Tách thành động mạch chủ

Tách thành động mạch chủ (ĐMC) là bệnh ít gặp (tỷ lệ hiện mắc khoảng 5-30 ca/triệu người/năm), tần suất thay đổi phụ thuộc vào từng quần thể với các yếu tố nguy cơ khác nhau

TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ

Điều trị tách thành động mạch chủ

Triệu chứng bệnh thường đa dạng, dễ nhầm với nhiều bệnh cảnh cấp cứu khác, cần chú ý nghi ngờ mới có thể chẩn đoán và xử trí kịp thời, tránh những biến chứng gây tử vong. Tỷ lệ nam/nữ là 2/1, độ tuổi hay gặp nhất là từ 60 đến 70 tuổi. Tỷ lệ tử vong khoảng 1%/mỗi giờ trong 48 giờ đầu.

Vị trí tách thành Động mạch chủ hay gặp là Động mạch chủ lên (chỗ lồi, vùng cao trên các xoang vành phải và xoang không vành khoảng 1-2 cm, chiếm khoảng 60-65%), Động mạch chủ xuống – chỗ xuất phát (ngay dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, 20%), quai Động mạch chủ (10%), còn lại ở Động mạch chủ bụng do những vùng này phải căng giãn nhiều nhất dưới áp lực cao trong kỳ tâm thu hoặc là điểm nối (xung yếu) giữa những vùng cố định và di động của Động mạch chủ.

Phân loại:

Tách thành Động mạch chủ có thể theo nhiều kiểu:

Phân loại kinh điển: theo hai kiểu DeBakey và Stanford. Tách thành Động mạch chủ hay gặp nhất ở đoạn Động mạch chủ lên sau đó là vùng lân cận với dây chằng động mạch.

Phân loại theo DeBakey có 3 týp:

Týp I: thương tổn cả Động mạch chủ lên và Động mạch chủ xuống.

Týp II: thương tổn chỉ ở Động mạch chủ lên.

Týp III: thương tổn chỉ ở đoạn Động mạch chủ xuống.

Phân loại theo Stanford gồm 2 kiểu:

Týp A: tổn thương đoạn Động mạch chủ lên cho dù khởi phát ở bất kỳ đoạn Động mạch chủ nào.

Týp B: thương tổn Động mạch chủ đoạn xa kể từ chỗ xuất phát của nhánh động mạch dưới đòn trái.

Tuy nhiên có khi không thể phân định rõ týp chẳng hạn nếu tách thành Động mạch chủ chỉ ở quai Động mạch chủ cạnh vùng xuất phát động mạch dưới đòn trái gần với gốc Động mạch chủ mà không có kèm đoạn Động mạch chủ lên. Vì thế, có thể chia theo vị trí tách thành hai loại: tách thành Động mạch chủ đoạn gần (tính từ gốc Động mạch chủ lên đến chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái) và đoạn xa (từ đó trở đi).

Phân loại tách thành Động mạch chủ theo DeBakey và Stanford.

Phân loại theo vị trí giải phẫu, tùy vào đoạn tổn thương.

Phân loại theo thời gian bị bệnh:

Cấp tính: thời gian kể từ khi khởi phát £ 2 tuần.

Mạn tính: thời gian > 2 tuần, khoảng một phần ba số bệnh nhân thuộc nhóm mạn tính.

Tỷ lệ tử vong tăng dần lên trong vòng 2 tuần lễ đầu tiên, đạt cực đại vào khoảng 75-80%, tạo ra một ngưỡng tự nhiên về diễn biến bệnh.

Phân loại của Svensson: mới đề xuất gần đây, nhờ kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh mới, là:

Tách thành Động mạch chủ kinh điển do nội mạc bị tách ra chia Động mạch chủ thành hai lòng giả và thật, có hoặc không thông với nhau qua các vết rách nội mạc, chênh lệch áp lực giữa hai vùng chỉ từ 15-25 mmHg nên lòng giả có khuynh hướng phồng lên theo thời gian, tạo ra phình mạch, lóc rộng, thậm chí vỡ ra.

Phân loại tách thành Động mạch chủ theo Svensson.

Huyết khối hoặc chảy máu trong thành Động mạch chủ thường do đứt các mạch nuôi Động mạch chủ gây xuất huyết/huyết khối trong thành Động mạch chủ, làm thành Động mạch chủ dày lên, tiến triển thành loại 1, vỡ ra hoặc khỏi hẳn với 2 týp khác biệt theo căn nguyên: hoại tử lớp giữa thành nang Erdheim-Gsell hoặc tạo mảng xơ vữa – với loại này không thể chẩn đoán được khi chụp mạch mà phải dùng các phương pháp chẩn đoán khác.

Tách thành Động mạch chủ khu trú gây phồng thành Động mạch chủ: không thể chẩn đoán trên lâm sàng, song phát hiện được dưới hình ảnh khối phồng khi chụp mạch hoặc chụp cắt lớp mạch máu.

Loét và nứt mảng xơ vữa Động mạch chủ: thường gặp ở Động mạch chủ bụng tuy cũng thấy ở Động mạch chủ ngực, các mảng xơ vữa loét có thể tiến triển thành tách thành Động mạch chủ kinh điển hoặc vỡ bung mảng xơ vữa, gây bệnh cảnh tắc mạch do cholesterol.

Tách thành Động mạch chủ do chấn thương hoặc do thủ thuật, can thiệp trong lòng mạch, có thể tiến triển thành loại 1 hoặc 2, thậm chí vỡ ra.

Đường kính vòng van Động mạch chủ ở người trưởng thành bình thường là 2,6 ± 0,3 cm ở nam, 2,3 ± 0,2 cm ở nữ; đối với Động mạch chủ lên tương ứng ở hai giới là 2,9 ± 0,3 và 2,6 ± 0,3 cm. Đường kính Động mạch chủ lên bình thường tối đa là 2,1 cm/m2 da, lớn hơn là giãn và nếu > 4 cm được coi là túi phình. Đối với Động mạch chủ xuống, giá trị bình thường là 1,6 cm/m2, nếu > 3 cm được coi là phình dạng túi. Độ dày thành Động mạch chủ bình thường là < 4mm. Đường kính lòng Động mạch chủ sẽ tăng dần theo tuổi khoảng 1-2 mm/10 năm, mức độ tăng càng lớn khi đường kính lòng mạch càng tăng.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Giãn Động mạch chủ hoặc tăng huyết áp gây rạn nứt nội mạc lòng mạch, sau đó máu sẽ thấm vào qua vết nứt. Dưới tác dụng của áp lực tuần hoàn theo nhịp đập, dòng máu thấm vào sẽ tách rời các lớp của thành Động mạch chủ. Một số ít các trường hợp còn lại có liên quan với các yếu tố làm yếu thành mạch, dễ gây nên tách thành Động mạch chủ: như hội chứng Marfan (biến dị nhiễm sắc thể làm thay đổi tổng hợp polypeptide). Các yếu tố nguy cơ hay gặp của tách thành Động mạch chủ bao gồm:

Tăng áp lực lên thành Động mạch chủ:

Tăng huyết áp.

Giãn Động mạch chủ.

Van Động mạch chủ một hoặc hai lá.

Hẹp eo Động mạch chủ.

Thiểu sản quai Động mạch chủ.

Do thủ thuật, phẫu thuật với Động mạch chủ: dụng cụ thông tim, bóng Động mạch chủ, vị trí phẫu thuật tim (đặt canuyn, kẹp động mạch chủ, nối mảnh ghép…).

Giảm sức chịu tải của Động mạch chủ:

Tuổi già.

Thoái hoá lớp giữa: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos.

Hội chứng Noonan, hội chứng Turner, viêm động mạch tế bào khổng lồ.

Thai nghén.

Trong số các yếu tố nói trên thì tuổi và tăng huyết áp không kiểm soát tốt là hai yếu tố nguy cơ thường gặp nhất. Thai nghén làm tăng nguy cơ của phình tách Động mạch chủ: 50% biến cố xảy ra ở tuổi < 40, trong ba tháng cuối hoặc giai đoạn sau đẻ. Nguy cơ càng cao ở phụ nữ có hội chứng Marfan và giãn gốc Động mạch chủ từ trước.

Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng cơ năng

Đau ngực là triệu chứng thường gặp nhất (95%), vị trí thường ở giữa ngực phía trước (61%) hoặc sau (36%), phụ thuộc vào vị trí Động mạch chủ bị phình tách (tách thành Động mạch chủ lên thường gây đau ngực phía trước, tách thành Động mạch chủ xuống thường gây đau ngực phía sau, đau lưng, đau bụng. Cảm giác đau có thể đau chói, dữ dội, như dao đâm (51%), nhưng nổi bật là sự xuất hiện đau đột ngột nhanh chóng đạt mức tối đa (85%). Cảm giác đau khi tách Động mạch chủ ít khi lan lên cổ, vai, xuống hai cánh tay như đau thắt ngực điển hình của hội chứng mạch vành cấp. Hướng lan của cơn đau xuống lưng, bụng, bẹn và đùi là chỉ điểm cho quá trình tách thành Động mạch chủ lan đi xa. Không ít bệnh nhân hoàn toàn không đau. Một số khác có khoảng thời gian hoàn toàn không đau rồi đau trở lại. Đây là dấu hiệu báo động cho nguy cơ vỡ của phình tách Động mạch chủ.

Một số biểu hiện hiếm gặp khác bao gồm suy tim ứ huyết (do HoC nặng khi phình tách đoạn Động mạch chủ lên), ngất (4-5% trường hợp do vỡ vào khoang màng tim, ép tim), tai biến mạch não, liệt hai chi dưới, ngừng tim…

Triệu chứng thực thể

Huyết áp cao: đa số là nguyên nhân, phần còn lại là hậu quả của tách thành Động mạch chủ đoạn xa do phình tách lan đến động mạch thận gây thiếu máu thận. 25% trường hợp tụt HA tâm thu động mạch < 100 mmHg. Nguyên nhân tụt áp và sốc tim trong tách thành Động mạch chủ do hở van Động mạch chủ nặng cấp tính, vỡ khối phồng, ép tim, hoặc rối loạn chức năng tâm thu thất trái. Khối phình vỡ hoặc nứt vào khoang màng tim có thể nhanh chóng dẫn đến tràn máu và gây ép tim cấp, rồi tử vong. Cần chú ý đến dấu hiệu “giả tụt huyết áp” do động mạch dưới đòn bị chèn ép.

Hở van Động mạch chủ: 18-50% các trường hợp tách Động mạch chủ đoạn gần có hở van Động mạch chủ từ nhẹ đến nặng, có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương của hở van Động mạch chủ trong số 25% số bệnh nhân. Hở van Động mạch chủ nặng, cấp tính là nguyên nhân gây tử vong đứng hàng thứ hai (sau vỡ phình Động mạch chủ), thường biểu hiện lâm sàng trong tình trạng truỵ tim mạch cấp tính và sốc tim. Cơ chế gây hở van Động mạch chủ bao gồm giãn vòng van, giãn gốc Động mạch chủ, rách vòng van hoặc lá van, đóng không kín lá van Động mạch chủ (do lòng giả trong Động mạch chủ đè không cân, mất độ nâng của lá van hoặc chính mảnh nứt nội mạc cản trở sự đóng kín van Động mạch chủ. Rối loạn vận động thành tim gặp trong 10-15% chủ yếu do giảm tưới máu mạch vành vì: lòng giả phát triển đè vào mạch vành, tách thành Động mạch chủ tiến triển vào ĐMV, tụt huyết áp. ĐMV bên phải thường bị ảnh hưởng nhiều hơn so với bên trái, dù hiếm khi xảy ra đồng thời tách thành Động mạch chủ và nhồi máu cơ tim (1-2%). Cơ tim thiếu máu dẫn tới rối loạn chức năng tâm thu thất trái là yếu tố góp phần gây tụt huyết áp và sốc tim ở bệnh nhân tách thành Động mạch chủ.

Có chênh lệch về độ nảy của mạch hoặc huyết áp động mạch giữa hai tay hoặc mất mạch đột ngột. Mạch hai tay khác nhau là dấu hiệu thực thể đặc hiệu nhất của tách thành Động mạch chủ, gặp trong 38% các trường hợp. Chênh lệch mạch và huyết áp giữa hai tay là do một hay cả hai động mạch dưới đòn bị chèn ép một phần, hoặc có mảnh nứt di động trong lòng mạch nên có thể nghe thấy tiếng thổi dọc theo các động mạch lớn như động mạch cảnh, dưới đòn hoặc động mạch đùi. Biểu hiện thiếu máu ngoại vi, nhất là chi dưới có thể gặp trong 15 đến 20% số bệnh nhân phình tách Động mạch chủ. Biểu hiện mạch đúp (hiếm gặp) do chênh lệch về tốc độ dòng chảy giữa lòng giả và thật trong trường hợp lòng giả tiến triển vào giữa lòng thật. Khám vùng cổ có thể thấy các biểu hiện như giãn mạch cổ một bên do đè ép của lòng giả quanh Động mạch chủ, hoặc giãn tĩnh mạch cả hai bên do tĩnh mạch chủ trên bị chèn ép hoặc tràn dịch màng tim, ép tim.

Triệu chứng thần kinh gặp trong số 18-30% các trường hợp:

Nhũn não/đột quỵ là triệu chứng thường gặp nhất ở tách thành Động mạch chủ, chiếm 5-10% số bệnh nhân. Đa số bệnh nhân tách thành Động mạch chủ biểu hiện đột quỵ có tiền sử đau ngực. Ngoài đột quỵ, thay đổi tưới máu não có thể gây thiếu máu não thoáng qua với các biểu hiện đa dạng từ rối loạn ý thức đến ngất (12% số bệnh nhân).

Thiếu máu tuỷ sống và bệnh thần kinh ngoại vi do thiếu máu hay gặp nhất nếu tách thành Động mạch chủ đoạn xa (tới 10%) do hậu quả đè ép vào các động mạch gian sườn, nhánh động mạch Adamkiewicz, hoặc các động mạch nuôi rễ tuỷ sống. Vùng tưới máu cho tuỷ sống giáp ranh giữa nhánh động mạch Adamkiewicz và các nhánh nuôi rễ tuỷ sống rất dễ bị tổn thương do thiếu máu khi tách thành Động mạch chủ. Thiếu máu tuỷ biểu hiện rất đa dạng như hội chứng viêm tuỷ cắt ngang, bệnh lý tuỷ sống tiến triển, nhồi máu tuỷ sống, hội chứng sừng trước tuỷ sống, liệt hai chi hoặc liệt tứ chi. Bệnh thần kinh ngoại vi trong tách thành Động mạch chủ (do thiếu máu của nơ-ron hoặc lòng giả đè ép trực tiếp vào dây thần kinh) hiếm gặp song biểu hiện rất đa dạng, không cố định như: liệt hai chi dưới, khàn tiếng, bệnh lý đám rối thắt lưng cùng và hội chứng Horner. Phần lớn triệu chứng thần kinh liên quan ở bệnh nhân tách thành Động mạch chủ là đau. Tuy nhiên triệu chứng đột quỵ, ngất hoặc khàn tiếng cũng có thể là những triệu chứng đầu tiên.

Các biểu hiện khác:

Tràn dịch khoang màng phổi trái do khối phình vỡ vào khoang màng phổi.

Phù phổi một bên hoặc ho ra máu do tách thành Động mạch chủ lan vào động mạch phổi.

Xuất huyết tiêu hoá cấp tính do loét thực quản hoặc tá tràng.

Đau bụng cấp do phồng mạch lan vào động mạch mạc treo tràng.

Khó nuốt do khối phồng Động mạch chủ đè vào thực quản.

Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng có thể xác định tới 96% trường hợp tách thành Động mạch chủ (theo von Kodolistch) dựa trên các triệu chứng:

Đau ngực khởi phát đột ngột, hoặc cảm giác đau ngực chói dữ dội hoặc cả hai.

Chênh lệch mạch, huyết áp hoặc cả hai.

Trung thất hoặc Động mạch chủ giãn rộng hoặc cả hai.

Nếu chỉ có triệu chứng số 2 đơn thuần hoặc ít nhất 2 trong 3 triệu chứng thì tỷ lệ đúng là 83%. Nếu chỉ có triệu chứng 1 hoặc 3 đơn thuần thì tỷ lệ đúng lần lượt là 31 và 39%. Chẩn đoán loại trừ 93% các trường hợp nếu không có triệu chứng nào.

Các xét nghiệm chẩn đoán

Xquang ngực mặc dù có độ đặc hiệu thấp, song vẫn có giá trị chẩn đoán ban đầu nếu phối hợp với triệu chứng cơ năng và thực thể. Dấu hiệu kinh điển gợi ý tách thành Động mạch chủ là bóng trung thất giãn rộng (50% các trường hợp). Bóng trung thất to về bên trái là chính nếu tách thành Động mạch chủ ngực, to về bên phải nếu tách thành Động mạch chủ lên. Các dấu hiệu khác là những thay đổi về hình dạng của Động mạch chủ như: bướu khư trú ở quai Động mạch chủ, giãn rộng cung Động mạch chủ đoạn xa ngay sau chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, dày thành Động mạch chủ (tăng độ dày của bóng Động mạch chủ phía ngoài điểm vôi hoá nội mạc), di lệch điểm vôi hoá ở cung Động mạch chủ (hơn 1cm), hình ảnh Động mạch chủ hai lòng, khác biệt về kích thước giữa các phần Động mạch chủ lên và xuống, thường có tràn dịch màng phổi trái, suy tim ứ huyết… Tuy vậy, những dấu hiệu này chỉ có tính chất gợi ý chứ không có giá trị chẩn đoán xác định.

Điện tâm đồ: không đặc hiệu, hay gặp nhất là dày thất trái, các dấu hiệu khác bao gồm ST chênh xuống, thay đổi sóng T hoặc ST chênh lên. Dấu hiệu thiếu máu cơ tim có thể gặp nếu kèm tổn thương động mạch vành, do vậy cần nghĩ đến khả năng này nếu hội chứng vành cấp có kiểu đau dữ dội bất thường. Các dấu hiệu của viêm màng tim và bloc dẫn truyền nhĩ thất cũng có thể gặp trên điện tim đồ.

Tách thành Động mạch chủ có thể nhanh chóng dẫn tới tử vong nếu bỏ sót chẩn đoán và không điều trị. Do đó lựa chọn phương tiện chẩn đoán nào phụ thuộc chủ yếu vào khả năng thiết bị ở từng cơ sở: thông thường là chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI), siêu âm qua thực quản (SÂTQ) và chụp mạch bằng thuốc cản quang. Các phương pháp này đều chứng tỏ độ chính xác, độ nhậy và đặc hiệu cao trong chẩn đoán. Barbant và cộng sự thấy ở những nhóm bệnh nhân nguy cơ cao (tỷ lệ hiện mắc > 50%), giá trị dự báo dương tính (khả năng phát hiện bệnh) > 85% cho cả 4 phương tiện chẩn đoán hình ảnh (CT, MRI, SÂTQ, chụp mạch). Tuy nhiên đối với nhóm có nguy cơ trung bình (tỷ lệ hiện mắc khoảng 10%), giá trị dự báo dương tính của CT, MRI và SÂTQ > 90% so với chụp mạch bằng thuốc cản quang chỉ còn 65%. Nếu tỷ lệ hiện mắc chỉ còn 1% (nhóm nguy cơ thấp) thì giá trị dự báo dương tính đều < 50% với CT, SÂTQ, hoặc chụp mạch, chỉ trừ MRI vẫn đạt gần 100%. Ngược lại dù thế nào, giá trị dự báo âm tính và độ chính xác (khả năng loại trừ bệnh) vẫn đạt trên 85% trong cả 4 biện pháp chẩn đoán hình ảnh.

Chụp cắt lớp vi tính (CT) là biện pháp được dùng nhiều do ít xâm lấn và cho phép chẩn đoán nhanh chóng khi cấp cứu, phát hiện được huyết khối trong lòng giả và xác định tràn dịch màng tim. Độ nhậy đạt 83-94%, độ đặc hiệu là 87-100% đối với chẩn đoán tách thành Động mạch chủ, trừ những trường hợp ở Động mạch chủ lên, độ nhậy giảm còn < 80%. Nhược điểm chính của chụp CT, ngoài việc phải dùng thuốc cản quang, là khó xác định được nguyên uỷ của vết rách nội mạc, khó khảo sát các nhánh bên của Động mạch chủ bị tổn thương và không thể đánh giá mức độ hở van Động mạch chủ. Các kỹ thuật mới như chụp CT xoắn ốc hoặc chụp siêu nhanh làm tăng độ nhậy của phương pháp này. So với chụp CT cổ điển, chụp CT xoắn ốc có ưu thế hơn do chụp kiểu xoắn ốc cho phép ghi được nhiều hình ảnh hơn lúc mức độ cản quang đạt cực đại, phát hiện và đánh giá tốt hơn các biến đổi theo nhịp thở của bệnh nhân trên trục dài. Hơn nữa, hình ảnh dựng lại 2D và 3D cho phép nhìn rõ đường đi của mảng nứt so với xuất phát điểm của động mạch dưới đòn, một điểm đặc biệt quan trọng đối với tách thành Động mạch chủ đoạn xa để loại trừ tách thành Động mạch chủ ngược dòng vào quai Động mạch chủ (chiếm 27% các trường hợp tách thành Động mạch chủ xuống, vốn có tỷ lệ tử vong cao tới 43%). Chụp CT xoắn ốc cũng nhanh hơn, dễ thao tác hơn và chất lượng hình ảnh ít phụ thuộc vào người làm, đồng thời, do mặt cắt được xác định chính xác nên việc so sánh giữa các kết quả với nhau chính xác hơn (dễ theo dõi).

Chụp cộng hưởng từ (MRI) có độ nhậy và độ đặc hiệu rất cao từ 95-100%. MRI có thể xác định chắc chắn tách thành Động mạch chủ, mức độ lan rộng, xác định chính xác vị trí nứt đầu tiên, xác định các nhánh động mạch bên có liên quan, đồng thời có thể đánh giá những tổn thương có liên quan của động mạch thận. Cho dù có một số hạn chế, song MRI đã trở thành phương pháp chuẩn để chẩn đoán tách thành Động mạch chủ.

Chế độ chụp spin echo theo điện tâm đồ cho phép xác định dòng chảy chậm trong lòng giả. Chế độ chụp cine và gradient recall echo cũng cung cấp những dữ kiện về dòng chảy trong lòng động mạch giả và thật, mức độ hở van Động mạch chủ. Chế độ tăng cường hình ảnh cho phép chẩn đoán rõ hơn khi kết quả của các chế độ chụp trên không thể kết luận về huyết khối hoặc dòng chảy có hay không. Những kỹ thuật chụp mới như fast-gradient echo, K-space acquistion cho phép giảm thời gian xét nghiệm hơn nữa mà không giảm độ chính xác. So sánh MRI, CT và SÂTQ cho thấy độ nhậy và độ đặc hiệu của MRI cao hơn ở nhóm có bệnh van Động mạch chủ. Hơn nữa, MRI cho phép dựng lại hình ảnh 3 chiều ở bất kỳ góc độ nào.

Hạn chế của MRI ở chỗ: không phải có sẵn ở mọi bệnh viện, thời gian thao tác lâu hơn, có chống chỉ định ở một số nhóm bệnh nhân, khó theo dõi các dấu hiệu sinh tồn nhất là ở những trường hợp huyết động không ổn định, Hơn nữa MRI không an toàn cho những bệnh nhân đặt máy tạo nhịp tim, kẹp mạch máu hoặc các thiết bị cấy của nhãn khoa, của mũi họng…

Siêu âm tim:

Siêu âm tim qua thành ngực chỉ có độ nhậy 35-80% và độ đặc hiệu 39-96%, phụ thuộc vào vùng Động mạch chủ (độ nhậy đạt 78-100% ở đoạn Động mạch chủ lên nhưng giảm hẳn còn 31-55% ở Động mạch chủ xuống). Siêu âm qua thành ngực có thể quan sát thấy hình ảnh mảng nứt nội mạc di động, các vết nứt và lòng giả của Động mạch chủ lên hay quai Động mạch chủ, tăng đường kính gốc Động mạch chủ, giãn quai Động mạch chủ, tăng độ dày thành Động mạch chủ… Tuy nhiên khả năng của siêu âm giảm đi rất nhiều trong trường hợp khoang gian sườn hẹp, béo phì, giãn phế nang hoặc bệnh nhân phải thở máy. Siêu âm tim qua thành ngực không phải là phương tiện để chẩn đoán tốt tách thành Động mạch chủ, dù là tách thành đoạn Động mạch chủ lên.

Siêu âm qua thực quản (SÂTQ) ngày nay tương đối phổ biến, an toàn, có thể thực hiện nhanh chóng và dễ dàng tại giường kể cả ở bệnh nhân huyết động không ổn định, với độ chính xác cao (độ nhậy lên tới 98%, độ đặc hiệu từ 63-96%). Hơn nữa, phương tiện này còn cho phép khảo sát vị trí nứt nội mạc đầu tiên, huyết khối trong lòng giả, thay đổi về dòng chảy, tổn thương động mạch vành hoặc quai Động mạch chủ phối hợp, mức độ lan rộng, dịch màng tim, mức độ hở van Động mạch chủ… Triệu chứng quan trọng nhất để chẩn đoán tách thành Động mạch chủ có thể quan sát thấy qua SÂTQ là dải nội mạch bị tách trong lòng Động mạch chủ, chia lòng mạch thành lòng giả và lòng thật. Hơn nữa, có thể quan sát thấy phổ dòng chảy Doppler mầu khác hẳn nhau giữa hai lòng mạch. Trường hợp lòng giả đã vôi hoá lâu, sẽ thấy dấu hiệu di chuyển vết vôi hoá nội mạc vào giữa và thành mạch dày lên. Chẩn đoán xác định sẽ dễ dàng hơn nếu có kèm theo các dấu hiệu của vết nứt nội mạc đầu vào, phổ Doppler màu trong lòng giả, hoặc có kèm giãn gốc Động mạch chủ. Nhược điểm chính của SÂTQ là phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệm của người làm siêu âm, không đánh giá được Động mạch chủ đoạn xa dưới động mạch thân tạng, không thể làm được nếu có giãn tĩnh mạch hoặc chít hẹp thực quản, có thể bỏ sót (ở vùng Động mạch chủ lên đoạn xa hoặc quai Động mạch chủ đoạn gần do khí trong khí quản hoặc nhánh phế quản gốc trái, nằm giữa Động mạch chủ và thực quản làm giảm hoặc mất tín hiệu siêu âm) thậm chí chẩn đoán sai (nhầm với vệt mỡ trung thất, mảng xơ vữa vôi hoá, âm dội của siêu âm …).

Chụp động mạch chủ bằng thuốc cản quang có độ nhậy từ 86-88% và độ đặc hiệu từ 75-94% để chẩn đoán tách thành Động mạch chủ ngực, với các biểu hiện: hình ảnh cột thuốc cản quang bị tách rời hoặc xoắn vặn, dòng chảy lờ đờ hoặc không, không ngấm hết thuốc cản quang ở các mạch máu chính, hở van Động mạch chủ… Chụp động mạch chủ có độ nhậy thấp, có thể bỏ sót nếu huyết khối lấp kín lòng giả, huyết khối trong thành Động mạch chủ… Tuy từng được coi là phương tiện hàng đầu để chẩn đoán, nhất là cho phép đánh giá được thương tổn động mạch vành kèm theo nếu có, song ngày nay chụp Động mạch chủ bằng thuốc cản quang ít được dùng do kéo dài hoặc trì hoãn khoảng thời gian quý báu để phẫu thuật kịp thời. Hình ảnh giải phẫu động mạch vành chỉ đóng vai trò quan trọng đối với quyết định mổ khi có tắc lỗ vào động mạch vành do mảnh nội mạc hoặc bệnh nhân có bệnh động mạch vành mạn tính. Chụp động mạch vành trong giai đoạn cấp chỉ nên ưu tiên cho bệnh nhân biết chắc chắn hoặc gần chắc chắn bệnh động mạch vành.

Định lượng men trong huyết thanh: có hiện tượng giải phóng đặc hiệu các myosin chuỗi nặng (Mhc) của tế bào cơ trơn vào huyết tương khi có tách thành Động mạch chủ (nồng độ Mhc trong huyết tương bình thường trong khoảng 0.9 ± 0.4mg/l, ngưỡng chẩn đoán tách thành Động mạch chủ là ³ 2.5mg/l. Xét nghiệm định lượng Mhc (mất 30 phút) trong vòng 3h sau khi khởi phát có độ nhậy 91%, độ đặc hiệu 98% ở người bình thường, độ nhậy đạt 83% ở bệnh nhân nhồi máu cơ tim, độ chính xác chung đạt khoảng 96%. Tuy nhiên độ nhậy giảm theo thời gian: còn 72% trong vòng 3 giờ tiếp theo và chỉ là 30% sau 6 giờ, dù vậy với mức Mhc >10mg/l thì độ đặc hiệu là 100%. Tuy chưa được ứng dụng rộng rãi song phương pháp này có thể xác định những trường hợp nghi tách thành Động mạch chủ trong vòng 6 giờ đầu (lý tưởng là 3 giờ) sau khởi phát, hoặc giúp lựa chọn các biện pháp chẩn đoán đặc hiệu khác.

Để hoạch định chính xác chiến lược can thiệp, cần đánh giá các thương tổn như: (1) đoạn Động mạch chủ bị tách; (2) vị trí vết rách nội mạc đầu tiên; (3) hở van Động mạch chủ; (4) thương tổn động mạch vành; (5) thương tổn vùng quai Động mạch chủ hoặc động mạch thận; (6) xuất hiện máu trong khoang màng tim, màng phổi hay trung thất. Cần phân biệt thêm:

Giữa tách thành Động mạch chủ và bệnh thoái hoá Động mạch chủ: mảng xơ vữa Động mạch chủ thường nhìn thấy rõ hơn, bề mặt xù xì hơn nếu so với mảng rách nội mạc Động mạch chủ thường nhẵn hơn. Chỉ gặp huyết khối bám thành Động mạch chủ khi có tách thành Động mạch chủ. Tuy nhiên, mảng xơ vữa Động mạch chủ khi vỡ cũng có thể sẽ dần đến loét và tách thành Động mạch chủ.

Lòng mạch thật và giả: dòng máu trong lòng mạch giả thường có nhiều âm cuộn, chảy chậm lại, thậm chí chảy ngược chiều so với hướng tống máu trong lòng mạch thật thời kỳ tâm thu. Tuy nhiên, khả năng nhìn thấy rõ dòng màu trong lòng mạch giả phụ thuộc vào mức độ thông thương giữa hai lòng mạch: nếu không thông, sẽ không thấy được tín hiệu dòng màu. Một điểm quan trọng khác là hình thành huyết khối chỉ thấy trong lòng mạch giả.

Vị trí của vết rách nội mạc đầu tiên: các vết rách, nứt nội mạc đầu, cuối cũng như nhiều vết rách nứt ở đoạn giữa có thể thấy trực tiếp trên MRI hoặc siêu âm qua thực quản. Dòng chảy qua các vết rách nội mạc thường theo hai chiều, với nhiều loại phổ đa dạng trong kỳ tâm trương. Chênh áp qua vết rách đầu tiên hiếm khi cao do áp lực trong lòng giả cũng ngang trong lòng thật.

Tách thành Động mạch chủ không thông giữa hai lòng thật và giả chỉ chiếm khoảng 10%, thường dễ hình thành huyết khối trong lòng giả hơn (cần phân biệt với huyết khối trong thành Động mạch chủ). Loại tách thành Động mạch chủ còn thông thương thấy rõ dòng máu và có thể thấy cả vết rách đầu và cuối trên vùng tách nội mạc.

Như vậy có thể thấy rằng: mỗi một trong số các biện pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm tim qua thực quản, chụp CT, MRI và chụp động mạch chủ cản quang đều có những ưu hay nhược điểm nhất định. Lựa chọn biện pháp chẩn đoán sẽ phụ thuộc vào khả năng nguồn lực sẵn có tại chỗ hơn là chỉ dựa thuần tuý theo lý thuyết. Đối với phình tách Động mạch chủ týp A thì mục đích chính là đưa bệnh nhân đi mổ càng sớm càng tốt.

Bảng Khả năng chẩn đoán tách thành Động mạch chủ.

Khả năng chẩn đoán	Chụp Động mạch chủ	Chụp CT	Chụp MRI	Siêu âm TQ
Vị trí rách đầu tiên	++	+	+++	++
Lòng giả/ lòng thật	+++	++	+++	+
Thương tổn nhánh bên	+++	–	++	+
Tràn dịch màng tim	–	++	+++	+++
Thương tổn ĐMV	+++	–	–	++
Hở van Động mạch chủ kèm theo	+++	–	+	+++
Độ nhậy chung (%)	88	83-94	98	98-99
Độ đặc hiệu chung (%)	95	87-100	98	77-97

Siêu âm tim qua thực quản và chụp CT có thể thực hiện nhanh nhất đối với những tình huống cấp cứu, trong đó siêu âm được ưa chuộng hơn do khả năng linh hoạt, nhanh chóng, độ nhậy cao, tương đối an toàn và cho nhiều thông tin. Dù sao nếu tại chỗ không có siêu âm qua thực quản, chụp cắt lớp (CT) sẽ là biện pháp tối ưu.

Chụp MRI sẽ cho nhiều thông tin chi tiết nhất, độ nhậy và độ đặc hiệu cao nhất song trong bối cảnh cấp cứu cần nhanh chóng và thuận tiện thì MRI không phù hợp. MRI phù hợp nhất để đánh giá hàng loạt tiến triển của tách thành Động mạch chủ mạn, dù đã được phẫu thuật hay chỉ điều trị nội khoa.

Chụp động mạch chủ chỉ được chỉ định cho những bệnh nhân không thể chẩn đoán xác định bằng phương tiện khác hoặc bắt buộc phải xác định giải phẫu hay thương tổn của động mạch vành phục vụ cho phẫu thuật.

Tiến triển tự nhiên

Tác động của dòng máu làm khoét sâu dần vào lớp nội mạc với các mức độ khác nhau hoặc tạo thành lòng mạch giả, hoặc thậm chí vỡ ra ngoài gây tử vong. Tách thành đoạn Động mạch chủ lên thường nằm ở vị trí bên phải, phía sau và trên so với lỗ động mạch vành phải. Khi lan rộng về phía quai Động mạch chủ, vết tách thường ở phía sau. Tách thành Động mạch chủ xuống lại hay gặp ở phía sau và bên trái nên hay làm tổn thương động mạch thận trái và động mạch chậu hoặc đùi trái. 21% bệnh nhân tách thành Động mạch chủ sẽ tử vong trước khi vào viện, tỷ lệ tử vong ở nhóm tách thành Động mạch chủ lên không được điều trị khoảng 1-3% mỗi giờ và đạt khoảng 25% trong vòng 24 giờ đầu kể từ khi khởi phát, 70% sau tuần đầu và 80% sau tuần thứ hai. < 10% bệnh nhân tách thành Động mạch chủ đoạn gần sống sau 1 năm, phần lớn chết trong vòng 3 tháng đầu do hở van Động mạch chủ cấp, tắc các nhánh động mạch chính, vỡ phình Động mạch chủ. 90% trường hợp tách thành Động mạch chủ đoạn gần có nguy cơ vỡ khối phình, 75% sẽ vỡ vào khoang màng tim, màng phổi trái hoặc trung thất.

Các dạng bệnh liên quan đến tách thành Động mạch chủ:

Xuất huyết và huyết khối trong thành Động mạch chủ:

Tiến triển của huyết khối trong thành Động mạch chủ cũng giống tách thành Động mạch chủ kinh điển, phụ thuộc vào vị trí huyết khối. Huyết khối thành Động mạch chủ nằm giữa lớp ngoài và lớp trong của thành Động mạch chủ, khác với tách thành Động mạch chủ ở chỗ không có lưu thông với lòng thật của Động mạch chủ cho dù có thể nứt mảng nội mạc và phát triển thực sự thành tách Động mạch chủ, hoặc gây thủng ra ngoài hoặc tạo túi phình Động mạch chủ.

Dễ dàng chẩn đoán xác định bằng siêu âm qua thực quản và chụp MRI. Xuất huyết trong thành Động mạch chủ làm tách thành Động mạch chủ thành nhiều lớp, tăng độ dày của thành Động mạch chủ (>5mm), tăng khoảng cách giữa lòng Động mạch chủ và thực quản.

Biểu hiện của huyết khối thành Động mạch chủ trên siêu âm gồm: dầy lên khu trú thành một vùng Động mạch chủ; có khoảng trống siêu âm trong thành Động mạch chủ; không thấy vết tách nội mạc song vẫn có tín hiệu dòng chảy Doppler; đẩy lệch vào giữa các vết vôi hoá ở nội mạc.

MRI còn xác định hàng loạt các thay đổi bệnh lý trong khối máu tụ, nhờ đó đánh giá được mức độ thoái triển hay tiến triển của huyết khối. MRI cũng đánh giá được thời gian tạo thành huyết khối dựa vào sự hình thành methemoglobin. Các tín hiệu mạnh trên các mặt cắt T1 và T2 do methemoglobin cho thấy tiến triển bán cấp của khối máu tụ, ngược lại chảy máu mới sẽ có các tín hiệu rất đa dạng về cường độ trong các vùng khác nhau của khối máu tụ.

Mảng xơ vữa loét ở Động mạch chủ:

Thường gặp nhất ở Động mạch chủ xuống, là mảng xơ vữa có loét tiển triển, khoét dần vào lớp xơ chun, lớp giữa, cuối cùng hình thành nên giãn và túi phình thật/giả Động mạch chủ, hình thành huyết khối tại chỗ hoặc vỡ bung ra… song ít khi gây thủng hay thực sự tách thành Động mạch chủ (có thể do tác dụng bảo vệ của lớp xơ hoá thành Động mạch chủ dày sau khi bị xơ vữa). Biến chứng thuyên tắc mạch do mảng xơ vữa loét khá hiếm. Các yếu tố nguy cơ của bệnh lý này là tuổi cao hoặc tăng huyết áp không kiểm soát được. Biểu hiện lâm sàng cũng giống như các dạng tách thành Động mạch chủ khác: khởi phát đau ngực hoặc đau lưng đột ngột.

Chụp CT đánh giá chính xác hình ảnh loét tiến triển của mảng xơ vữa Động mạch chủ, tuy nhiên phải dùng thuốc cản quang để tráng đầy trong lòng Động mạch chủ và vết loét. So với chụp CT có thuốc cản quang, MRI có độ chính xác cao hơn, đặc biệt có giá trị khi chống chỉ định tiêm thuốc cản quang. Mặc dù siêu âm thực quản cũng có giá trị nhất định song rất dễ dàng bỏ sót những mảng xơ vữa loét ở đoạn xa của Động mạch chủ lên và đoạn đầu của quai Động mạch chủ.

Tiên lượng:

Tỷ lệ tử vong chung tại viện xấp xỉ 30% nếu tách thành Động mạch chủ đoạn gần, 10% với tách thành Động mạch chủ đoạn xa. Tỷ lệ này không hề giảm trong 3 thập kỷ vừa qua dù đã có rất nhiều tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị. Những yếu tố dự báo tử vong tại viện bao gồm: tách thành Động mạch chủ đoạn gần, tuổi > 65, cơn đau có tính chất di chuyển, có sốc, có chênh lệch mạch giữa các chi, có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Tỷ lệ sống của những bệnh nhân tách thành Động mạch chủ đoạn gần được phẫu thuật và ra viện tốt là 65-80% sau 5 năm và 40-50% sau 10 năm. Tiên lượng của bệnh nhân tách thành Động mạch chủ đoạn xa rất đa dạng phụ thuộc vào từng nhóm bệnh nhân. Tuy nhiên, tiên lượng xa tồi hơn ở bệnh nhân có tách lan rộng ngược dòng về phía quai Động mạch chủ hoặc Động mạch chủ lên và ở bệnh nhân không có huyết khối trong lòng giả Động mạch chủ. Nguyên nhân chính gây tử vong khi theo dõi lâu dài bệnh nhân tách thành Động mạch chủ là vỡ khối phình do tách thành thứ phát hoặc do tạo thành túi phình Động mạch chủ rồi vỡ.