CĂN NGUYÊN
Co giật là bất thường kịch phát, ngắn liên quan đến hoạt động của não. Các nguyên nhân thường gặp được liệt kê ở bảng 64.1. Những thay đổi bệnh lý trong não gây co giật bao gồm thoái hoá do thiếu oxy, mất tế bào thần kinh từng ổ, u não và xơ hoá. Xơ hoá nguyên phát hồi hải mã là thường gặp trong động kinh thái dương từng phần phức hợp. Nhiều cơn co giật là đáp ứng kịch phát với các kích thích hệ thần kinh trung ương hoặc căng thẳng đơn thuần hoặc là các phản xạ đáp ứng với một vài kích thích. Khoảng 30% tất cả các rối loạn co giật là có tính chất di truyền như kiểu di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường của bệnh xơ não củ và được biết như là động kinh nguyên phát. Sự liên quan đến gen trong động kinh được nghiên cứu sâu hơn trong sinh đôi cùng trứng thấy 90% trường hợp là do gen và ở những cặp vợ chồng ít nhất 1 người bị động kinh có bất thường trên điện não thì 90% con cái của họ bị động kinh. Trong khi yếu tố di truyền đóng vai trò quan trọng ở những trường hợp động kinh khởi phát trước 5 tuổi thì động kinh xảy ra trước 10 tuổi hoặc sau 30 tuổi thường là phản ứng với một kích thích có hại hoặc là bệnh mắc phải.
Động kinh thứ phát thường là có nguyên nhân mắc phải có thể nhận ra. Ví dụ: sau chấn thương sọ, 30% bệnh nhân có máu tụ nội sọ, 15% trong số này có vỡ xương sọ gây lún sọ và có tới 5% vào viện do rối loạn ý thức sẽ xuất hiện động kinh. Tính chung cho các trường hợp chấn thương sọ, nguy cơ động kinh sau 5 năm là 2% , nhưng động kinh ngay sau chấn thương không phải là dấu hiệu chỉ điểm cho động kinh về sau. Khoảng 40% bệnh nhân u não có động kinh. Một số thuốc gây ra cơn co giật được liệt kê ở bảng 64.2.
Khoảng 20% bệnh nhân có cơn động kinh chỉ xảy ra ban đêm, 40% bệnh nhân có cơn động kinh chỉ xảy ra ban ngày. Liên quan giữa cơn động kinh với chu kỳ kinh nguyệt khó chứng minh. Tóm lại, trong thời kỳ thơ ấu 68% các trường hợp động kinh là nguyên phát, 20% là bẩm sinh, 5% là chấn thương, 4% là sau nhiễm khuẩn và 1% cho mỗi nguyên nhân mạch máu khối u, thoái hoá. Đối với người lớn, 55% các trường hợp động kinh là nguyên phát, 16% do nguyên nhân mạch máu, 11% do khối u, 10% do chấn thương, 3% bẩm sinh, 3% do thoái hoá và 2% sau nhiễm khuẩn.
PHÂN LOẠI
Sự phân loại động kinh giúp cho điều trị có hiệu quả và tiên lượng chính xác (bảng 64.3). Động kinh toàn thể xuất phát từ cả hai bán cầu trong khi đó động kinh từng phần thì ít nhất vị trí ban đầu là ở một bên bán cầu. Động kinh từng phần có thể được giới hạn với một nhóm cơ vận động, thường là mặt hoặc chi trên, đây là những phần cơ thể có diện rộng nhất trên não động kinh cảm giác bất cứ loại nào. Bất cứ triệu chứng tâm thần não. Nếu vẫn còn ý thức thì đó là động kinh từng phần đơn thuần, nếu có thay đổi ý thức đó là động kinh từng phần phức hợp. Động kinh từng phần có thể toàn thể hoá thành cơn co cứng – co giật; thực tế là các dấu hiệu báo trước của cơn động kinh toàn thể là cơn động kinh từng phần. Các động tác tự động là những hành vi không có mục đích xảy ra trong cơn ở ít nhất 50% các trường hợp động kinh từng phần phức hợp. Trong bảng phân loại chung này có một số các hội chứng động kinh (ví dụ như động kinh sơ sinh, co thắt ở trẻ nhỏ, giật cơ thiếu niên, hội chứng Lennox-Gastaut) có thể bao gồm cả động kinh từng phần và động kinh toàn thể. Phân loại, điều trị tiên lượng được nói một cách chi tiết ở mỗi phần (4,5,8,9)
Bảng 64.1. Phân loại nguyên nhân co giật
—————————————–
Co giật phản ứng
Căng thẳng thoáng qua hoặc chấn thương trong dân số bình thường: mất ngủ, sốt, hạ đường huyết, cai thuốc
Động kinh phản xạ: nhạy cảm ánh sáng, trương lực cơ, sờ, nhìn ảnh và các kích thích cảm giác khác.
Động kinh nguyên phát: Các yếu tố di truyền
Động kinh ngưỡng thấp, thường bị nặng lên bởi căng thẳng, nhiễm khuẩn, dùng thuốc. Các bất thường di truyền đặc hiệu với động kinh: kiểu di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường trong cơn vắng điển hình (động kinh cơn nhỏ), hội chứng Down.
Bất thường cấu trúc: u xơ thần kinh, xơ hoá móc hải mã, xơ hoá não củ.
Bất thường chuyển hoá: phenylceton niệu, bệnh Tay-Sachs, bệnh não tuỷ do ty lạp thể
Động kinh thứ phát mắc phải
Các tổn thương bẩm sinh: các u nang trong não, teo não hoặc loạn sản não, u tế bào thần kinh đệm, u quái.
Chấn thương sọ não: vỡ xương sọ, tụ máu, đụng giập não, chấn động não
Nhiễm khuẩn: viêm màng não, viêm não, HIV, các tác nhân toxoplasma, các virus khác, rubella cytomegalovirus, herpesvirus, giang mai, lao, áp xe, độc tố uốn ván. u não: u nguyên phát, u di căn
Bệnh mạch máu não: dị dạng động – tĩnh mạch, cơn tăng huyết áp, đột quỵ, viêm động mạch não, u mạch xoang hang
Nhiễm độc toàn thân: rượu, cocain, chì, tiêm vaccin DTP (bạch hầu, uốn ván, ho gà)
Rối loạn chuyển hoá: hạ đường huyết, tăng đường huyết, hạ natri máu, hạ calci máu, tăng áp lực thẩm thấu, suy thận, suy gan, rối loạn chuyển hoá porphyrin.
Bệnh mạch máu collagen: lupus ban đỏ hệ thống, viêm nút quanh động mạch, hội chứng Behọet.
Bệnh mất myelin: xơ cứng rải rác, viêm não xơ hoá bán cấp
Rối loạn tạo máu: bệnh hồng cầu hình liềm, xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối
Các bệnh khác: sa sút trí tuệ, sản giật
—————————————
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Động kinh toàn thể
Các động kinh cơn lớn vận động thường là dễ nhận biết. Khởi phát đột ngột với các triệu chứng co cứng có tăng trương lực, ngừng thở, tím tái. Nhãn cầu đảo ngược thường thấy trong cơn co giật toàn thể. Một vài cơn trước đó có khóc tắc nghẹn the thé, tiếp sau đó là thở dài. Nhai, đái dầm, ỉa đùn cũng thường gặp. Cơn co giật thường kéo dài 1 đến 2 phút nhưng cũng có thể tới 15 phút. Sau cơn thường gặp liệt Todd, ý thức u ám, đau đầu và tăng phản xạ gân xương, các dấu hiệu này có thể tồn tại tới 24 giờ sau cơn. Điều này phản ánh sự gián đoạn chức năng thần kinh trung ương trong khi các tế bào thần kinh đang phục hồi sau cơn động kinh.
Bảng 64.2. Các thuốc có thể gây co giật
—————————————–
Các thuốc cảm lạnh: phenylpropranolamin, ephedrin, các kháng histamin Thuốc điều trị hen: terbutalin, theophyllin, aminophyllin, steroid liều cao Kháng sinh: penicillin, impenem, isoniazid, các quinolon
Các chất gây nghiên: rượu (nhất là trong thời gian cai rượu), phencyclidin, amphetamin, cocain Điều trị hoá chất: methotrexat, BCNU, asparaginase
Các thuốc điều trị bệnh tâm thẩn: haloperidol, trifluoperazln, chlorpromazin, amitriptylin, maprotilin, immipramin, doxepin, fluoxetin, methylphenidat, hội chứng cắt thuốc alprazolam.
Các thuốc gây mê: ketamin, halothan, enfluran, methohexital.
Các thuốc điều trị đái tháo đường: insulin, các thuốc chống đái tháo đường uống (tất cả các thuốc hiện đang lưu hành)
Các thuốc khác: lidocaine, meperidin, cyclosporin, strychnin, hội chứng cai thuốc barbiturat, thuốc xua đuổi côn trùng đốt, atropin nhỏ mắt, các gia vị trong thức ăn.
—————————————-
Các hội chứng động kinh toàn thể đặc hiệu ở trẻ nhỏ bao gồm hội chứng Lennox- Gastaut khởi phát ở lứa tuổi từ 1 đến 10 tuổi và cơn co giật có 2 hay nhiều dạng cơn, thường là tăng trương lực cơ, mất trương lực (ngã) hoặc cơn động kinh trương lực kết hợp với cơn vắng ý thức. Hành vi bất thường và chậm phát triển tâm thần có trong hội chứng này. Tổn thương cấu trúc thấy trong một nửa các trường hợp. Một ví dụ khác là động kinh giật cơ thiếu niên, thường gặp ở tuổi 12 đến 16 tuổi và chiếm 5% các trường hợp động kinh trẻ nhỏ. Một vị trí gen trên nhiễm sắc thể 6P liên quan đến loại động kinh này. Bệnh biểu hiện giật cơ vào sáng sớm khi làm các công việc đơn giản hàng ngày như chải tóc. Muộn hơn bệnh có thể trở thành động kinh co cứng-co giật và cần phải điều trị suốt đời. Các kích thích ánh sáng thường là có xu hướng gây ra những cơn động kinh này.
Các dạng cơn động kinh toàn thể khác thường khó nhận định hơn. Cơn mất trương lực hoặc cơn ngã khuỵu thường khởi phát ở lứa tuổi trẻ nhỏ và dạng cơn từ gục đầu đơn thuần trong một vài giây cho đến mất trương lực toàn thân gây sang chấn nặng nề. Bệnh nhân hồi phục rất nhanh, không để lại các triệu chứng sau cơn. Khoảng 10% động kinh ở trẻ nhỏ là động kinh cơn vắng điển hình (động kinh cơn nhỏ) biểu hiện là mất ý thức ngắn (10-30 giây) không có các biểu hiện vận động ngoại trừ có thể có hiện tượng nhắm mắt, đặc trưng là bộ mặt vô cảm và không đáp ứng. Điều quan trọng nhất là bệnh nhân không có các dấu hiệu báo trước hoặc thay đổi sau cơn và rất hiếm khi mất trương lực toàn thân. Động kinh cơn vắng tiến triển trong 5 đến 10 năm và hiếm khi đến sau 30 tuổi. Tăngthông khí làm xuất hiện các cơn động kinh này. Động kinh cơn vắng không điển hình chiếm 10% động kinh ở trẻ nhỏ, thường có một vài bất thường vận động của mặt và tứ chi, cơn kéo dài trên 30 giây và gây ra rối loạn sau cơn. Thêm vào đó, khởi phát và kết thúc của động kinh cơn vắng không điển hình không đột ngột như động kinh cơn vắng điển hình. Các động kinh cơn vắng có thể xảy ra hàng trăm cơn trong ngày.
Bảng 64.3. Phân loại các cơn động kinh
————————————–
Động kinh toàn thể
Co giật (cơn lớn)
Co cứng
Co giật
Co cứng-co giật
Co thắt gấp ở trẻ nhỏ
Không co giật
Cơn vắng (cơn nhỏ)
Cơn vắng không điển hình
Cơn giật cơ
Cơn mất trương lực
Động kinh từng phần
Cơn đơn giản (không có rối loạn ý thức)
Vận động
Cảm giác thân thể hoặc cảm giác đặc biệt
Thực vật
Tâm thần
Cơn phức hợp (có rối loạn ỷ thức)
Cơn đơn giản tiến triển tới mất ý thức
Mất ý thức ngay từ đầu
Động kinh từng phần toàn thể hoá co cứng – co giật thứ phát
Các cơn động kinh không phân loại được
Động kinh từng phần
Hàng loạt các triệu chứng chỉ điểm của động kinh từng phần được nêu ở bảng 64.4. Hầu hết các cơn động kinh từng phần đơn giản chỉ kéo dài từ 10 đến 30 giây nhưng sau đó có thể có các triệu chứng sau cơn như liệt sau cơn. Hành trình Jackson là theo thứ tự, giật cơ lan dần (ví dụ từ ngón tay cái lên cánh tay, sau đó là toàn bộ nửa người cùng bên).
Động kinh cơn cười là cười không phù hợp trong các tình huống không hài ước. Động kinh hồi móc biểu hiện các tiền triệu khứu giác. Động kinh từng phần lành tính ở trẻ nhỏ cũng được biết như là động kinh rãnh Sylvius hoặc động kinh rãnh Rolando là bệnh di truyền, chiếm khoảng 15% động kinh trẻ nhỏ, thường khỏi phát ở lứa tuổi từ 2 đến 14 tuổi. Động kinh từng phần lành tính ở trẻ nhỏ được đặc trưng bằng động kinh từng phần đơn giản vào ban đêm, triệu chứng gồm tiếng kêu trong họng, nuốt khó, dị cảm ở mặt và co cứng tăng trương lực ở mặt hoặc tay lan toả. Thảm khám thần kinh bình thường. Các cơn động kinh này sẽ hết ở lứa tuổi thanh niên khoảng 20% những đứa trẻ này chỉ bị một cơn động kinh 25% có các cơn co giật lặp lại nếu không được điều trị. Một dạng thường gặp khác là động kinh quay mắt quay đầu về phía có ổ tổn thương gây cơn động kinh. Một ví dụ cuối cùng là động kinh từng phần liên tục thường gặp trong bệnh nhân u não, thiếu oxy não, đột quỵ hoặc viêm não Rasmussen sau sốt cao. Động kinh từng phần liên tục có thể gây ra liệt nửa người, thất ngôn hoặc các di chứng thần kinh khu trú khác.
Cơn động kinh từng phần phức hợp thường kéo dài từ 1 đến 2 phút. Động tác tự động xảy ra ở 50% đên 75% các trường hợp. Động kinh thuỳ thái dương (động kinh tâm thần vận động) thường có tiền triệu như đau bụng mơ hồ, rối loạn tâm thần và mất trí nhớ. Động kinh thái dương có thể là động kinh từng phần đơn giản có ảo giác, ảo khứu hoặc đầy bụng nên bệnh nhân tỉnh táo, cũng có thể là động kinh từng phần phức hợp với các động tác tự động, quên và lú lẫn sau cơn. Các dạng cơn này có thể toàn thể hoá thành cơn co cứng co giật.
Với động kinh trẻ nhỏ 21% là động kinh từng phần phức hợp, 19% là động kinh toàn thể co cứng-co giật, 12% là động kinh cơn vắng, 11% là động kinh từng phần đơn giản, 11% là các dạng động kinh toàn thể khác, 7% là các cơn động kinh có nhiều dạng, 14% là giật cơ và 5% là các cơn động kinh khác. Trong động kinh người lớn 39% là động kinh từng phần phức hợp, 25% là động kinh toàn thể co cứng co giật, 21% là động kinh từng phần đơn giản, 9% là các dạng khác, 4% là các động kinh toàn thể khác, 2% là động kinh giật cơ.
Bảng 64.4. Các triệu chứng lâm sàng của cơn động kinh từng phần
—————————————-
Động kinh từng phần đơn giản (40% các trường hợp động kinh từng phần): ý thức vẫn còn nguyên vẹn
Các triệu chứng thực vật:
Xanh tái, vã mồ hôi, loạn nhịp tim, rối loạn tiểu tiện, nổi da gà, buồn nôn, chóng mặt, tăng tiết nước bọt, rối loạn nuốt, cơn ngừng thở.
Vận động:
Quay mắt quay đầu, giật khu trú, rối loạn tư thế, giật mi mắt, rối loạn chức năng ngôn ngữ, hành trình Jackson, động kinh cười, tư thế người đánh kiếm, liệt, múa vung nửa người.
Cảm giác giác quan:
Khứu giác, thị giác, thính giác, ảo giác, vị giác, chóng mặt, dị cảm, tức ngực, đau đầu, đau bụng.
Tâm thần:
Hoang tưởng, sợ hãi, tức giận, ảo thị, ảo thị kỳ quái, mơ mộng ban ngày, mất nhân cách.
Động kinh từng phần phức tạp (60% các trường hợp động kinh từng phần): ý thức rối loạn.
Nhìn trừng trừng, không đáp ứng, mất trương lực tư thế của bàn tay hoặc cánh tay.
Các động tác tự động
Nhai, cử động của môi, phát âm thanh, cử chỉ lóng ngóng vụng về, đi lang thang, quên mặc quần áo, bùng nổ cảm xúc, các động tác lặp lại.
Quên, thất ngôn thoáng qua.
—————————————–
Bên cạnh rối loạn do chính cơn động kinh đưa đến thì các biến chứng của các cơn động kinh cũng nghiêm trọng: rách miệng, gãy đốt sống, chết đuối, trật khớp vai, viêm phổi, hít, loạn nhịp tim, phù phổi, nhồi máu cơ tim và đột tử. Nguyên nhân của chấn thương là do những người xung quanh cố gắng đè giữ người bệnh.
Chẩn đoán
Đặc biệt chú ý các chi tiết trong bệnh sử là rất quan trọng trong chẩn đoán, nhưng do bệnh nhân quên nên có thể khó xác định các chi tiết. Hỏi những người chứng kiến cơn làm cho bệnh sử chính xác hơn. Bên cạnh đó các thông tin thông thường như tuổi, biểu hiện, hiện tại, tiền sử lúc đẻ, tiền sử bệnh tật, tiền sử gia đình, thói quen, hoạt động tâm lý cũng phải ghi lại. Xác định một cách chính xác các sự kiện trước, trong và sau cơn động kinh giúp cho việc đưa ra chẩn đoán chính xác. Ví dụ xem xét kỹ lưỡng các tiền triệu có thể giúp cho chẩn đoán định khu tổn thương ở trên não. Tiếp theo đó là các hoạt động vận động, phần cơ thể bị ảnh hưởng, hoạt động các giác quan, tiến triển của cơn động kinh thời gian xuất hiện cơn, độ dài của mỗi cơn, số cơn tái phát, các triệu chứng kèm theo và tình trạng sau cơn giúp cho việc nhận ra dạng cơn chính xác.
Trong y văn, người ta đã xác định được các thuốc làm tăng tần số cơn động kinh. Vì vậy cần thiết phải hỏi kỹ về tiền sử sử dụng thuốc. Bảng 64.2 liệt kê ra các thuốc thường gặp gây động kinh. Khi kê đơn phải có hiểu biết cơ bản là liệu thuốc được kê đơn đó có làm tăng số cơn co giật lên không? Thầy thuốc phải hỏi tất cả các thuốc đang dùng; sau đó xem xét kỹ trong tài liệu xem thuốc có gây ra cơn co giật không? Loại bỏ các thuốc gây co giật cũng là cách điều trị bệnh.
Khám toàn thân toàn diện cần chú ý đặc biệt tối khám hệ thần kinh và tối dấu vết của nhiễm khuẩn bẩm sinh và các rối loạn nhiễm sắc thể. Ví dụ khám kỹ da phát hiện vết màu rượu vang nho trong hội chứng động kinh Sturge-Weber hoặc u melanin gợi ý di ăn là nguyên nhân gây động kinh.
Các xét nghiệm thông thường có tác dụng rất hạn chế. Thông thường làm các xét nghiệm điện giải máu, đường máu, calci và magnesi máu và công thức máu toàn bộ; chọc dịch não tuỷ chỉ được chỉ định nếu nghi ngờ viêm màng não, viêm não hoặc chấn thương hệ thần kinh trung ương. Khi nghi ngờ lạm dụng thuốc hoặc cai thuốc, đặc biệt trong các trường hợp xuất hiện lần đầu mà không giải thích được thì cần làm các xét nghiệm sàng lọc thuốc hoặc ngộ độc. Trong một số trường hợp, một số xét nghiệm khác có giá trị: Đánh giá chức năng gan, thận, tim phổi. xét nghiệm ngộ độc chì, thuỷ ngân, carbon monoxid, các xét nghiệm về rối loạn chuyển hoá như ngộ độc giáp, rối loạn chuyển hoá porphyrin hoặc phenylceto niệu, đánh giá khí máu khi có thay đổi pH máu hoặc thiếu oxy. Chụp X quang tim phổi có thể phát hiện u phổi ở những người hút thuốc lá, điện tim hoặc đeo máy Holter có thể phát hiện các rối loạn nhịp tim ở bệnh nhân có cơn mất ý thức hoặc có tiền sử gia đình có chết đột tử.
Điện não đồ giúp cho chẩn đoán ở 30% đến 50% các trường hợp bệnh nhân động kinh lần đầu; kiểm tra điện não nhiều lần thì có tới 90% bệnh nhân động kinh có thể được phân loại. Điện não giúp cho nhận biết các thể động kinh đặc biệt ví dụ như điện não có biểu hiện gai nhọn sóng 3 chu kỳ giây thường gặp. Trong động kinh cơn vắng hoặc gai sóng lặp lại ở vị trí trên rãnh Rolando gặp trong động kinh từng phần lành tính trẻ nhỏ. Điện não cũng có thể định khu được tổn thương trên não (ví dụ các gai phóng lực bất thường thấy trong u não thuỳ trán).
Không may là có tới 2% đứa trẻ bình thường có kiểu gen gây các gai dạng động kinh trên điện não làm hạn chế độ chính xác trong chẩn đoán của điện não, nhưng rất may là những đứa trẻ này hiếm khi bị động kinh. Nếu trên lâm sàng một bệnh nhân được nghi là bị động kinh thì có thể đoán trước đến trên 95% là người bệnh này có điện não bất thường.
Một phần ba số bệnh nhân này mà có điện não bình thường thì cuối cùng vẫn được chứng minh là bị động kinh. Độ chính xác của điện não có thể được nâng cao thông qua điện não trong giấc ngủ, thở sâu, kích thích ánh sáng. Mặc dù chụp cộng hưởng từ có ưu điểm hơn chụp cắt lớp nhưng cả hai phương pháp này đều giúp xác định tổn thương cấu trúc như chảy máu hệ thần kinh trung ương. Nói chung, ở người trên 18 tuổi và người bệnh động kinh từng phần trừ dạng cơn động kinh từng phần lành tính trẻ nhỏ, có bất thường khi khám thần kinh, hoặc có ổ bất thường trên điện não thì cần chẩn đoán hình ảnh hệ thần kinh trung ương để loại trừ các tổn thương bệnh lý. Tác dụng của cộng hưởng từ đối với động kinh trẻ em là ít do sự can thiệp bị hạn chế nhưng đối với động kinh từng phần không điển hình mà chụp cộng hưởng từ có thể phát hiện tương đố! chính xác bất thường. Một số xét nghiệm khác gồm chụp mạch não, chụp đồng vị phóng xạ trước khi phẫu thuật và các nghiên cứu tâm thần để phát hiện các ổ tổn thương bẩm sinh và bệnh tâm thần.
Chẩn đoán phân biệt
Có rất nhiều tình trạng giống động kinh nhưng không phải là động kinh. ở trẻ nhỏ, phản xạ dạ dày – thực quản, rùng mình, giật cơ lành tính, giống động kinh, ở trẻ mới biết đi có hiện tượng ngừng thở (cả xanh tím tái nhợt) là rất khó phân biệt với động kinh. Chấn động, tăng thở, cơn giận dữ, phản ứng thuốc, hốt hoảng, ngất do ho và các bệnh như uốn ván có thể có các cơn giống động kinh.
Một thực tế là trong cơn nóng giận không kiềm chế được bao gồm sự nóng giận quá mức, hành vi phá phách ở các bệnh nhân bình thường khác, một vài bệnh nhân trong số này có điện não bất thường nhưng không phải là động kinh. Đối với cơn ngất ở người lớn rất dễ nhầm với động kinh vì cơn động kinh có thể xảy ra thứ phát do tình trạng thiếu oxy não. Co giật tâm thần, hốt hoảng, ngất thoáng qua ở người uống rượu, quên toàn bộ thoáng qua và hội chứng tăng thông khí là rất hay gặp ở người lớn.
Rối loạn hành vi, đặc biệt là trầm cảm chiếm tỉ lệ lớn trong lú lẫn. Đôi khi ghi điện não đồng thời với quay video là cần thiết để chẩn đoán giả động kinh, các trường hợp này chiếm tới 20% các trường hợp nghi là động kinh trên lâm sàng. Hội chẩn tâm thần có thể có tác dụng. Tất nhiên một số rối loạn co giật không thể tránh khỏi hậu quả tâm thần nên cần phải điều trị.
Bệnh thần kinh thường được nguy trang như là cơn động kinh. Các cơn rùng mình, rung cằm di truyền,múa vờn, múa giật gia đình,hội chứng Tourette, đau nửa đầu, cơn ngủ rũ, thiếu máu não thoảng qua, các rối loạn ngoại tháp, rối loạn giấc ngủ (mộng du, hoảng sợ ban đêm, mất trương lực từng phần, ngạt thở khi ngủ), cơn chóng mặt lành tính và các cố tật giống như là động kinh. Xơ cứng rải rác, bệnh Parkinson và bệnh dạng carcinom có thể giống động kinh. Dù sao đi nữa thì những người này thường có điện não bình thường và nhìn chung là không đáp ứng với thuốc chống động kinh.
Điều trị
Trong cơn co giật cần phải đặt bệnh nhân nằm nghiêng về một phía, quần áo và đồ trang sức quanh cổ phải được nới rộng. Không cố đưa bất cứ thứ gì vào trong miệng. Điều trị ban đầu là điều trị các căn nguyên có thể nhận biết được, trừ khi bệnh nhân vẫn có cơn co giật, có nguy cơ cao hoặc sống không được chăm sóc đầy đủ thì vào viện là không cần thiết. Khi bệnh nhân ra viện bắt buộc phải có kế hoạch theo dõi.
| Người lớn (mg) | Trẻ em (mg/kg) | Số lần uống ngày | Nồng độ | Thời gian | Dạng thuốc | |||||
| Loai
cdn |
Thuoc | Liều bắt dầu | Liều hàng ngày | Liều bắt đẩu | Liều hàng ngày | điều trị mgml | bán huỷ (giờ) | Viên (mg) | Dung
dịch mg/5ml |
|
| Cdn | Valproat (Depaken) | 500 | 1000-3000 | 10-15 | 15-60 | 3-4 | 50-120 | 8±2 | C:250 | 250 |
| toàn
the |
Divalproex (Depakote) | 500 | 1000-3000 | 10-15 | 15-60 | 2-4 | 50-120 | 12±6 | SC:125 T: 125,250,500 | – |
| Carbamazepin (Tegretol) | 200 | 400-2000 | 5-10 | 15-30 | 2-4 | 4-12 | 14±3 | XR: 100,200,400 T: 200 CT: 100 | 100 | |
| Phenytoin (Dilantin) | 200 | 200-700 | 5PO 10-20 IV | 5-15 | 1-3 | 10-20 | 24±12 | C:30,100
CT:50 |
Không
dùng |
|
| Phénobarbital (Luminal) | 60 | 60-240 | 4PO 10-20 IV | 4-8 | 1-2 | 10-40 | 96±12 | T:15;16;30;32;60 65; 100; C:16 | 15;20 | |
| Primidon (Mysoline) | 250 | 250-1500 | 10 | 10-30 | 2-4 | 5-15 | 12±6 | T:50;250 | 250 | |
| Clorazepat (Tranxene) | 3,75 | 22,5-60 | 0,5a | 2-3 | 2-3 | 1-2b | 30±6 | T,C:3,75; 7,5;15 CRT; 11,25; 22,5 | ||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
c = Viên nang; T = Viên nén; CT = Viên nhai được; CRT = Viên nén điều chỉnh giải phóng; sc = Viên nang bột mịn; XR = Giải phóng chậm; PO = Dùng đường uống; IV = Đường tiêm tĩnh mạch
Các thuốc ít dùng là mephobarbital, metharbital, ethotoin, mephenytoin, phenacemid, paramethadion, trimethadion và phensuximid a = Chỉ định cho trẻ trên 10 tuổi
b = Nhìn chung là không cần theo dõi nồng độ thuốc trong huyết thanh
Những người mà có một vài cơn co giật liên quan đến nguyên nhân rõ ràng như hạ đường huyết thì thường không cần làm nhiều xét nghiệm và mục đích điều trị cụ thể là không chế cơn co giật. Do người bệnh quên trong cơn nên nhiều người không thể mô tả được những gì đã xảy ra. Những người có các cơn co giật không rõ nguyên nhân lần đầu tiên thì có nguy cơ tái phát dưới 50%. Điện não và căn nguyên của động kinh là các yếu tố tiên lượng quan trọng nhất, nhưng khoảng cách giữa các cơn giật, tuổi, loại cơn động kinh cũng là các yếu tố tiên lượng. Trong 5%-10% dân số có cơn co giật vô căn thì chỉ 30% trong số đó đi khám thầy thuốc, khoảng 10% trong số bệnh nhân trên là động kinh. Ngược lại trong số bệnh nhân trên mà có cơn co giật lần thứ 2 thì 80% là động kinh. Co giật ở những người có chấn thương sọ não hoặc có bất thường trên điện não thì có nguy cơ cao bị động kinh. Những người co giật mà có điện não bình thường, tiền sử gia đình không bị động kinh, khám thực thể bình thường, không bị chấn thương sọ não, chụp cắt lớp sọ hoặc cộng hưởng từ sọ bình thường thì ít có nguy cơ bị động kinh.
Việc có hay không điều trị bằng thuốc chống động kinh ở tất cả những người có cơn co giật vô căn vẫn còn đang tranh cãi. Rất nhiều thuốc có tác dụng phụ bao gồm cả làm cho cơn co giật nặng hơn, thậm chí tử vong chính vì vậy quan điểm điều trị chậm lại cho đến khi có cơn co giật lần 2 là hợp lý, có lẽ điểm cần phải nhấn mạnh là có tới 20%-30% bệnh nhân dùng thuốc chống động kinh vẫn có cơn co giật, và hiệu quả của thuốc trong tiên lượng xa là không được biết. Bảng 64.5 liệt kê các thuốc được sử dụng chủ yếu trong điều trị động kinh. Ngoại trừ ethosuximid, phenytoin, phenobarbital, thuốc được giải phóng chậm và tăng dần tới liều thấp nhất mà vẫn không chế được cơn co giật mà không gây ra tác dụng phụ nào (bảng 64.6). Rất nhiều tác dụng có hại của các thuốc này được đề cập đến trong nhiều tài liệu dược lý học như trong Hospital formulary ở Mỹ, các tác dụng phụ có vẻ ít gặp khi sử dụng một loại thuốc trong vài tháng. Hầu hết các thuốc chống động kinh có rất nhiều tương tác thuốc (bảng 64.7), vì vậy nên xem các tài liệu tham khảo trước khi kê đơn.
Bảng 64.6. Các tác dụng phụ chính của các thuốc chống co giật
|
Nói chung, sử dụng một thuốc đến nồng độ khống chế được cơn co giật hoặc không gây độc thì tốt hơn so với dùng nhiều thuốc. Định lượng nồng độ thuốc và xét nghiệm máu đối với độc tính của thuốc giúp cho việc thay đổi liều lượng thuốc nhưng không phải là bắt buộc. ít nhất sau 3 đến 6 tháng đầu tiên điều trị cần phải kiểm tra chức năng gan và công thức máu toàn bộ. Sau đó kiểm tra định kỳ 6 tháng hoặc 1 năm là cần thiết. Sử dụng nhiều thuốc, các thuốc chống động kinh có thể làm tăng độc tính của thuốc khác. Ví dụ, valproat kết hợp rất kém với các thuốc chống động kinh khác do độc tính đối với ruột và gan, đặc biệt ở trẻ dưới 2 tuổi. Nhiều thuốc chống động kinh và thuốc khác ảnh hưởng đến nồng độ trong máu của thuốc chống động kinh. Ví dụ như nồng độ trong máu của carbamazepin bị ảnh hưởng bởi diltiazem, erythromycin, phenytoin và phenobarbital. Phenytoin tương tác với rất nhiều thuốc. Chính vì vậy nên khi thêm bớt các thuốc gì vào phác đồ điều trị cần phải xem xét cẩn thận tương tác thuốc đã được nêu ra.
Bảng 64.7. Tương tác thường gặp của thuốc co giật
| Thuốc | Tương tác |
| Phénobarbital | Tác dụng thay đổi: phenytoin
Tăng độc tinh: primidon, acid valproic, MAOIs, disulfiram,chloramphenicol Giảm tác dụng điều trị: warfarin, corticosteroid, viên uống tránh thai; thuốc chống trầm cảm ba vòng, grlseofulvin, doxycyclln, verapamil, nifedlpin |
| Phenytoin | Tác dụng thay đổi: phénobarbital, warfarin
Tăng độc tinh: primidon, acid valproic, amiodaron, dlsulflram, chloramphenicol, isoniazld, warfarin,Omeprazol, có thể acetaminophen Giảm nồng độ huyết thanh: acid valproic, acid folic, Carbamazepin, diazoxid, fluconazol, topiramat. Giảm tác dụng điều trị: viên uống tránh thai, acid folic, hoá trị liệu, corticosteroid, cyclosporin, digoxin, furosemid, levodopa, mebendazol, methadon |
| Acid valproic | Tác dụng thay đổi: Carbamazepin
Tăng độc tính: clonazepam (Chống chỉ định dùng phối hợp), phenytoin,phénobarbital, MAOIs, warfarin |
| Ethosuximid/methsuximld
Carbamazepin |
Tăng độc tính: Hầu hết các thuốc chống co giật khác
Tác dụng thay đổi: phenytoin, phénobarbital, acid valproic, primldon, theophyllin, lithium |
| Tăng độc tinh: verapamil, dlltiazem, isoniazld, clarithromycin, erythromcycin, fluoxetin, MAOIs, propoxyphen, Cimetidin, danazol.
Giảm tác dụng điều trị: doxycyclin, haloperidol, warfarin, viên uống tránh thai, corticosteroid, cyclosporin, imipramin, mebendazol, methadon, hormon tuyến giáp. |
|
| Clonazepam | Tăng độc tinh: acid valproic (chống chỉ định dùng phối hợp).
Giảm nồng độ huyết thanh: phenytoin, barbiturat, primidon Tăng nống độ huyết thanh: valproic acid |
| Lamotrigin | Giảm nồng độ huyết thanh: phénobarbital, Phenytoin, Carbamazepin |
| Gabapentin | Chưa rõ |
| Primidon | Tăng nồng độ huyết thanh: clorazepat, acid valproic |
| Topiramat | Giảm nồng độ huyết thanh: phenytoln, acid valproic, Carbamazepin |
MAOIs = Các chất ức chế monoamin oxidase
Số bệnh nhân không khống chế được cơn co giật bằng một thuốc chỉ 10% có kết quả tốt bằng hai hay nhiều thuốc, nhưng không đáp ứng với thuốc này lại có thể đáp ứng tốt với thuốc khác. Như vậy cần phải điều trị thử với các loại thuốc khác nhau hơn là dùng phối hợp. Một vài thuốc như gabapentin và lamotrigin chỉ được sử dụng như là thuốc phối hợp.
Lựa chọn thuốc
Với động kinh toàn thể nguyên phát thì bất luận cơn kiểu gì, tốt nhất là điều trị bằng valproat, thuốc này có hiệu quả trong đơn trị liệu ở 80% các trường hợp (3,4). Divalproex gây ra một số tác dụng phụ ở dạ dày – ruột. Đối với cơn co cứng – co giật thì carbamazepin hoặc phenytoin là thuốc tôi để thay thế , phenytoin giá rẻ hơn. Đối với động kinh cơn vắng, nếu không dung nạp được valproat hoặc không có dạng cơn khác kèm theo thì ethosuximid là thuốc lý tưởng. Lamotrigin có thể được thêm vào với các thuốc trên nếu cơn chưa được khống chế hoàn toàn. Động kinh giật cơ trẻ vị thành niên thường đáp ứng rất tốt với diều trị bằng valproat. Thật không may là những động kinh giật cơ mà đáp ứng kém với valproat thì cũng đáp ứng kém với các thuốc khác và có thể khó khống chế cơn. Có thể điều trị thử với clovazepam, prividon và phenobarbital là những thuốc lựa chọn cuôl cùng hoặc tốt hơn là nên tránh.
Động kinh từng phần tốt nhất là điều trị bằng carbamazepin hoặc phenytoin, valproat là thuốc thay thế rất tốt, đặc biệt là cơn toàn thể hoá thứ phát. Gabapentin, topiramiat và lamotrigin là các thuốc phối hợp tốt, nhưng primidon và phenobarbital ít được lựa chọn hơn do tác dụng phụ của chúng. Mặc dù tác động âm tính của phenobarbital lên trí tuệ nhưng giá của thuốc rẻ và có hiệu quả đối với động kinh ở trẻ sơ sinh, trạng thái động kinh và các tình huống đặc biệt khác. Không giống như valproat, phenytoin và phenobarbital có thể làm hạn chế tác dụng của viên thuốc tránh thai.
Cuối cùng ít nhất có tới 60% số bệnh nhân không còn cơn co giật. Ngừng điều trị sau thời gian điều trị từ 2 đến 5 năm, liều của thuốc chống động kinh giảm từ từ cho đến khi ngừng hẳn trong khoảng thời gian từ 3 đến 6 tháng. Những điều trên không gây ra các yếu tố nguy cơ đến tiến triển tốt của bệnh. Trước điều trị có ít cơn co giật, không có cơn co giật trong một thời gian dài, thăm khám không có bất thường, điện não bình thường, không có tổn thương não gợi ý khi dừng thuốc sẽ không có cơn tái phát. Nói chung 20% có tái phát ở người lớn, những người mà có thể mất quyền lợi hoặc mất việc nếu cơn động kinh tái phát thì việc quyết định để dừng điều trị là khó khăn hơn , tất nhiên là điện não đồ bất thường mới nhất làm người ta dè dặt với việc dừng điều trị.
Động kinh từng phần lành tính ở trẻ nhỏ tốt nhất là điều trị bằng carbamazepin ít nhất là trong 2 năm kể từ khi hết cơn hoặc là cho tới khi 16 tuổi thì dừng điều trị. Giật cơ ở trẻ vị thành niên thường phải điều trị bằng valproat kéo dài. Dự phòng co giật co cai rượu không có thuốc nào có hiệu quả và phenytoin có lẽ không có hiệu quả trong điều trị dự phòng động kinh sau chấn thương , tuy nhiên thuốc này vẫn thường được kê đơn.
Tất cả các thuốc chống co giật đều làm tăng nguy cơ gây dị dạng thai nhi đặc biệt là sứt môi hay hở hàm ếch và dị tật tim khoảng 1 đến 2% cần phải uống acid folic trong suốt thời gian mang thai để làm giảm nguy cơ dị dạng ống thần kinh. Phenobarbital để lại tác dụng dài nhất. Những cơn động kinh không nguy hiểm như động kinh cơn vắng, điển hình và động kinh từng phần đơn giản thì có thể không cần điều trị trong thời gian mang thai.
Trong tài liệu Hospital Formulary có liệt kê ra 8 thuốc khác ít được sử dụng. Bên cạnh đó không được sử dụng felbamat. sử dụng ngay magnesi sulfat khi có biểu hiện nhiễm độc thai nghén. Acetazolamid làm giảm sự xuất hiện cơn động kinh do kinh nguyệt, ACTH được sử dụng trong co thắt ở trẻ nhỏ. Rất nhiều thuốc có nhiều hứa hẹn, gồm gabapentin, lamotrigin và được đề cập đến ở phần khác.
Tham khảo ý kiến của bác sĩ thần kinh hoặc trung tâm chống động kinh để đưa ra cơ hội tốt không chế cơn co giật hơn là chọn thuốc hú hoạ.
Điều trị phẫu thuật và những điều cần tránh
Phẫu thuật được chỉ định cho những trường hợp không không chế được cơn động kinh làm ảnh hưởng đến cuộc sống hàng ngày của những người bình thường khác hoặc cơn động kinh quá nhiều đã gây tàn phế người bệnh. Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ thuỳ thái dương trong trường hợp động kinh thái dương không đáp ứng với điều trị, phẫu thuật cắt bỏ thể trai đối với động kinh mất trương lực không đáp ứng điều trị.
Tránh các kích thích gây cơn động kinh là điều rất quan trọng đối với việc không chế cơn động kinh. Tất cả bệnh nhân động kinh cần phải ngủ đủ, dinh dưỡng đầy đủ, tập luyện và tránh các sang chấn tâm lý. cần tránh uống rượu hoặc thuốc an thần và bơi không có người theo dõi.
Những vấn đề gia đình
Động kinh toàn thể rõ ràng là gây ra các khó khăn trong các sinh hoạt hàng ngày. Luật pháp ở Mỹ cấm lái xe trong giai đoạn chưa ổn định sau cơn động kinh, hạn chế làm việc và thay đổi công việc ở nhà. Các cơn động kinh đôi khi gây ra các chấn thương nặng nề hoặc tử vong. Các cơn động kinh từng phần đơn giản thường không gây ảnh hưởng lắm đến các sinh hoạt hàng ngày, trong khi đó các cơn động kinh từng phần phức tạp có thể ảnh hưởng đến các sinh hoạt hàng ngày. Thực tế là chỉ 25% số bệnh nhân động kinh không được điều trị sẽ mất khả năng hoạt động do cơn động kinh.
Nhiều người lớn trưởng thành chỉ có một cơn co giật mà không bị tái phát, các trường hợp này không cần điều trị. Thầy thuốc cần phải cân nhắc giữa những khó khăn trong điều trị như tác dụng phụ với mục tiêu khống chế cơn động kinh. Lợi ích của bệnh nhân phải đặt lên hàng đầu trong điều trị và xét nghiệm.
Mặc dù việc thông báo cho bệnh nhân và gia đình bệnh nhân rằng động kinh là bệnh nguy hiểm và cần phải điều trị là việc đáng buồn nhưng thầy thuốc cũng phải làm cho họ yên tâm là động kinh không phải là nguyên nhân gây ra chỉ số trí tuệ thấp (chỉ số IQ), rối loạn tâm thần hoặc tổn thương não. Mặc dù đa số bệnh nhân động kinh có thể có cuộc sống bình thường nhưng điện não đồ mới nhất có bất thường, cơn động kinh không điển hình, động kinh khởi phát muộn hoặc có dấu hiệu bất thường của hệ thần kinh trung ương là các dấu hiệu tiên lượng xấu.
Gia đình và những người chăm sóc khác, đặc biệt là những người chăm sóc hàng ngày cần phải biết những thông tin chăm sóc bệnh nhân động kinh, những thông tin này giúp họ biết là phải làm gì khi người bệnh có cơn động kinh. Những thông tin này có trên các tập san động kinh và trong các lĩnh vực chuyên khoa. Hướng dẫn phục hồi chức năng và trợ giúp chi phí y tế là điều quan trọng. Nên có các văn phòng hướng dẫn.
MỘT SỐ TÌNH TRẠNG ĐẶC BIỆT
Điểm so sánh cuối cùng trong toàn bộ phần điều trị động kinh là trạng thái động kinh và co giật do sốt. Điều trị các trạng thái trên được coi như là khuôn mẫu trong điều trị các cơn động kinh cấp.
Trạng thái Động kinh
Bất cứ cơn động kinh nào hay các cơn động kinh liên tiếp giữa các cơn không tỉnh mà kéo dài trên 30 phút thì được gọi là trạng thái động kinh. Mặc dù trạng thái động kinh thường thứ phát sau cơn động kinh co cứng-co giật toàn thể nhưng động kinh cơn vắng hoặc bất cứ loại động kinh từng phần nào cũng có thể gây ra trạng thái động kinh.
Hàng năm ở Mỹ có khoảng 50.000 bệnh nhân có trạng thái động kinh. Khoảng 20% động kinh trẻ em và 5% co giật do sốt, ít nhất có một lần bị trạng thái động kinh. Trạng thái động kinh thường gặp ở người lớn bị chảy máu nội s’ọ, bệnh não thiếu oxy, u não, chính vì thế cho nên những người trên 60 tuổi có nguy cơ cao nhất bị trạng thái động kinh.
Do khi bị kích thích kéo dài, các tế bào thần kinh có thể bị chết cho nên những bệnh nhân có trạng thái động kinh thường để lại di chứng, thường là liệt nửa người mặc dù với tỷ lệ thấp. Bằng chứng gợi ý là điều trị tích cực làm dừng cơn động kinh trong vòng 1 giờ sẽ làm giảm đáng kể di chứng sau cơn. Nếu xảy ra tử vong thì thường là do ngừng tuần hoàn, sốt hoặc suy thận (thường là do tiêu cơ vân).
Biểu hiện lâm sàng
Động kinh co cứng – co giật toàn thể kéo dài được coi như là trạng thái động kinh. Với trạng thái động kinh giật có ý thức không bị ảnh hưởng mặc dù giật có bất thường hai bên; với trạng thái động kinh cơn vắng ý thức, bệnh nhân lú lẫn, vận động có thể bình thường. Với trạng thái động kinh Lennox-Gastaut, trẻ bị rối loạn chức năng vận động ít, thêm vào đó là lú lẫn và với trạng thái động kinh mất trương lực trẻ mất ý thức đôi khi có giật nhẹ thường là giữa các cơn co giật do sốt. Động kinh từng phần kéo dài không mất ý thức giúp nghĩ đến trạng thái động kinh từng phần. Có thể gặp động kinh từng phần trong viêm não, chấn thương, u não hoặc tổn thương mạch máu não. Trạng thái động kinh từng phần phức hợp gây ra lú lẫn tâm thần kéo dài đi đối với rối loạn tâm thần vận động hoặc rối loạn tâm thần cảm giác, từ ngừng lời nói đến nói tự động cho đến mất đáp ứng toàn bộ. Trạng thái này có thể kéo dài vài ngày.
Chẩn đoán
Chẩn đoán trạng thái động kinh dựa vào lâm sàng. Điện não đồ là điển hình cho hầu hết các dạng của trạng thái động kinh. Nỗ lực tìm nguyên nhân gây trạng thái động kinh (ví dụ nồng độ thuốc chống động kinh, lạm dụng thuốc) thường là hữu ích (bảng 64.8).
Điều trị
Biện pháp chung. Mặc dù có trạng thái động kinh nhưng việc làm dừng cơn động kinh trong vài phút không phải là bắt buộc. Duy trì ngay lập tức các dấu hiệu sống bao gồm duy trì đường thở với thở oxy qua sonde mũi hoặc đặt nội khí quản khi cần, theo dõi điện tim, theo dõi huyết áp. Sau khi đã lấy máu làm xét nghiệm thì ở thiếu niên và người lớn tiêm 100mg thiamin và 50ml dung dịch glucose 50% tĩnh mạch (trẻ em tiêm 2-4ml/kg dung dịch glucose 25%) cũng như Maloxon (Narcan) khi cần. Ghi điện não ngay lúc đó có thể xác định chẩn đoán và tiếp tục theo dõi điện não có thể giúp cho chỉnh liều thuốc.
Bảng 64.8. Nguyên nhân của trạng thái động kinh
————————————-
Nguyên phát
Bệnh não do thiếu oxy: Đặc biệt sau ngừng tim phổi
Nhiễm khuẩn: sốt cao co giật, viêm màng não, viêm não (xem chương 68)
Chuyển hoá: Cai thuốc (thuốc chống co giật, rượu, thuốc an thần), thiếu ngủ, các rối loạn chuyển hoá bẩm sinh, ngộ độc thuốc (cocain, phencyclidin, amphetamin), chất độc (chì), hội chứng Reye, hạ đường máu, rối loạn điện giải (hạ magnesi, hạ calci máu, hạ natri, nhiễm toan, tăng kali máu)
Do giải phẫu: Dị dạng bẩm sinh (quái thai đầu nứt dọc, quái thai không hổi não), bại não.
Ung thư: Đặc biệt ung thư thuỳ trán
Bệnh mạch máu não: Chảy máu nội sọ, đột quỵ, viêm mạch (xem chương 65)
Chấn thương
——————————————-
Chống co giật: có thể không chế trạng thái động kinh bằng lorazépam (Ativan) với liều lượng 0,lmg/kg (tối đa 4mg) tiêm tĩnh mạch với tốc độ dưới 2mg/phút. Thuốc này có tác dụng làm dừng cơn động kinh ở 80% các trường hợp trạng thái động kinh trong 2 đến 3 phút. Có thể dùng liều thứ 2 nếu sau 10 phút không hết cơn. Nếu không có thuốc này thì có thể dùng diazepam (Valium) liều 0,5mg/kg (tối đa 20mg) tiêm tĩnh mạch với tốc độ dưới 5mg/phút. Nếu chưa không chế được hoàn toàn thì dùng phenytoin liều 20mg/kg tiêm tĩnh mạch với tốc độ dưới 50mg/phút, đồng thời phải theo dõi huyết áp và điện tim. Có thể dùng thêm một lần nữa với liều lượng 10mg/kg.
Fosphenytoin, một tiền chất hoà tan trong nước của phenytoin ít gây kích ứng khi tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch. Nếu không dùng được benzodiazepin thì có thể dùng phénobarbital liều 20mg/kg tiêm tĩnh mạch với tốc độ dưới 100mg/phút. Các thuốc này và các thuốc điều trị phối hợp đã được nói đến trong bài (4,25,26).
Nồng độ thuốc chống động kinh trong huyết thanh sẽ quyết định hiệu quả điều trị. Đối với trẻ nhỏ dưới 18 tháng tuổi, tiêm tĩnh mạch 50mg pyridoxin là rất tốt. Một số trường hợp cần phải gây mê toàn thân, dùng paraldehyd, acid valproic, chẹn kênh calci, phong bế thần kinh cơ, hoặc tiếp tục truyền tĩnh mạch midazolam, lorazépam, pentobarbital không chế cơn động kinh về sau tuỳ thuộc vào nguyên nhân cơ bản.
Vấn đề gia đình
Mặc dù bệnh nhân thường là quên nhưng trạng thái động kinh thường là nỗi ám ảnh cho các thành viên trong gia đình, đặc biệt nếu bệnh nhân là trẻ nhỏ.
Bệnh nhân có trạng thái động kinh ít khi tử vong, những bệnh nhân tử vong này gây choáng váng cho gia đình nhưng cũng có trường hợp được cứu sống bình thường không để lại di chứng. cần phải làm cho gia đình người bệnh yên tâm.
Co giật do sốt
Co giật do sốt thường gặp ở trẻ nhỏ, xảy ra ở 3% trẻ từ 6 tháng tuổi đên 5 tuổi (5,8), có 3% trẻ co giật do sốt trở thành động kinh. Có 15% trẻ mà có 2 trong số các tình trạng sau trỏ thành động kinh tiền sử gia đình có động kinh, có bất thường về thần kinh hoặc tình trạng phát triển bất thường trước khi bị co giật, các cơn co giật khu trú hoặc không điển hình kéo dài trên 15 phút.
Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán
Thường xảy ra ở bệnh nhân có thân nhiệt tăng nhanh sau đó là cơn co cứng-co giật toàn thể kéo dài vài giây hoặc vài phút. Hoàn cảnh bệnh thường gặp đó là ở trẻ mới chập chững biết đi bị nhiễm virus nhẹ được bố hoặc mẹ phát hiện co giật lúc ngủ trưa, u ám sau cơn kéo dài vài phút cho tới hàng giờ. Các nhiễm khuẩn như nhiễm Rubeon hoặc các bệnh nhiễm khuẩn cấp như viêm tai giữa là thường gặp. ơ 1/3 các trường hợp có nhiều cơn co giật. Trong trường hợp nghi ngờ hoặc không điển hình của viêm màng não nếu có co giật thì sự nghi ngờ viêm màng não tăng lên. ở trẻ dưới 9 tháng tuổi nếu có co giật khu trú, co giật ở phòng khám hoặc ở phòng cấp cứu hoặc có các dấu hiệu thực thể gợi ý thì có thể cần thiết phải chọc dịch não tuỷ. Các xét nghiệm khác giá trị không rõ ràng.
Điều trị
Tắm nước ấm và uống acetaminophen 10mg/kg cứ 4 giờ/lần hoặc ibuprofen 5-10mg/kg cứ 6 giờ/lần giúp hạ sốt. Vào viện chỉ khi cơn giật kéo dài trên 30 phút hoặc tái phát hoặc có biến chứng, trẻ không được theo dõi chăm sóc cẩn thận, hoặc là bố mẹ quá sợ hãi. Để khống chế co giật do sốt, có lẽ phenobarbital tác dụng kém hơn valproat hoặc uống hoặc đặt hậu môn diazepam 0,3mg/kg cứ 8 giờ/lần trong 1 đến 3 ngày hoặc cho đến sau khi bệnh nhân hết sốt 24 giờ. Chỉ những đứa trẻ có nhiều cơn tái phát ở tuổi nhỏ, có bất thường thần kinh kéo dài, hoặc bố mẹ yêu cầu thì mới cần xem xét đến việc điều trị thuốc hàng ngày. Tiêm tĩnh mạch lorazepam là thuốc được lựa chọn đối với co giật kéo dài do sốt.
Vấn đề gia đình
Thầy thuốc có trách nhiệm làm cho bố mẹ của đứa trẻ bình tĩnh và nói cho họ yên tâm là co giật do sốt thường là lành tính và không phải là não bị tổn thương, cần phải nói với họ về nguy cơ có thể tái phát gần hoặc trong tương lai xa. Tính ở thời điểm có các cơn giật đầu tiên do sốt thì 50% trẻ dưới 1 tuổi bị tái phát, trong khi đó chỉ 20% trẻ trên 3 tuổi bị tái phát.
Bảng 64.9. Đánh giá co giật ở trẻ sơ sinh
———————————–
Bệnh sử
Tiền sử sử dụng thuốc của mẹ: Cocain, heroin, barbiturat, benzodiazepin
Tiền sử nhiễm trùng của mẹ: hiệu giá TORCHS, nồng độ IgM
Tiền sử gia đình: Rối loạn chuyển hoá bẩm sinh, rối loạn nhiễm sắc thể
Tình trạng lúc đẻ: Bệnh não thiếu oxy, chấn thương
Thăm khám: Các vùng quan tâm đặc biệt
Mắt: Viêm màng mạch võng mạc, khuyết tật của mắt
Da: Các mảng giảm sắc tố, các tổn thương mụn nước đóng vẩy, các nếp nhăn bất thường, đám màu rượu vang nho
Mùi của cơ thể
Hình dạng của đầu
Hệ thần kinh: Các dấu hiệu thần kinh khu trú
Nhóm các dị dạng trong rối loạn nhiễm sắc thể: Vị trí và hình dáng của tai, bàn chân hoặc bàn tay bất thường
Các xét nghiệm
Máu: Cấy máu, công thức máu toàn bộ, đường, calci, magnesi, điện giải, ure nitơ máu, glycin, amoniac, lactat, kiểu nhân, nồng độ acid béo chuỗi dài
Dịch não tuỷ: Nuôi cấy, đếm tế bào, màu sắc, nồng độ đường, protein, glycin, VDRL.
Các xét nghiệm khác: Chụp cộng hưởng từ, chụp cắt lớp vi tính, chụp tim phổi
————————————-
TORCHS = Toxoplasma, các loại virus khác, rubella, cytomegalovirus, herpesvirus, giang mai
CO GIẬT Ở TRẺ SƠ SINH
Trong tháng đầu tiên sau sinh ít gặp co cứng co giật, vì vậy động kinh khó phát hiện. Co giật từng nhịp khu trú đặc biệt là ở mặt hoặc ở cánh tay và giật ngắn ở thân mình hoặc ở các nhóm có ngọn chi là điển hình. Dáng cứng, mắt nhìn cố định, rung giật nhãn cầu, ngừng thở, nhai, tăng tiết nước bọt, hoặc thay đổi mầu da là các biểu hiện kín đáo của co giật. Bệnh não do giảm oxy máu là nguyên nhân thường gặp của co giật sơ sinh và rất khó điều trị. Cơn động kinh thực sự không thể bị giảm đi bằng cách giữ hoặc kích thích. Nghi ngờ mẹ nghiện ma tuý nếu trẻ sơ sinh giật cơ, cơn giật rung, bồn chồn hoặc ngất lịm ở nhà trẻ hoặc sau khi sinh vài tuần, cần phải dừng các thuốc phenobarbital, chlorpromazin, methadon và cồn thuốc phiện.
Bảng 64.9 đưa ra một số phương pháp đánh giá cơ bản đối với co giật ở trẻ sơ sinh. Chẩn đoán xác định dựa vào thăm khám thần kinh và điện não đồ.
Nhiệm vụ khó khăn đó là nhận biết được những đứa trẻ cần phải điều trị và ngăn ngừa những tổn thương không phục hồi của não. Chăm sóc trước sinh phù hợp có thể hạn chế được rất nhiều nguy cơ co giật ở trẻ sơ sinh. Cha mẹ có thể yên tâm là không chế cơn co giật do nguyên nhân có thể điều trị được (ví dụ hạ đường huyết) thường không để lại di chứng chức chức năng thần kinh. Các bất thường khác không chắc có điều trị được hay không. Nỗ lực để phát hiện các bệnh có tính chất gia đình là cần thiết.
