Bệnh viêm đa cơ (viêm da – cơ)
(Polymyosite, dermatomyosite)
Bệnh ít gặp hơn LBRR và xơ cứng bì, khoảng 1/8 – 1/10 so với LBRR, nữ gặp nhiều hơn nam, tuổi khoảng 40 – 50.
Bệnh có những biểu hiện ở cơ và da, khi nặng về cơ thì gọi là viêm đa cơ, khi có tổn thương ngoài da thì có tên là viêm da – cơ. Bệnh có một mối liên quan đặc biệt với một ung thư nội tạng (15 – 20%).
A. LÂM SÀNG:
1.Triệu chứng ở cơ:
a. Đau cơ: xuất hiện sớm, đau ở các gốc chi (vùng vai, vùng mông), đau tăng khi bóp vào.
b. Yếu cơ: cơ lực giảm lúc đầu ở vùng chậu hông khiến bệnh nhân đi lại khó, ngồi xuống đứng lên khó, sau dần yếu cơ lan lên vùng vai cánh tay, giang và giơ tay khó và yếu, sau lan lên ở các cơ cạnh cột sống, cơ gáy cổ, cơ hầu họng. Yếu cơ bao giờ cũng đối xứng hai bên.
c. Khám thấy cơ ở vùng tổn thương cứng và đau, có hiện tượng co cơ (cơ nhị đầu, cơ duỗi các ngón tay …). Phản xạ cơ mất, phản xạ gân xương có thể còn. Không có rối loạn cơ tròn và các dấu hiệu thần kinh khác.
2.Triệu chứng ở da:
a. Ban đỏ sẫm hay hơi tím: vị trí ở mặt tạo nên hình như cánh bướm (ở 2 má, ở trán và ở cằm), ban đỏ thành mảng ở khuỷu, gối, mu tay và ngón, xung huyết đỏ ở quanh chân móng và đầu chi, ấn vào móng bệnh nhân rất đau. Ban đỏ và bong da ở phần mu tay của khớp bàn ngón tay và ngón gần (dấu hiệu Gottron).
b. Phù: phù cứng, đau, đặc biệt ở quanh hố mắt làm cho mắt như lồi ra.
c. Giãn mao mạch: giãn thành từng mảng hay vùng, ở nhiều nơi, đặc biệt ở xung quanh hố mắt.
Sự kết hợp 3 triệu chứng trên: ban đỏ, giãn mao mạch và phù tạo nên một hội chứng phù màu tím hồng rất đặc biệt của bệnh nhân, nhất là quanh hố mắt.
d. Những tổn thương khác ở da và niêm mạc:
Niêm mạc miệng và họng phù, đỏ và loét.
Rụng tóc.
Hình ảnh đa dạng ở ngoài da: xen kẽ giữa giãn mạch, ban đỏ và mảng sắc tố.
Hội chứng Raynaud.
3.Những tổn thương khác:
Viêm và đau khớp có di chuyển giống thấp khớp cấp (30%).
Những biểu hiện nội tạng hiếm gặp: lách to, hạch to, tim to, viêm võng mạc mắt, loét và chảy máu tiêu hóa.
Đặc biệt có khoảng từ 15 – 20% bệnh nhân có ung thư nội tạng phối hợp, hay gặp là ung thư phế quản, buồng trứng, vú và tuyến tiền liệt.
Khi mổ lấy khối u đi thì các dấu hiệu da và cơ cũng giảm hoặc hết.
4.Dấu hiệu toàn thân: trong đợt tiến triển thường có sốt và gầy sút nhiều.
B. XÉT NGHIỆM:
1.Các xét nghiệm chung:
Tốc độ lắng máu tăng.
Alpha 2 globulin và gamma globulin tăng.
Thiếu máu nhẹ có thể kèm tăng bạch cầu ái toan.
Phản ứng tìm yếu tố dạng thấp, tế bào LE thường âm tính.
Các xét nghiệm miễn dịch tìm kháng thể kháng nhân thường âm tính.
2.Các xét nghiệm nói lên tổn thương cơ: thường được dựa vào để chẩn đoán bệnh.
Xét nghiệm máu: định lượng các men về chuyển hóa của cơ, các men creatin – phosphokinase, aldolase, lactat dehydrogenase tăng nhiều. Men Transaminase tăng ít.
Xét nghiệm nước tiểu: creatin tăng nhiều.
Những thay đổi về điện cơ chứng tỏ có tổn thương nặng của sự co cơ (tần số chậm, biên độ nhỏ và không đều).
3.Sinh thiết cơ: là xét nghiệm quan trọng nhất để chẩn đoán xác định bệnh, thấy hình ảnh thoái hóa, hoại tử các sợi cơ và phản ứng viêm của các khoảng kẽ.
4.Cũng giống như trong bệnh LBRR: viêm đa cơ (hoặc viêm da – cơ) có mối liên quan đến yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 và HLA B8, người ta thấy 2 yếu tố này có trong 40 – 50% bệnh nhân, trong khi ở người thường từ 16 – 20%, như vậy khả năng mắc bệnh của người mang 2 yếu tố này gấp 5 lần người không mang (nguy cơ mắc bệnh cao).
C. TIẾN TRIỂN:
Tiến triển tùy thuộc vào thể bệnh và sự phối hợp với ung thư nội tạng.
1.Thể cấp của Wagner – Unverricht: tổn thương da nhiều, viêm cơ nhiều nơi kể cả cơ tim. Chết sau vài tuần do xuất huyết hoặc đái ra Myoglobulin.
2.Thể bán cấp: tăng dần và nặng dần, chết sau vài năm do suy hô hấp.
3.Thể mãn tính: ít biểu hiện ngoài da, tổn thương cơ tiến triển chậm, rất dễ nhầm với bệnh loạn dưỡng cơ tiến triển, có thể sống 15 – 20 năm.
4.Thể phối hợp với ung thư nội tạng: tiến triển tùy thuộc vào tình trạng ung thư. Hiện nay người ta chưa biết rõ mối liên quan của hai bệnh.
D. CHẨN ĐOÁN: Chẩn đoán xác định viêm da và cơ (Dermato Polymyosit): tiêu chuẩn Tanimoto và CS 1995 có độ nhạy 94,1%, độ đặc hiệu 90,3%.
Tiêu chuẩn về da:
1. Hồng ban tím: hồng ban xuất huyết trên mí mắt.
2. Dấu hiệu Gottron: ban xuất huyết sừng hóa, ban teo hoặc mảng đỏ hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay.
3. Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn (khuỷu, gối).
Tiêu chuẩn về cơ:
4. Yếu cơ vùng gần: chi dưới hoặc thân.
5. Tăng CK (creatinin kinase) huyết thanh hoặc Aldolase.
6. Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát.
7. Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều, pha với các rung giật tự phát.
8. Kháng thể kháng Joh (histadyl tRNA synthetase).
9. Viêm khớp không phá hủy khớp hoặc đau khớp.
10. Các triệu chứng hệ thống: sốt trên 37oC, tăng CRP hoặc tốc độ lắng máu trên 20 mm/h bằng phương pháp Westergren.
11. Các bằng chứng của viêm cơ: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hóa và hoại tử sợi cơ (thực bào hoạt động, nhân trung tâm …) Chẩn đoán xác định viêm da và cơ:
Có ít nhất 1 trong 3 tiêu chuẩn về da + 4 trong 8 tiêu chuẩn về cơ.
