Bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim. Triệu chứng: suy nhược, khó thở gắng sức, suy thất phải, phù cổ chướng.

Bệnh cơ tim hạn chế

Định nghĩa:

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

Nguyên nhân

Xơ hóa nội mạc cơ tim là nguyên nhân thường gặp của bệnh cơ tim hạn chế ở vùng nhiệt đới. Bệnh Loeffler: hay gặp ở Châu Âu. Cần phải phân biệt 3 giai đoạn qua sinh thiết cơ tim: giai đoạn hoại tử sớm, giai đoạn thuyên tắc và giai đoạn xơ hóa muộn.

Các nguyên nhân khác: bệnh nhiễm kết, nhiễm huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, bệnh glycogen, K, chiếu xạ, thải ghép.

Biểu hiện lâm sàng

Hỏi bệnh

Tiền sử (dị ứng, đi xa…)

Triệu chứng: suy nhược, khó thở gắng sức, suy thất phải, phù cổ chướng.

Lâm sàng: đo HA, nhịp nhanh xoang thường xuyên, phát hiện các dấu hiệu suy tim (P) (dễ nhầm viêm màng ngoài tim co thắt) và dấu suy tim (T).

Cận lâm sàng

X quang lồng ngực: bóng tim lớn, vừa phải, tràn dịch màng phổi, các dấu hiệu dãn nhĩ, xung huyết phổi.

ECG: Dấu dày thất (P), thất (T), biến đổi đoạn ST-T, có thể có giảm điện thế.

Sinh học: CTM: có bạch cầu ái toan tăng trong xơ hóa nội mạc-cơ tim. Định lượng sắt huyết thanh, ferritin. Bilan miễn dịch (xơ cứng bì).

Siêu âm tim với Doppler tim.

Siêu âm tim hai bình diện và TM.

Xơ hóa nội mạc-cơ tim: hình ảnh chẹt mỏm tim trái và / hay thất phải, dãn nhĩ, dãn TM, cục máu đông trong buồng tim.

Đánh giá tình trạng thất, chức năng tim, van và màng tim.

Doppler tim: phát hiện hở 2 lá và các van khác, rối loạn chức năng tâm trương như bất thường như dãn, dãn nở tim của thất.

Các xét nghiệm đặc biệt khác như: Thông tim, chụp mạch, sinh thiết cơ tim,

Holter…

Các thể bệnh cơ tim tắc nghẽn đặc biệt khác

Xơ hóa nội mạc cơ tim: bệnh ở Châu Phi và bán nhiệt đới, tổn thương xơ hóa đầu ở mõm tim, sau đó lan ra, bệnh cảnh lâm sàng tùy theo vị trí thất bị tổn thương.

Viêm nội tâm mạc Loeffer: vùng ôn đới, bệnh nhân trẻ, tăng bạch cầu ái toan, biểu hiện suy tim 2 thất và thuyên tắc, siêu âm cho thấy dày vách tim khu trú, van 2 lá lệch ra sau, dãn nhĩ, hở van nhĩ thất.

Tiến triển

Chung: Vô tâm thu nặng, rối loạn nhịp nhĩ và thất, thuyên tắc.

Cho từng bệnh: Ammylose: tử vong trong 6 tháng khi điều trị. Sarcoidose: suy tim, đột tử. Xơ cứng bì: bệnh cơ tim trái, tăng áp phổi. Loeffler: nặng.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm màng ngoài tim co thắt.

Bệnh cơ tim dãn.

Bệnh cơ tim phì đại.

Bảng 1: Chẩn đoán phân biệt bệnh cơ tim

	Bệnh cơ tim dãn	Bệnh cơ tim hạn chế	Bệnh cơ tim phì đại
Triệu chứng	Suy tim sung huyết, T > P Mệt Thuyên tắc phổi và toàn thể	Khó thở, mệt Suy tim sung huyết, bên P Các dấu hiệu của bệnh hệ thống: thoái hóa bột, ứ sắt	Khó thở, đau ngực Mệt, ngất, hồi hộp
Triệu chứng thực thể	Tim to vừa (rất to Có T3 và T4 Hở van nhĩ thất, nhất là 2 lá	Tim to nhẹ(vừa T3 hay T4 Hở van nhĩ thất, dấu hiệu (áp lực TM khi hít vào (dấu Kussmaul)	Tim to nhẹ Rung tâm thu ở mõm, mạch động mạch cảnh 2 thì.- T4 hay gặp Tiếng TTT/ với thủ thuật Valsalva
X quang lồng ngực	Tim to vừa (rất to, nhất là thất trái Tăng áp phổi	Tim to nhẹ Tăng áp TM phổi.	Tim to nhẹ (vừa Nhĩ trái lớn
Điện tim	Nhịp nhanh xoang Rối loạn nhịp nhĩ và thất Đoạn ST-T bất thường Rối loạn dẫn truyền thất	Điện thế thấp Rối loạn dẫn truyền thất Rối loạn dẫn truyền nhĩ & thất	Nhĩ trái lớn Phì đại thất trái. Bất thường đoạn ST-T Bất thường sóng Q Rối loạn nhịp nhĩ & thất
Siêu âm tim	Thất trái dãn & r/loạn c/năng Vận động bất thường van 2lá tâm trương thứ phát sau sự làm dãn bất thường và áp lực làm đầy bất thường	Gia tăng độ dày thành thất trái và khối lượng thất Khoang thất trái bình thường hay thu nhỏ Chức năng tâm thu b/thường Tràn dịch màng tim	Phì đại không đối xứng vách Hẹp buồng đẩy thất (T) Vận động bất thường ra phía trước (SAM) van 2 lá Thất trái bình thường hay nhỏ
Thăm dò y học hạt nhân	– Dãn thất trái và rối loạn chức năng	Tẩm nhuận cơ tim với Fe201 Thất trái có k/thước bình thường hay nhỏ Chức năng tâm thu bình thường	Thất trái bình thường hay nhỏ Gia tăng sức co bóp tim Phì đại không đối xứng vách

Bảng 2: Các hiệu siêu âm trong bệnh cơ tim

-(Buồng TT Độ dày vách TT Sự co bóp TT

+(Ê Ê) ⊥ – (Ë)

(Ë) hay ⊥ (Ê) (Ê) hay ⊥

⊥ (Ê) ⊥ hay – (Ë)

Ghi chú: ++: gia tăng, -: giảm, (: bình thưòng

Điều trị

Điều trị bệnh cơ tim dãn

Biện pháp chung

Nghỉ ngơi khi có những cơn suy tim (T).

Chế độ ăn kiêng muối.

Bỏ rượu, các thuốc ngộ độc tim và giảm co bóp tim.

Điều trị thuốc (ngoài cơn phù phổi) kết hợp với loại dãn mạch và lợi tiểu.

Thuốc ức chế men chuyển

Là nhóm được xem có hiệu quả nhất vì giảm tử vong do suy tim trái (giai đoạn III và IV NYHA).

Phối hợp Dihydrazine-dẫn xuất Nitrés

Có thể dùng nhưng khó chịu đựng vì phải dùng liều cao.

Chống đông bằng kháng vitamin K

Khi không có chống chỉ định, được dùng trong trường hợp dãn buồng thất nặng với sự biến đổi chức năng co bóp tim, cục máu đông trong buồng thất, tiền sử tắc mạch.

Nhiều phác đồ điều trị đang đánh giá như:

Thuốc dãn mạch kết hợp với thuốc tăng co bóp tim.

Chẹn beta: cần sử dụng ở tại bệnh viện với điều kiện không có chống chỉ định, tim cường kích thích và nên dùng liều thấp sau tăng dần.

Điều trị biến chứng – Phù phổi cấp.

Choáng tim: dùng thuốc tăng co bóp tim (nhóm kích thích (: Dobutamin, Dopamin)

Rung nhĩ: Digital và/ hay amiodarone. Thuốc chống loạn nhịp nhóm IA và IC không được dùng.

Rối loạn nhịp thất: amiodarone.

Ghép tim

Điều trị những bệnh cơ tim dãn thường gặp

Bệnh cơ tim do nghiện rượu: cai rượu, điều trị suy tim toàn bộ kinh điển, ăn giàu vitamine nhóm B. Chỉ có ít bệnh nhân sống được trong vòng 3 năm nếu không cai rượu và điều trị kịp lúc.

Bệnh cơ tim chu sinh: Điều trị như bệnh cơ tim dãn chung..Lưu ý khuyên ngừng sinh để tránh tái phát.

Điều trị bệnh cơ tim tắc nghẽn (Bệnh cơ tim phi đại)

Chống chỉ định các biện pháp sau:

Gắng sức, thể thao nặng (đột tử).

Digital.

Dẫn xuất Nitrat (trừ khi có suy mạch vành phối hợp) và các loại dãn động mạch đơn thuần.

Isoproterenol và các loại cường giao cảm (Dopamine, dobutami).

Phương tiện

Thuốc

Không thay đổi tỷ lệ đột tử.

Chẹn bêta

Propranolol (Avlocardyl 160-320 mg/ngày) có thể giảm triệu chứng 30-35% cas.

Ưïc chế canxi

Verapamil (Isoptine 360 mg/ngày): cải thiện triệu chứng khi không đáp ứng chẹn bêta, nhưng có nhiều biến chứng (hạ HA, rối loạn nút xoang, bloc NT…), vì vậy chỉ dùng ở bệnh viện.

Disopyramide (Rythmodan)

Có lợi vì làm giảm loạn nhịp, giảm co bóp nên giảm tắc nghẽn.

Amiodarone (Cordarone)

Giảm dấu hiệu cơ năng dùng khi các loại thuốc trên thất bại hay khi loạn nhịp thất nặng.

Điều trị phẫu thuật

Phẫu thuật cắt cơ tim vách liên thất phần đáy.

Thay van 2 lá: khi phẫu thật trên không tốt, tỷ lệ tử vong do mổ 5-8%, kết quả gần 90% từ 6 tháng đến 1 năm, lâu dài chỉ 70% trong 5 năm.

Chỉ định

Bệnh cơ tim tắc nghẽn không triệu chứng ở người trẻ Điều trị bằng chẹn (hay verapamil được chỉ định khi:

Tiền sử gia đình đột tử.

Phì đại thất trái, rõ.

Nghẽn co bóp trong buồng thất trái.

Cần theo dõi lâm sàng mỗi 3 tháng và siêu âm mỗi 6-12 tháng.

Bệnh cơ tim nghẽn mạch nặng có triệu chứng ở người trẻ – Điều trị nội khoa là chủ yếu (chẹn (va ì/hay verapamil).

Phẫu thuật cần bàn đến khi áp lực trong buồng thất trái trên 50mm ở tình trạng cơ bản.

Bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân THA lớn tuổi

Mục đích điều trị là phải kiểm soát THA, giảm khối lượng thất trái.

Điều trị nội khoa là chính, dùng thuốc liều tăng dần, theo dõi đáp ứng bằng siêu âm.

Điều trị biến chứng

Phù phổi cấp

Dùng lợi tiểu, chẹn ((celiprolol, propranolol) và /hay Verapamil.

Rung nhĩ

Sốc điện, digital, chống loạn nhịp loại I.C, Amiodarone, kháng vitamin K (chỉ dùng khi rung nhĩ mạn tính và nhĩ trái giãn).

Loạn nhịp thất

Điều trị thường ít hiệu quả, có thể dùng amiodarone đơn thuần hay phối hợp chẹn (và Verapamil.

Kháng sinh dự phòng

Khi áp dụng các thủ thuật để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Điều trị bệnh cơ tim hạn chế

Điều trị không đặc hiệu

Không dùng lợi tiểu và dãn mạch. Digital chỉ cho khi rụng nhĩ. Tạo nhịp: khi rối loạn nhịp chậm trầm trọng. Chống đông khi có cục máu đông, tắc mạch.

Điều trị đặc hiệu

Sarcoidose Corticotd.

Xơ cứng bì

Corticoid và hay ức chế miễn dịch.

Nhiễm thiết huyết tố

Trích máu. Có lợi nếu thực hiện sớm. Thuốc desferoxamine giúp làm giảm nhiễm sắt cơ tim.

Điều trị ngoại khoa

Khi điều trị nội khoa thất bại. Cắt lọc lớp nội mạc bị xơ và thay van tim bị ảnh hưởng của bệnh. Có ích trên một số người bệnh

Ghép tim

Phòng ngừa bệnh cơ tim

Bệnh cơ tim dãn

Việc phòng bệnh hạn chế do nguyên nhân chưa rõ. Tuy vậy nguyên nhân nhiễm trùng, nhiễm virut chúng ta có thể quan tâm điều trị. Đối với bệnh cơ tim đặc hiệu như bệnh cơ tim chu sinh hay nghiện rượu thì có thể ngăn ngừa bằng cách giáo dục về lối sống, nâng cao sức khỏe.

Bệnh cơ tim phì đại

Do bệnh có tính di truyền nên cần quản lý các trường hợp mắc bệnh.

Bệnh cơ tim hạn chế

Cần phát hiện sớm ở trẻ dưới 15 tuổi qua bạch cầu acid không hạt.