Sau hội nghị quốc tế thấp khớp nhi khoa 1977 ở Oslo, mọi người thống nhất dùng danh từ này để chỉ tất cả những viêm khớp mạn tính từ 1 khớp trở lên ở trẻ em dưới 16 tuổi, kéo dài trên 6 tuần, bệnh được phân biệt với thấp khớp cấp, viêm khớp nhiễm khuẩn và một số bệnh khác. Theo phần lớn các tác giả, viêm khớp mạn tính thiếu niên (JCA) gồm 4 thể bệnh sau đây:
Thể bắt đầu cấp có biểu hiện nội tạng (bệnh Chauffard – Still).
Thể đa khớp mạn tính.
Thể cột sống.
Thể một khớp hay vài khớp.
Viêm khớp mạn tính thiếu niên ít gặp hơn so với viêm khớp thấp khớp, nữ mắc nhiều hơn nam. Lứa tuổi hay mắc là 6 – 7 tuổi và 12 – 15 tuổi, yếu tố gia đình thấy rõ trong một số trường hợp (10 – 30%).
Nguyên nhân của viêm khớp mạn tính thiếu niên hiện chưa được biết rõ.
VIÊM KHỚP MÃN TÍNH THIẾU NIÊN THỂ BẮT ĐẦU CẤP CÓ BIỂU HIỆN NỘI TẠNG
Gồm 2 bệnh: bệnh Chauffard – Still và bệnh Wissler – Fanconi.
Dưới đây là bệnh cảnh của bệnh Chauffard – Still:
1.Dấu hiệu toàn thân:
Bệnh bắt đầu khoảng 5 – 7 tuổi, thường bắt đầu cấp tính.
Sốt cao dao động kéo dài.
Mệt mỏi, ăn kém.
Gầy sút nhanh và nhiều.
Vẻ mặt buồn bã, hốc hác, da xanh.
2.Triệu chứng ở khớp:
Sưng đau các khớp nhỏ: cổ tay, cổ chân, gối, khuỷu, ít thấy khớp ngón và háng, không có biểu hiện cột sống.
Khớp sưng, nóng, có thể có nước, da bên ngoài có thể phù nề.
3.Biểu hiện ở ngoài khớp: Bệnh có biểu hiện ở ngoài da và khá nhiều nội tạng, nên còn gọi là thể hệ thống (forme systémique).
a. Ngoài da:
Ban đỏ, thường gặp và có tính chất đặc hiệu, đó là những nốt màu hồng nổi trên mặt da, không đau, không ngứa, xuất hiện nhiều vào lúc sốt cao trong ngày rồi mất dần sau vài giờ, ban đỏ thường xuất hiện ở mình, các chi, nhất là lòng bàn tay.
Hạt dưới da: nổi ở quanh các khớp, cứng, không đau, có thể mất đi sau một thời gian.
b. Hạch, gan, lách:
Hạch to nổi ở nách, bẹn, to vừa không đau.
Lách to mấp mé bờ sườn.
Gan có thể hơi to.
c. Tim và các bộ phận khác:
Viêm các màng tim, nhất là màng ngoài tim, xác định bằng siêu âm vì lượng nước ít.
Một số trường hợp có viêm màng phổi, màng bụng.
4.Tiến triển, biến chứng và tiên lượng: Bệnh tiến triển từng đợt, mỗi đợt vài tuần đến vài tháng, có 3 cách tiến triển:
Sau vài đợt rồi khỏi không để lại di chứng.
Kéo dài nhiều năm, thưa dần rồi khỏi, nhưng có thể để lại di chứng ở khớp.
Một số nặng dần rồi chết vì các biến chứng (biến chứng tim, suy thận do nhiễm amyloid).
5.Xét nghiệm và X quang:
Các xét nghiệm biểu hiện viêm dương tính, công thức máu có giảm hồng cầu, bạch cầu. Các xét nghiệm miễn dịch thường âm tính (kháng thể kháng nhân, tế bào LE, Waaler – Rose).
X quang chụp xương khớp không có gì thay đổi.
VIÊM KHỚP MÃN TÍNH THIẾU NIÊN THỂ ĐA KHỚP MÃN TÍNH
Gặp ở lứa tuổi 8 – 12, bắt đầu từ từ tăng dần, hay gặp ở các trẻ em gái.
1.Triệu chứng lâm sàng ở khớp:
Đa số bắt đầu từ 1 khớp, sau đó phát triển sang khớp khác, sưng đau và phù nề, có thể có nước (khớp gối), đối xứng. Các vị trí khớp bị viêm: gối, khuỷu tay, cổ tay, cổ chân, các khớp ở bàn tay và ngón tay ít thấy hơn so với viêm khớp dạng thấp ở người lớn.
Có 3 vị trí khi viêm sẽ có những dấu hiệu đặc biệt:
Viêm khớp háng khiến cho bệnh nhân không đi lại được.
Viêm khớp thái dương hàm kéo dài làm hàm dưới của bệnh nhân kém phát triển tạo nên vẻ mặt như mặt chim (cằm lẹm, cằm dưới thụt ra sau).
Viêm các đốt sống cổ dẫn tới di chứng dính các đốt sống ở tư thế đưa ra phía trước.
2.Triệu chứng toàn thân và nội tạng:
Sốt nhẹ kéo dài, gầy sút, mệt mỏi, kém ăn.
Biểu hiện nội tạng nhẹ: hạch nổi ở mặt trong cánh tay.
3.Xét nghiệm và X quang: Các xét nghiệm và X quang rất giống với bệnh viêm khớp dạng thấp ở người lớn. Có thể thấy HLA DR4 dương tính.
4.Tiến triển: Tiến triển lâu dài, tăng dần đưa đến dính và biến dạng các khớp, teo cơ nhiều. Có thể có các biến chứng như nhiễm khuẩn phụ, viêm mống mắt, cơ thể kém phát triển, nhiễm amyloid ở các nội tạng.
VIÊM KHỚP MÃN TÍNH THIẾU NIÊN THỂ CỘT SỐNG
Thể này mới được phân loại những năm gần đây, thật ra là bệnh viêm cột sống dính khớp ở trẻ em. Bệnh mang đầy đủ các đặc điểm về lâm sàng, X quang và xét nghiệm của bệnh viêm cột sống dính khớp.
Ở trẻ em nam tuổi từ 12 – 16, thường bắt đầu bằng viêm các khớp chi dưới (cổ chân, gối, háng) lúc đầu 1 bên, sau sang cả 2 bên, sau một thời gian mới xuất hiện các dấu hiệu ở cột sống. Khác với người lớn, bệnh tiến triển nhanh dẫn đến dính khớp háng gây tàn phế nặng nề.
Chẩn đoán dựa vào dấu hiệu lâm sàng, hình ảnh X quang viêm khớp cùng chậu 2 bên, nếu nghi ngờ xét nghiệm HLA B27 giúp xác định chẩn đoán.
VIÊM KHỚP MÃN TÍNH THIẾU NIÊN THỂ MỘT HAY VÀI KHỚP
Hay gặp ở lứa tuổi 8 – 10. Nếu viêm một khớp thường là khớp gối, nếu viêm vài khớp thì dưới 4 khớp và không đối xứng.
1.Lâm sàng:
Viêm 1 khớp gối đơn độc chiếm 70% trường hợp, 1 khớp cổ chân 15%, các khớp khác ít gặp hơn.
Khớp sưng và đau, nhưng vẫn đi lại vận động được (ngay cả khi bệnh đã kéo dài), chi bên bệnh thường dài hơn bên lành (do tổn thương viêm kích thích sụn nối tăng hoạt động).
2.Xét nghiệm:
Các xét nghiệm máu và sinh hóa đều bình thường.
Xét nghiệm dịch khớp thấy biểu hiện viêm không đặc hiệu.
X quang thấy đầu xương mất chất vôi, khe khớp hẹp, diện khớp hơi mờ, đầu xương phát triển to hơn bên lành, điểm cốt hóa thành hình sớm.
3.Tiến triển:
Bệnh diễn biến kéo dài rồi khỏi, thường chỉ để lại di chứng nhẹ ở khớp, hạn chế vận động một phần, chân dài, chân ngắn. Trong quá trình tiến triển, bệnh có thể phát triển từ 1 khớp tăng thêm các khớp và trở thành thể đa khớp mãn tính.
Đặc biệt trong 20% trường hợp, thể viêm khớp mãn tính thiếu niên một khớp hay có biểu hiện ở mắt, có thể để lại các di chứng rất nặng nề như viêm dính mống mắt, xơ hóa đục giác mạc, đục nhân mắt, glaucom. Những biểu hiện ở mắt thường kín đáo hay bị bỏ qua. Cần lưu ý khám định kỳ để phát hiện và điều trị sớm, tránh các di chứng tai hại về mắt.
ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN
1.Nguyên tắc chung: so với điều trị các bệnh khớp mãn tính ở người lớn, đối với trẻ em có một số điểm cần lưu ý:
Quan tâm đến hoạt động sinh lý của các cháu, vì bệnh gây hạn chế vận động kéo dài (thể đa khớp), đứa trẻ bị tách khỏi các môi trường gia đình và xã hội, dễ có những rối loạn về mặt tâm lý và tình cảm.
Quan tâm đến việc học hành, phục hồi chức năng, tái giáo dục và chỉnh hình.
Cân nhắc kỹ khi sử dụng các thuốc, hết sức hạn chế các thuốc ảnh hưởng đến sự phát triển của trẻ em (nội tiết tố, thuốc ức chế miễn dịch, thuốc ảnh hưởng đến cơ quan tạo máu …).
2.Áp dụng thực tế:
a. Thể nội tạng:
Steroid: Prednisolone 1,5 – 2 mg/kg/ngày, liều tấn công 3 – 5 ngày rồi giảm dần liều. Nếu tình trạng nặng có thể cho truyền tĩnh mạch với các Steroid dung dịch. Sau đó thay thế bằng các thuốc chống viêm Non-Steroid.
Có thể cho điều trị các thuốc ức chế miễn dịch.
b. Thể đa khớp mãn tính:
Aspirin hoặc các thuốc chống viêm Non-Steroid.
Muối vàng hay nhóm Sulfydryl, Salazopyrin.
c. Thể cột sống:
Phenylbutazon hay Diclofenac.
Salazopyrin hay Tetracyclin.
d. Thể một khớp:
Aspirin
Tiêm Steroid vào ổ khớp
Cắt bỏ màng hoạt dịch nếu điều trị nội khoa quá 6 tháng không kết quả. Hoặc sử dụng phương pháp tái tạo màng hoạt dịch bằng hóa chất.
