệp, kim loại nặng. Bệnh đa dây thần kinh tiến triển, đối xứng, lan lên là thường gặp nhất đối với các tiếp xúc do nghề nghiệp. Các thuốc có liên quan nhiều nhất gồm các thuốc chống ung thư, đặc biệt là cisplatin và alkaloid cũng như là isoniazid, dapson và amiodaren. Một số ít trường hợp ngộ độc asen kể cả cố ý hay phơi nhiễm từ thuốc trừ sâu cũng có thể gây bệnh dạ dày thần kinh tiến triển khởi phát muộn. Phơi nhiễm với chì kéo dài có thể gây bệnh đa dây thần kinh ưu thế vận động, điển hình là bắt đầu ở tay với bệnh dây quay không cân xứng và cổ tay rủ. Xem xét một cách cẩn thận khả năng phơi nhiễm do nghề nghiệp là chìa khoá cho chẩn đoán bệnh thần kinh do kim loại nặng và chất độc công nghiệp.

Sự tiến triển của bệnh lý thần kinh liên quan trực tiếp với tình trạng tiếp tục tiếp xúc với một số chất độc cụ thể. Bệnh nhân bị bệnh lý thần kinh do nhiễm độc thường cải thiện chậm khi không còn tình trạng tiếp xúc với độc tố nữa, nếu sau đó không còn tiếp xúc nữa thì bệnh sẽ được cải thiện trong vài tuần. Bệnh thần kinh mà tiếp tục tiến triển thì có lẽ do các nguyên nhân khác; đây là điểm có ý nghĩa pháp lý quan trọng khi đánh giá bệnh thần kinh được nghi hoặc được khẳng định là liên quan đến nghề nghiệp.

Bệnh lý thần kinh do mạch máu

Sợi trục đặc biệt là vùng rễ bị tổn thương đối với nhồi máu nhỏ và thiếu máu cục bộ. Hầu hết các bệnh dây thần kinh do mạch máu đều do đái tháo đường gây ra; bệnh dây thần kinh do viêm mạch trong các bệnh mô liên kết là hiếm gặp.

ở bệnh nhân viêm khớp dạng thấp, tổn thương viêm mạch xảy ra ít hơn rất nhiều so với bệnh một dây thần kinh do chèn ép và thắt nghẽn. Viêm nút quanh động mạch có thể gây ra bệnh một dây thần kinh nhiều ổ do mạch máu. Bệnh đa dây thần kinh vận động cảm giác không đối xứng cũng được đề cập. Lupus ban đỏ hệ thống có thể gây ra các bệnh dây thần kinh sọ và bệnh một dây thần kinh nhiều ổ được nghĩ là do lắng đọng phức hợp miễn dịch ở sợi thần kinh; bệnh đa dây thần kinh vận động cảm giác ưu thế ngọn chi ít được biết đến hơn.