Triệu chứng học tổn thương các dây thần kinh sọ não

Triệu chứng học tổn thương các dây thần kinh sọ não

Đại cương

Đặc điểm chung các dây thần kinh sọ não

Về giải phẫu, chúng cùng xuất phát hoặc kết thúc ở thân não (trừ dây I, dây II-dây II về bản chất là 1 thuỳ não thu nhỏ, và dây XI – thực chất phần nhiều nguyên uỷ của nó nằmg ở tuỷ sống). Hầu hết các dây thần kinh sọ não tách khỏi não ở mặt bụng của thân não (trừ dây IV từ mặt lưng của thân não).

Về chức năng, chúng đều là các dây thần kinh sọ não ngoại vi như dây thần kinh tuỷ sống (có chức năng vận động, cảm giác, phản xạ, thực vật, dinh dưỡng). Tuy nhiên cũng có những dây chỉ đơn thuần có chức năng hoặc vận động, hoặc cảm giác. Cụ thể như sau:

Những dây đơn thuần vận động: dây III, dây IV, dây VI, dây XI, dây XII.

Những dây đơn thuần cảm giác: dây I, dây II, dây VIII.

Những dây có chức năng hỗn hợp: dây V, dây VII, dây IX, dây X.

Trên lâm sàng, liệt các dây thần kinh sọ não do những tổn thương nằm trong đoạn từ nhân xuống sẽ gây liệt ngoại vi dây thần kinh sọ não tương ứng.

Tên gọi và chức năng

Các dây thần kinh sọ não đều có tên gọi riêng và hầu hết chúng có chức năng riêng biệt.

Bảng 1.5: Tên và chức năng của các dây thần kinh sọ não.

Dây thần kinh	Tên gọi		Chức năng
	Tên Việt Nam	Tên Latin
I	Dây thần kinh khứu giác	Nervus olfactorius	Ngửi
II	Dây thần kinh thị giác	N.opticus	Nhìn
III	Dây thần kinh vận nhãn chung	N. occulomotorius	Vận động nhãn cầu lên, xuống và vào trong
IV	Dây thần kinh cảm động (dây thần kinh cơ chéo to)	N. trochlearis	Vận động nhãn cầu ra ngoài và xuống dưới
V	Dây thần kinh tam thoa (sinh ba)	N. trigeminus	Cảm giác mặt, nhai, cắn
VI	Dây thần kinh vận nhãn ngoài	N. abduccens	Vận động nhãn cầu ra ngoài, sang hai bên
VII	Dây thần kinh mặt	N. facialis	Vị giác, tiết lệ, tiết nước bọt, vận động các cơ mặt
VIII	Dây thần kinh thính lực – tiền đình	N.vestibulococholearis	Nghe – thăng bằng
IX	Dây thần kinh thiệt hầu	N. glossopharyngeus	Vị giác, tiết nước bọt, nuốt
X	Dây thần kinh phế vị	N. vagus	Nuốt, nâng màn hầu, phát âm, nội tạng
XI	Dây thần kinh gai	N. accessorius	Quay đầu, so vai
XII	Dây thần kinh hạ thiệt	N. hypoglossus	Vận động lưỡi

Ở thân não, nhân các dây thần kinh được phân bố ở các mức khác nhau (cuống não, cầu não hoặc hành não), chúng thoát ra khỏi hành não và khỏi sọ ở những vị trí khác nhau.

Triệu chứng học tổn thương các dây thần kinh sọ não

Tổn thương dây thần kinh I (dây thần kinh khứu giác)

Mất khứu giỏc (anosmie) hoặc giảm khứu giỏc (hyposmie). Các triệu chứng trên thường do các nguyên nhân sau:

U, viêm hốc mũi do tổn thương neuron.

Tổn thương hành dải khứu do viêm màng não mủ, lao, u hố sọ trước.

Chấn thương hoặc vỡ nền sọ trước

U thần kinh đệm hoặc u màng não của dây I, u tuyến yên.

Rối loạn phân ly.

Ảo khứu giác (olfactive hallucination): đó thường là các mùi hắc, hôi thối khó chịu rất hiếm thấy trong tự nhiên; nguyên nhân thường do các cơn động kinh thái dương, u thùy trán, u thùy thái dương.

Cần lưu ý rằng nhận thức khứu giác và nhận thức vị giác thường có ảnh hưởng sâu sắc tới nhau. Mất vị giác (ageusie) có thể làm cho bệnh nhân có cảm giác như bị mất khứu giác

Tổn thương dây thần kinh II (dây thần kinh thị giác)

í nghĩa tổn thương dây thị giác rất quan trọng bởi lẽ:

Rất phong phú về mặt triệu chứng (thị lực, thị trường, nhìn màu, đáy mắt…), các triệu chứng tổn thương dây II có quan hệ chặt chẽ với các bệnh lý hệ thần kinh.

Cho biết một cách gián tiếp tình trạng áp lực trong hộp sọ.

Giúp chẩn đoán định khu tổn thương trong hộp sọ.

Ngoài ra còn thấy những thay đổi võng mạc do tăng huyết áp món tính (các mức độ của dấu hiệu Salus-Gunn).

Triệu chứng học tổn thương dây thần kinh thị giác.

Thị lực:

Mất thị lực (amaurosis): là tình trạng mất hoàn toàn thị lực, nguyên nhân thường do tổn thương các môi trường quang học (bị đục hoặc do tật khúc xạ) cũng như giảm khả năng tiếp nhận của hệ thần kinh (từ võng mạc đến thùy chẩm). Mất thị lực thoáng qua (A. fugax) thường là hậu quả của các bệnh lý cơn như động kinh hoặc Migraine, cũng có thể là triệu chứng của tình trạng thiếu máu não thoáng qua.

Giảm thị lực (amplyopia): nguyên nhân do viêm dây thần kinh thị giác bởi các nguyên nhân như giang mai, đái tháo đường, viêm màng não…; cũng có khi viêm dây thần kinh thị giác chỉ giới hạn ở đầu dây thần kinh thị giác gây phù đỏ gai thị thần kinh, hoặc có thể viêm gai thị thần kinh. Viêm thần kinh hậu nhãn cầu (nevrite optique retrobulbaire), viêm tủy thị thần kinh (bệnh Devic hay neuromyelitis optica), tăng áp lực nội sọ.

Rối loạn nhìn màu: biểu hiện ở hai triệu chứng chính là, rối loạn nhìn màu (dyschromatopsie) và mất nhìn màu (achromatopsie).

Ảo thị: có thể ở dạng ảo thị đơn giản (photoma) như trong thông báo của động kinh hoặc Migraine (ở dạng sơ đồ pháo đài = Fortification à la Vauban) hoặc ảo thị ở dạng phức tạp như nhìn thấy hình người, cảnh vật chuyển động ở các bệnh nhân tâm thần.

Thị trường: thị trường có thể tổn thương dưới dạng hoàn toàn gây mù toàn bộ thị trường hoặc tổn thương không hoàn toàn gây nên các ám điểm (scotom) hoặc bán manh (hemianopsia).

Đáy mắt: cần quan tâm nhận xét những thay đổi của võng mạc, điểm vàng, mạch máu, gai thị…, trong đó quan trọng tâm nhất trong lâm sàng thần kinh là những thay đổi của gai thị thần kinh.

Bình thường gai thị thần kinh có hình tròn hoặc bầu dục, màu hồng nhạt hơi vàng da cam, bờ gai rõ những phía thái dương bạc hơn phía mũi.

Gai thị bệnh lý biểu hiện: teo gai thị (gai thị có màu bạc trắng, bờ gai sắc nét), có 2 loại (teo gai thị nguyên phát hoặc teo gai thị thứ phát); hoặc phù nề gai thị thần kinh, nguyên nhân phù nề gai thị thần kinh là các quá trình bệnh lý trong não, nhất là các quá trình hoán chỗ ở hố sau.

Tổn thương các dây thần kinh vận động nhãn cầu

Tổn thương dây thần kinh III (dây thần kinh vận nhãn chung)

Dây III thường tổn thương phối hợp với các dây thần kinh vận nhãn khác gây nhìn đôi, lác và liệt liếc.

Trường hợp tổn thương dây III hoàn toàn gây:

Sụp mi (ptosis) thường xảy ra muộn.

Lác ngoài và xuống dưới.

Nhìn đôi (hình giả ở bên đối diện).

Giãn đồng tử, rối loạn phản xạ đồng tử với ánh sáng.

Liệt điều tiết.

Rối loạn hội tụ (nhãn cầu không đưa lên và vào trong được).

Nhãn cầu hơi lồi (exophthalmus) do tổn thương một số cơ ngoài nhãn cầu.

Tổn thương dây III không hoàn toàn có thể ở nhiều mức độ khác nhau.

Tổn thương chèn ép củ não sinh tư từ Thalamus xuống gây hội chứng Parinaud (liệt chức nóng nhỡn lên trờn liệt chức nóng hội tụ hai mắt).

Tổn thương cuống não gây các hội chứng giao bên như hội chứng Weber, hội chứng Benedict và hội chứng Horner.

Tổn thương dây thần kinh IV – dây thần kinh cơ chéo lớn

Khi tổn thương dây IV đơn độc: nhãn cầu hơi nhìn lên trên, lác, nhìn không rõ, nhìn đôi hơi chếch, bệnh nhân thường tự điều chỉnh bằng cách nghiêng đầu.

Tổn thương dây III và dây IV kết hợp gây nhìn đôi dọc (vertical diplopsie) hình giả ở dưới hình thật khi nhìn xuống dưới, rối loạn đồng tử và thường gặp trong u tuyến tùng.

Khi tổn thương dây IV gây lác trong, nhìn đôi cùng bên (homonyme piplopsie), hình giả cùng bên liệt.

Tổn thương dây VI – dây thần kinh vận nhãn ngoài

Hay bị tổn thương nhất vì nó có đoạn nằm trên nền sọ dài nhất.

Ít có giá trị chẩn đoán định khu, nhất là khi nó tổn thương đơn độc. Thường gặp tổn thương dây VI trong các hội chứng sau:

Hội chứng Moebius: liệt bẩm sinh dây VI và dây VII ở cả hai bên.

Hội chứng Foix: liệt dây VI, đau nhánh 1 dây V, lồi mắt cùng bên, ứ trệ tĩnh mạch mặt thường do u ở khe bướm (Fissura cerebri orbitalis superior).

Khi tổn thương thân não gây các hội chứng Foville:

Hội chứng Foville cuống não: hai mắt nhìn sang bên ổ tổn thương (không liếc được sang bên đối diện, bệnh nhân ngắm nhìn ổ tổn thương) và liệt 1/2 người bên đối diện.

Hội chứng Foville cầu não trên: hai mắt nhìn sang bên đối diện với ổ tổn thương (không liếc được về bên ổ tổn thương, bệnh nhân ngắm nhìn nửa người bị liệt) và liệt nửa người bên đối diện.

Hội chứng Foville cầu não dưới: hai mắt nhìn sang bên đối diện với ổ tổn thương (không liếc được về phớa ổ tổn thương, bệnh nhân ngắm nhìn nửa người bị liệt), liệt nửa người trung ương bên đối diện (trừ mặt) và liệt mặt ngoại vi bên tổn thương.

Tổn thương dây thần kinh V (dây thần kinh tam thoa)

Tổn thương các nhánh

Thường do lạnh, chấn thương thường chỉ gây đau mức độ vừa phải, hay gặp nhất là đau nhánh 1.

Đau bỏng buốt (causalgie):

Triệu chứng: đau thành cơn kịch phát, tính chất bỏng rát (như giằng xé, như cưa cắt); chảy nước mắt, nước bọt, nước mũi, mắt đỏ. Nếu tổn thương nhánh 1 còn có thể gây viêm giác mạc do liệt thần kinh (keratitis neuroparalytica), tuổi mắc bệnh thường từ 50 – 60. Mọi kích thích đều có thể gây đau, nhất là xúc giác, vận động như nhai, cắn…

Nguyên nhân: Zona, viêm màng nhện nền sọ sau, các quá trình bệnh lý gây chèn ép dây thần kinh, các bệnh răng miệng, đái tháo đường.

Hội chứng Costen: dị dạng hàm dưới gây hẹp khớp thái dương – hàm, gây các triệu chứng đau vùng mặt.

Tổn thương nhánh 3 dây V: gây liệt cơ nhai (tổn thương dưới nhân), co cứng cơ nhai (chứng khít hàm – trismus) nguyên nhân do uốn ván, dại; co giật cơ nhai do tổn thương dưới vỏ và vỏ não.

Tổn thương nhân không hoàn toàn

Gây rối loạn cảm giác kiểu khoanh hành:

Tổn thương trước nhân gây rối loạn cảm giác ở khoanh hành trong cùng (quanh mũi, miệng).

Tổn thương dưới sau nhân gây rối loạn cảm giác ở khoanh tiếp theo.

Tổn thương phần trên sau nhân gây rối loạn cảm giác ở khoanh ngoài cùng.

Tổn thương hạch Gasser

Gây đau cả 3 nhánh dây V, giảm hoặc mất cảm giác giác mạc, viêm giác mạc do liệt thần kinh có thể gây loét giác mạc. Nguyên nhân thường do Zona, giang mai.

Tổn thương dây thần kinh VII (dây thần kinh mặt)

Dây VII rất dễ bị tổn thương trung ương, khi đó có các quá trình bệnh lý như khu trú trong hộp sọ. Nguyên nhân là vận động dây VII có hai phần, phần trên (phân bố vận động cho 1/4 trên của mặt cùng bên) được chi phối bởi cả hai bên bán cầu, còn phần dưới (phân bố vận động cho 1/4 dưới của mặt cùng bên) chỉ được chi phối bởi một bán cầu bên đối diện. Có thể núi là liệt dây VII trung ương là liệt 1/4 dưới của mặt, còn liệt dây VII ngoại vi là liệt 1/2 mặt.

Liệt dây VII trung ương

Liệt 1/4 dưới của mặt bên phải hoặc bên trái.

Cùng bên với liệt nửa người.

Có thể bị liệt đơn độc dây VII trung ương (tổn thương thuỳ trán phần dưới – trước trung tâm).

Liệt dây VII trung ương đối diện với liệt nửa người kiểu trung ương (hội chứng Brissaud) do tổn thương đoạn trên nhân dây VII nơi các sợi đã bắt chéo sang bên đối diện, còn các sợi tháp chưa bắt chéo (ở cầu não).

Liệt dây VII ngoại vi

Liệt nửa mặt phải hoặc trái, có thể do tổn thương tại các vị trí sau:

Đoạn trong sọ:

Do tổn thương nửa cầu não gây hội chứng Millard – Gubler (liệt dây VII ngoại vi bên tổn thương và liệt 1/2 người kiểu trung ương bên đối diện).

Đoạn trong xương đá:

Trong ống tai trong: gặp tổn thương dây VII và dây VIII.

Trong cầu Fallop: đoạn từ góc cầu tiểu não đến hạch gối: tổn thương tất cả các nhánh (gây các triệu chứng rối loạn tiết lệ, nghe vang đau, rối loạn tiết nước bọt, rối loạn vị giác và cảm giác ống tai ngoài, một phần vành tai, liệt 1/2 mặt). Đoạn giữa dây đá nông lớn và nhánh cơ bàn đạp: tất cả các triệu chứng như trên trừ rối loạn tiết lệ. Đoạn giữa cơ bàn đạp và thừng nhĩ: liệt mặt, rối loạn tiết nước bọt, rối loạn vị giác. Đoạn ngoài sọ (tổn thương sau thừng nhĩ): tổn thương đơn thuần vận động các cơ bám mặt ngoài da mặt và da cổ.

Các tổn thương dây thần kinh VII khác

Hội chứng Melkerson – Rosenthal (có thể hoàn toàn với tất cả các triệu chứng nhưng cũng có thể không đầy đủ các triệu chứng sau):

Liệt mặt tái diễn hai bên.

Sưng sần má và môi (Macrocheilie).

Lưỡi nhăn.

Nguyên nhân hội chứng này là do rối loạn cấu trúc, viêm, nếu do nguyên nhân thiếu máu thì có đau đầu kiểu Migraine.

Đau dây VII (hunt – neuralgie): trường hợp này gạch gối của dây VII phụ bị tổn thương và sẽ gây các triệu chứng sau:

Đau ống tai ngoài.

Đau màng nhĩ.

Đau dây thần kinh trước tai.

Nguyên nhân của chứng đau này là do Zoster oticus, chấn thương các loại viêm khác:

Tic co giật dây VII.

Chứng co cứng mặt.

Tổn thương dây thần kinh VIII (dây thần kinh tiền đình, thính giác)

Các tổn thương dây VIII toàn bộ:

Đột qụy tai trong (labyrinthapoplexy) do rối loạn tuần hoàn: biểu hiện không có tiền triệu tai giữa, mất thính lực đột ngột, chóng mặt quay, rung giật nhãn cầu về bên lành.

Hội chứng Mènière: chóng mặt đột ngột thành cơn, có chu kỳ; chóng mặt dài hằng ngày cho tới hàng tuần; giảm thính lực có thể nặng đến điếc; buồn nôn, nôn dài vài phút tới hàng giờ; rung giật nhãn cầu về bên bệnh.

Tổn thương phần tiền đình (hội chứng tiền đình).

Chóng mặt (dizziness – vertigo).

Rung giật nhãn cầu có thể ở dạng dao động hoặc dạng rung giật.

Mất thăng bằng.

Hội chứng tiền đình ngoại vi có đặc điểm: đầy đủ (cả 3 triệu chứng trên) và hài hoà (hướng của chóng mặt, của rối loạn thăng bằng và của rung giật nhãn cầu phải trùng nhau về bên phải hoặc bên trái).

Tổn thương ốc tai: thường gặp trong u dây VIII, u màng não hoặc u sọ hầu (craniopharyngeom). Lâm sàng biểu hiện.

Giảm thính (nghễnh ngãng thần kinh – bradyacusis) và do tổn thương màng nhĩ hoặc các xương dẫn truyền âm.

Điếc (anacusis) do tổn thương các cơ quan corti, phần ốc tai của dây thần kinh cùng các nhân tố của nó.

Tổn thương dây thần kinh IX ( dây thần kinh lưỡi hầu và dây thần kinh X – dây thần kinh phế vị)

Đau dây IX: đau vùng họng hầu, thành cơn, đau nhói, đau giật bùng nổ, cơn đau dễ được gợi lên (ví dụ: chạm vào amydal); triệu chứng kèm theo: dị cảm ở lưỡi, miệng khô, nước bọt quánh. Nguyên nhân chưa rõ có thể ở giai đoạn tắt dục, rối loạn thần kinh, người mệt.

Điều trị bằng carbamazepin.

Các hội chứng đặc biệt (khi có tổn thương một bên hành não)

Hội chứng Avellis: liệt dây X (liệt màn hầu và thanh âm), liệt nửa người bên đối diện.

Hội chứng Schmidt: liệt dây IX, dây X (thanh âm, cơ thang và cơ ức đòn chũm), liệt nửa người bên đối diện.

Hội chứng Jackson: liệt dây IX, dây X, dây XI, liệt nửa người bên đối diện.

Tổn thương dây thần kinh XI ( dây thần kinh gai)

Triệu chứng của tổn thương dây XI:

Dây XI ít khi bị tổn thương đơn độc và một bên mà thường kết hợp tổn thương cùng các dây IX, X và XII. Trên lâm sàng thường gặp những biểu hiện tổn thương dây XI nhý sau:

Co cơ ức đòn chũm, gây quay đầu sang bên đối diện.

Giật cứng cơ ức đòn chũm gây ra chứng vẹo cổ (torticolis).

Giật rung cơ ức đòn chũm, bệnh nhân không quay đầu về bên đối diện được, khi khám cơ ức đòn chũm chống lại sức cản không thấy khối cơ ức đòn chũm nổi lên.

Teo cơ ức đòn chũm do tổn thương của bản thân cơ hoặc tổn thương thần kinh.

Tổn thương dây XI thường do các nguyên nhân sau:

Hạch cổ, u vùng cổ.

Chấn thương hoặc vết thương hoả khí vùng cổ.

Tai biến trong khi sinh thiết hạch cổ.

U nền sọ hoặc vỡ nền sọ.

Viêm màng não nền sọ.

Tổn thương dây thần kinh XII (dây thần kinh hạ thiệt)

Liệt lưỡi:

Thường liệt một bên và có những biểu hiện sau:

Rung (fibration) và teo cơ 1/2 lưỡi (bên phải hoặc trái) khi tổn thương ngoại vi.

Đầu lưỡi lệch: khi nghỉ lệch nhẹ về bên lành, khi bệnh nhân thè lưỡi ra lưỡi sẽ lệch về bên liệt, khi bệnh nhân rụt lưỡi lại lưỡi sẽ lệch về bên lành.

Bệnh nhân không thể chủ động đưa đầu lưỡi về bên lành được.

Đường giữa lưỡi lõm sâu có thể tạo thành hình lòng máng.

Khi bệnh nhân bị liệt lưỡi cả hai bên sẽ có biểu hiện:

Lưỡi bất động.

Khó nhai nuốt và phát âm.

Teo và rung toàn bộ lưỡi.

Nguyên nhân tổn thương dây thần kinh hạ thiệt:

Liệt ngoại vi: xơ cột bên teo cơ, viêm sừng trước tuỷ sống cấp tính, rỗng tuỷ khu vực hành não, nhuyễn não, chấn thương, bệnh Paget, lao màng não vùng nền, các u vùng sau mũi.

Liệt trung ương: hội chứng giả hành não, nhồi máu não vùng nắp cả hai bên bán cầu gây liệt môi, lưỡi, hầu không teo cơ không rung giật cơ.