VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH
Viêm đa rễ dây thần kinh (polyradiculonévrites) là danh từ chỉ bệnh lý tổn thương bao myelin của thần kinh ngoại biên. Bệnh có tính chất lan tỏa, đối xứng, không trừ những thành phần gần của thần kinh ngoại biên (rễ trước và đám rối thần kinh là vùng hay bị tổn thương nhất) cũng như dây thần kinh sọ não. Nguyên nhân của viêm đa rễ dây thần kinh có rất nhiều. Có 2 thể lâm sàng chính: cấp (hội chứng Guillain – Barré do Guillain G. và cộng sự giới thiệu đầu tiên năm 1916) và mạn.
VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH CẤP
Dịch tễ học
Tỷ lệ mắc bệnh hằng năm là 1/100.000.
Tuổi hay gặp là từ 20 – 50 tuổi. Xuất hiện ở 2 giới ngang nhau.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh chưa rõ ràng. Người ta ghi nhận được trong 2/3 trường hợp, khoảng 1 – 4 tuần trước khi hội chứng bệnh này xuất hiện, bệnh nhân có một giai đoạn nhiễm virus đường hô hấp trên, hiếm hơn là một hội chứng tiêu hóa. Những nghiên cứu đã phát hiện những trường hợp nhiễm trùng Cytomegalovirus và nhất là Campylobacter jejuni. Hiếm khi thấy xuất hiện hội chứng Guillain – Barré trên những bệnh nhân nhiễm virus mà không xác định được như Zona, Varicelle, MNI (Epstein Barr) hay bệnh Hodgkin, lymphome, LED, sarcoidose hay những người nhiễm HIV.
Lâm sàng
Hình ảnh lâm sàng nổi bật của hội chứng Guillain – Barré là tình trạng liệt mềm cấp, mất các phản xạ. Diễn tiến bệnh bao gồm 3 thời kỳ: thời kỳ liệt phát triển, thời kỳ đứng yên và thời kỳ phục hồi. Thời kỳ phát triển của liệt không kéo dài quá 4 tuần. Thời kỳ đứng yên rất thay đổi, nhìn chung từ 2 – 4 tuần nhưng đôi khi kéo dài nhiều tháng. Việc phục hồi, trong phần lớn trường hợp, thường khỏi hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn.
Triệu chứng khởi phát có thể: chỉ là dị cảm hoặc rối loạn cảm giác kết hợp với yếu liệt hoặc chỉ có yếu liệt cơ. ít hơn, có thể thấy bệnh khởi phát với liệt đầu tiên ở gốc chi hoặc ở thần kinh sọ não, đặc biệt là liệt mặt 2 bên.a. Liệt
Dù do khởi phát cách nào thì chỉ sau vài ngày, liệt cũng trở nên rõ ràng, liệt có tính chất đối xứng. Đầu tiên liệt ở phần xa của chi, sau đó lan nhanh đến các gốc chi và thân (có khuynh hướng liệt hướng lên).
Liệt có mức độ nặng nhẹ rất thay đổi: từ chỉ liệt nhẹ đến liệt tứ chi hoàn toàn. Đặc tính nổi bật là liệt mềm, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ.
Đau nhức cơ, đặc biệt là cơ dọc sống lưng, rất thường thấy và kết hợp với tình trạng tăng men cơ/máu.
Liệt đồng đều ở các phần của tay chân hoặc ở ngọn chi nặng hơn gốc chi (nếu liệt ở gốc chi nặng hơn thì gọi là thể giả bệnh cơ). Liệt hai chi trên thường nhẹ và xảy ra sau hai chi dưới.
Liệt cơ ở thân, liệt cơ bụng, các cơ hô hấp dẫn đến tình trạng suy hô hấp cấp đòi hỏi người thầy thuốc phải chú ý khám đi khám lại nhiều lần để phát hiện sớm và chuyển ngay bệnh nhân sang hồi sức cấp cứu (tình trạng này chiếm 15%).
Liệt các dây thần kinh sọ não: liệt dây VII (50-69%) thường liệt cả 2 bên
Liệt dây IX. X xuất hiện với tỷ lệ gần tương đương như liệt dây VII gây liệt hầu họng, liệt dây thanh âm 1 bên hoặc 2 bên. Các dây thần kinh sọ não khác ít bị tổn thương hơn.
Rối loạn cảm giác
Rối loạn cảm giác chủ quan: rất rõ, bệnh nhân có cảm giác bị tê, có cảm giác như bị châm chích, kiến bò.
Rối loạn cảm giác khách quan: thường phát hiện giảm cảm giác nhận biết tư thế và rung âm thoa. Trong vài trường hợp dẫn đến thất điều.c. Rối loạn thực vật
Rất thường xuyên, từ nhịp nhanh xoang đến rối loạn nhịp tim và huyết áp trầm trọng làm tăng nguy cơ tử vong.
Rối loạn cơ tròn như bí tiểu, giảm hoặc mất cảm giác đi tiểu, táo bón thường xảy ra hơn.
Rối loạn vận mạch và giao cảm: ra nhiều mồ hôi, da tái, phù nề chi bị liệt.
Trong một vài trường hợp hiếm, người ta ghi nhận được dấu hiệu Babinski(+), phù gai thị và có khi lú lẫn tinh thần.
Thể lâm sàng hiếm (thể Miller Fisher) được báo cáo năm 1956. Đây là thể lâm sàng hiếm gặp (< 4%). Bệnh cảnh gồm liệt cơ vận nhãn, thất điều và mất phản xạ gân cơ.
Cận lâm sàng
Dịch não tủy: là xét nghiệm quan trọng. Rối loạn của xét nghiệm này chỉ xuất hiện sau 1 tuần (đôi khi rất trễ, khoảng tuần thứ 4 – 6) và có thể âm tính ở 10% các trường hợp. Kết quả quan trọng để chẩn đoán là phân ly đạm – tế bào, protein khoảng 50mg% hoặc cao hơn trong khi các thành phần khác của dịch não tủy không thay đổi.
Điện cơ: giúp xác định bao myelin bị hư hoại khi có dấu bất thường trong dẫn truyền xung động thần kinh như kéo dài thời gian tiềm ẩn, giảm tốc độ dẫn truyền…. Cũng có thể thấy dấu hiệu của thoái hóa sợi trục (thứ phát sau thoái hóa myelin).
Diễn tiến
Nhờ vào những tiến bộ trong trị liệu mà tỷ lệ tử vong của Guillain – Barré đã giảm đáng kể từ 33% xuống dưới 5%. Phần lớn các bệnh nhân đã phục hồi hoàn toàn và trở lại làm việc bình thường sau 3 – 6 tháng. Có 1/5 trường hợp còn than phiền yếu cơ sau 1 năm. Có thể nói rằng, sau 18 tháng mà di chứng vẫn còn thì rất ít có hy vọng hồi phục. Có khoảng 15% trường hợp vẫn còn di chứng và 5% là di chứng nặng nề.
Các yếu tố làm tiên lượng trở nên xấu:
Bệnh nhân trên 40 tuổi.
Thời gian liệt phát triển: nhanh < 7 ngày.
Bệnh nhân cần giúp thở.
Thời gian liệt đứng yên > 3 tuần.
Phản ứng cơ với kích thích ở ngọn chi: yếu (Mc Khann G.M. và cộng sự 1988).
Tình trạng tái phát rất hiếm (3%) và đòi hỏi phải tìm cho ra nguyên nhân.
Chẩn đoán phân biệt
Viêm đa rễ dây thần kinh do giang mai và bệnh Lyme: chủ yếu dựa vào tính chất không đối xứng và có đau, trong dịch não tủy có tăng tế bào.
Cần làm xét nghiệm chẩn đoán giang mai (VDRL,…) hoặc phản ứng huyết thanh xác định có Borrelia burgdorferi.
Viêm đa rễ dây thần kinh nhiễm xoắn khuẩn Leptospira idero hemorragiae: dấu viêm đa rễ dây thần kinh có thể xuất hiện sớm trong thời kỳ cấp của bệnh nhưng cũng có khi xuất hiện trễ trong thời kỳ hồi phục của bệnh. Dấu lâm sàng có thể là tổn thương một sợi thần kinh (thường là thần kinh sọ não) rễ thần kinh hoặc đám rối thần kinh. Dấu hiệu viêm đa dây thần kinh thường trầm trọng. Chẩn đoán xác định bằng điện cơ (dấu tổn thương sợi trục) và sinh thiết (thâm nhiễm các monocyt).
Viêm đa rễ dây thần kinh do Brucella: thường xuất hiện trễ hơn là sớm. Bệnh cảnh có thể là viêm đa rễ dây thần kinh có tính chất không đối xứng hoặc tổn thương thần kinh sọ não (VIII, VI, VII, XI) hoặc tổn thương một sợi thần kinh. Dịch não tủy có tăng đạm và tế bào (chủ yếu là lympho bào). Phản ứng huyết thanh Wright (+)
Viêm đa rễ dây thần kinh do bạch hầu: thường thì bệnh này gây liệt vòm hầu (nói giọng mũi, sặc thức ăn lên mũi). Cần chẩn đoán phân biệt với bệnh này trong trường hợp có biến chứng muộn của bệnh nhi khi 2-3 tháng sau thấy xuất hiện dấu viêm đa rễ dây thần kinh. Bệnh thường khởi phát với liệt điều tiết của mắt (gây khó khăn khi đọc và khi nhìn gần). Dịch não tủy thấy xuất hiện nhiều tế bào lympho.
Điều trị
Phòng ngừa các biến chứng do nằm lâu: nhiễm trùng hô hấp, suy hô hấp cấp.
Thay huyết tương: nghiên cứu hợp tác năm 1987 của Pháp và Mỹ đã chứng minh việc thay huyết thanh 4 lần đã cho kết quả đáng tin cậy (67% so với 44% ở lô chứng). Nghiên cứu này cũng khuyên thay huyết tương nên khởi đầu 15 ngày sau khi bệnh khởi phát.
Dùng liều cao immunoglobulin: đang nghiên cứu.
VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH MẠN
Quan niệm về bệnh lý này bao gồm những trường hợp viêm đa rễ dây thần kinh hoặc tái phát, hoặc kéo dài hoặc không đáp ứng với corticoid. Năm 1975 Dick P.J. và cộng sự đã định nghĩa bệnh và năm 1991 những tiêu chuẩn chẩn đoán đã được thiết lập như sau (research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy).
Tiêu chuẩn lâm sàng: có 1/3 trường hợp có bệnh khởi phát như hội chứng Guillain – Barré (khởi phát với liệt có kèm hoặc không rối loạn cảm giác tứ chi, đối xứng).
Liệt chủ yếu ở các tiết đoạn gốc chi và rối loạn cảm giác chủ yếu là bản thể (nhận biết tư thế, cảm giác rung).
Mất phản xạ gân cơ một phần hay toàn thân.
Tổn thương dây thần kinh sọ não.
Suy hô hấp có thể có nhưng ít hơn thể cấp.
Rối loạn thực vật, teo cơ, đau nhức: ít gặp hơn.
Tiêu chuẩn diễn tiến: tiến triển kéo dài trên 6 tháng với những đợt tái phát, mắc lại hoặc không đáp ứng với trị liệu steroid.
Tiêu chuẩn sinh hóa: 80% có phân ly đạm tế bào.
Tiêu chuẩn điện cơ: tốc độ dẫn truyền thần kinh giảm 70% với tổn thương thoái hóa myelin. Những dấu chứng của blốc dẫn truyền thường xuất hiện nhiều hơn trong thể cấp.
Tiêu chuẩn sinh thiết: thoái hóa myelin và tẩm nhuận tế bào viêm.
Điều trị kết quả tốt với corticoid, ức chế miễn dịch, thay huyết tương và truyền immunoglobulin tỏ ra có hiệu quả 60 – 80%.
