Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông phải – trái
Tứ chứng Fallot
Là dị tật bẩm sinh phối hợp bao gồm 4 chứng sau:
Hẹp động mạch phổi.
Thông liên thất.
Động mạch chủ lệch sang phải.
Dày thất phải đồng tâm.
Lâm sàng tím ngón tay chân dùi trống, trẻ em khi mệt hay ngồi xổm, khó thở ngất co giật. Nghe có thổi tâm thu cường độ mạnh thô ráp ở khoảng liên sườn 3 cạnh ức do hẹp động mạch phổi. Tiếng T2 giảm cường độ hoặc là mất.
X quang bóng tim bình thường nhưng có hình đi hia, cung giữa trái lõm, các động mạch phổi nhỏ và trường phổi sáng.
Điện tâm đồ có dày thất phải và nhĩ phải.
Siêu âm cho thấy động mạch chủ cưỡi ngựa, thông liên thất phần màng, dày thất phải cũng như khảo sát van động mạch phổi và thân nhánh của nó.
Thông tim chụp mạch cho phép chẩn đoán các bất thường trong dị tật bẩm sinh này.
Bệnh Ebstaine
Là bất thường bẩm sinh hiếm gặp của van ba lá. Lá vách và lá sau dính nhau và chỉ tách nhau ở 1/3 dưới. Chúng làm thành lỗ van ở dưới thấp bất thường. như vậy tạo bệnh cảnh thất bị nhĩ hoá.
Phần thất bị nhĩ hoá co bóp cùng lúc với lại nhĩ vì thế cản trở quá trình làm đầy nhĩ. Lỗ van ba lá hẹp hoặc là hở. Kết quả là ứ trệ tuần hoàn ở thượng nguồn của van ba lá, nếu có phối hợp thông liên nhĩ thì sẽ có shunt phải trái, nếu vách liên nhĩ bình thường thì có ứ trệ tĩnh mạch ngoại vi (gan lớn, tĩnh mạch cổ nổi, cổ chướng).
Nghe tim có các tiếng tim tách đôi do bloc cành phải hoàn toàn, thành phần T1 của van ba lá âm sắc kim loại. Hay gặp tiếng thổi tâm thu do hở van ba lá đặc điểm là dịch sang trái so với bình thường làm nhầm hở hai lá.
X quang có bóng tim lớn làm cho có thể nhầm tràn dịch màng ngoài tim. Điện tâm đồ có lệch trục phải dày nhĩ phải và hình ảnh bloc cành phải.
Siêu âm M-mode thấy van ba lá đóng chậm 0,04-0,12s so với van hai lá, siêu âm hai bình diện thấy bám thấp van ba lá.
Thông tim chụp mạch cho thấy tình trạng nhĩ hoá thất cũng như đo áp lực buồng tim phải.
Tiến triển thay đổi, đời sống trung bình 13 năm. Nếu qua khỏi thời kỳ niên thiếu có thể sống 30-40 năm. Nguyên nhân tử vong do tai biến mạch não, suy tim phải, rối loạn nhịp.
Phức hợp Eisenmenger: Được mô tả lần đầu tiên vào năm 1897 khác với tứ chứng Fallot. Tím muộn, bao gồm các dị tật sau:
Thông liên thất cao.
Động mạch chủ xuất phát từ chỗ thông liên thất có thể có cưỡi ngựa.
Dày thất phải.
Giãn động mạch phổi.
Điện tâm đồ: Thường dày 2 thất. Xquang: Trẻ nhỏ tim to và rốn phổi đậm.
Hiện nay người ta xếp tất cả các bệnh tim bẩm sinh có Shunt trái-phải nhưng đã đảo Shunt phải-trái gọi là hội chứng Eisenmenger.
BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG SHUNT
Hẹp eo động mạch chủ
Lâm sàng: thổi tâm thu cạnh ức trái cường độ vừa phải, không có rung miu nhưng lan ra sau lưng rõ, huyết áp tăng và mạch nảy mạnh ở chi trên, huyết áp thấp và mạch yếu ở chi dưới.
Điện tâm đồ, Xquang: Dày thất trái mạnh hay vừa tùy hẹp eo động mạch chủ gần hay xa lỗ van động mạch chủ, thất trái lớn vừa phải với giãn động mạch chủ phần trên xương đòn trái kèm theo dấu gặm mòn xương sườn (động mạch liên sườn giãn).
Siêu âm-Doppler: Thấy được vị trí, kích thước của hẹp, dòng chảy tăng tốc độ qua nơi hẹp và dấu ảnh hưởng của hẹp eo động mạch chủ (giãn thất trái….).
Thông tim, chụp mạch: Áp lực thất trái tăng, áp lực động mạch chủ tâm thu tăng cao phần trên hẹp nhưng bình thường ở động mạch bẹn. Chụp mạch cho biết vị trí hẹp, mức độ giảm của tuần hoàn bên của động mạch liên sườn, động mạch vú trong.
Ngoài hẹp eo động mạch chủ còn gặp hẹp dưới van động mạch chủ bẩm sinh do tồn tại một màng dưới chủ cản đường tống máu thất trái.
Hẹp van động mạch phổi: Chiếm 7% bệnh tim bẩm sinh gồm hẹp van, hẹp dưới van, hẹp phễu, và phối hợp:
Lâm sàng: thổi tâm thu mạnh ở ổ van động mạch phổi kèm rung miêu, T2 nhẹ hoặc mất, tím muộn.
Điện tâm đồ, Xquang: dày thất phải chọn lọc, thân động mạch phổi giãn và phồng, lớn thất phải, giảm mạch máu cả 2 trường phổi (phổi sáng).
Siêu âm-Doppler: Cho biết thể hẹp van, dưới van, phễu hay phối hợp, thất phải dày, tốc độ máu qua van động mạch phổi tăng cao, độ chênh áp qua chỗ hẹp tăng.
Thông tim, chụp mạch: thấy độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi tăng (áp lực buồng thất phải tăng cao trong khi thấp ở động mạch phổi). Chụp mạch cho thấy hẹp, chất cản quang đi qua chỗ hẹp van.
