Giáo sư – chủ nhiệm khoa Tăng Nguyên Thành
Khoa nội viện Trung y thành phố Tri Bắc
Chứng tăng tiểu cầu nguyên phát cũng gọi tăng sinh tủy ác tính hoặc chứng xuất huyết do tăng tiểu cầu. Ca đầu tiên được báo cáo vào năm 1920. Tỷ lệ phát bệnh tương đối thấp. Trước đây cho rằng là 1 loại bệnh do tủy xương tăng sinh tế bào sinh máu rất hiếm gặp. Nhưng nghiên cứu của những năm gần đây phát hiện bệnh này gặp không phải ít. Thậm chí cao hơn chứng đa hồng cầu nguyên phát. Chứng tăng tiểu cầu nguyên phát thuộc nhóm bệnh lý đơn dòng của tế bào gốc vạn năng. Là loại bệnh tăng sinh tế bào tạo máu của Tủy xương . Đặc trưng của nó tế bào hạt lớn của tủy xương tăng sinh quá nhiều, số lượng tiểu cầu ngoại vi tăng rõ rệt kèm theo rối loạn cấu trúc. Trên lâm sang chủ yếu biểu hiện là khuynh hướng xuất huyết tự phát và/ hoặc hình thành huyết khối. kèm theo có nửa số bệnh nhân có thể có lách to.
Sinh lý bệnh
Do tiểu câu tăng sinh quá nhiều gây hiện tổn thương tắc ở các mạch máu nhỏ. xung huyết lách, có thể tắc mạch diện rộng, số ít ca bệnh có lách xơ hóa và teo lách. Huyết khối có thể xảy ra ở tĩnh mạch chi dưới, tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo ruột, thận, phổi, não và các cơ quan nhau. Tùy vào sự hình thành huyết khối, cơ quan tương có khả năng sản sinh hoại tử (hoặc) bệnh lý teo thứ phát. Bệnh này có thể thâm nhiễm tủy xương, tăng sinh tế bào khổng lồ không chỉ giới hạn ở tủy xương, cũng có thể liên quan đến tổ chức ngoài tủy xương, chủ yếu là trong tổ chức Lách, Gan xuất hiện tế bào khổng lồ thành ổ là chính. Do Bệnh mức độ ác tính tương đối thấp, tiến triển tương đối chậm, phần nhiều Gan, Lách to mức độ nhẹ và vừa.
Biểu hiện lâm sàng
Tăng tiểu cầu nguyên phát hay phát ở bệnh nhân 50- 70 tuổi, tuổi phát bệnh trung bình là 60 tuổi, cũng có thể xảy ra ở người trẻ, trẻ sơ sinh. Quá trình bệnh thường chậm, khi phát bệnh thường không có triệu chứng, biểu hiện lâm sàng chủ yếu của nó là xuất huyết và huyết khối. không ít bệnh nhân ngẫu nhiên nhân được chẩn đoán bệnh do tăng tiểu cầu hoặc lách to. Khoảng 80% bệnh nhân có thể có chảy máu hoặc hình thành huyết khối không rõ nguyên nhân, trong đó thường thấy là xuất huyết. Chảy máu có thể là tự phát hoặc chấn thương, thủ thuật gây ra chảy máu bất thường. chảy máu mũi tự phát, chảy máu răng và niêm mạc đường tiêu hóa là thường gặp, xuất huyết dưới da biểu hiện bằng ban ứ. Đường tiết niệu, đường hô hấp và các bộ phận khác cũng có thể xảy ra xuất huyết. đôi khi sảy ra xuất huyết não cũng có thể dẫn đến tử vong. Theo báo cáo nước ngoài tỷ lệ huyết khối thường gặp hơn, báo cáo trong nước còn quá ít. Theo thống kê trong nước khoảng 30% bệnh nhân có thể có huyết khối tĩnh mạch hoặc động mạch. Tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo và tĩnh mạch chi dưới là vị trí dễ xẩy ra huyết khối. dẫn đến các triệu chứng lâm sàng và toàn thân tương ứng. Sau huyết khối mạch máu dưới có thể dẫn đến tê bì, đau và thậm chí là hoại tử, cũng có thể biểu hiện đau cách hồi, đau chân có ban xuất huyết, huyết khối mạng treo ruột có thể gây ra các đau bụng cấp. tắc mạch Phổi, thận, tuyến thượng thận và não, có thể là nguyên nhân dẫn đến tử vong. Khoảng 30% bệnh nhân có biểu hiện triệu chứng co thắt mạch máu chức năng như nhức đầu mạch, chóng mặt, thị lực mờ, cảm giác nóng rát bàn chân, bàn tay, tê bì và xanh tím đầu ngón tay. Cũng có thể được thể hiện như mệt mỏi, mệt mỏi, mất ngủ và các triệu chứng không cụ thể khác.
Khoảng 40% bệnh nhân có thể có Gan to, 80% bệnh nhân có lách to mức độ nhẹ hoặc trung bình. Có khoảng 20% bệnh nhân mắc bệnh này có thể là nhồi máu lách không triệu chứng, dẫn đến teo lách.
Xét nghiệm máu
1.Số lượng tiểu cầu tăng cao rõ rệt, nhiều trong khoảng từ 1000 ~ 2000X10 ^ 9 / L, đôi khi dao động trong khoảng từ 800 ~ 1000X10 ^ 9 / L, cũng có khi cao đạt đến 3000X10 ^ 9 / L trở lên, có báo cáo cao nhất 14000X10 ^ 9 / L. Cấu trúc của tiểu cầu nói chung là bình thường, nhưng cũng có khi thấy Tiểu cầu kích thước to, nhỏ, dị hình và tiểu cầu hình hạt tăng cao, thường tập trung thành đám, các mảnh vỡ của tế bào hạt nhân khổng lồ hoặc lộ nhân.
2. Số lượng bạch cầu có thể bình thường hoặc tăng lên, 95% ở mức trong 10X10 ^ 9 / L hoặc hơn, đôi khi lên đến 40 ~ 50X10 ^ 9 / L, nói chung không vượt quá 50X10 ^ 9 / L. Một số người có tăng bạch cầu ưa acid và bạch cầu ưa bazo tăng, bạch cầu đoạn trung tính, Alkaline phosphatase tăng.
3. Số lượng tế bào hồng cầu nói chung bình thường, 10 đến 30% bệnh nhân có hồng cầu tăng nhẹ, đa sắc rõ, to nhỏ không đều. Đặc biệt khi teo lách tế bào hồng cầu bào tương có thể xuất hiện tiểu thể Howell-Jolly và điểm màu ưa bazo. Nếu xuất huyết kéo dài, có thể có thiếu máu nhược sắc. .
Biến chứng điều trị theo Y học cổ truyền
1) Thể khí trệ huyết ứ :
Chứng hậu : dưới sườn có kết khối, trướng nhiều hơn đau, đau cố định một chỗ hoặc ấn đau, chất lưỡi ám, mạch trầm sáp.
Phân tích chứng hậu : khí cơ trở trệ, mạch lạc bất hòa, khí huyết uất trệ, tích mà thành khối, cố định không di chuyển, khí trệ huyết trở, huyết hành bất sướng, cho nên trướng nhiều hơn đau, mạch Trầm chủ bệnh bên trong (lý), mạch sáp, lưỡi màu tím chủ về huyết ứ.
Pháp điều trị:
Hành khí tiêu tích, hoạt huyết hóa ứ
Phương dược: Hành khí trục ứ thang: Phật Thủ 12g, Thanh Bì 12g, Trần Bì 12g, Cát Cánh 12g, Hoắc Hương 10g, Xuyên Khung 12g, Trạch Lan 12g, Quế Chi 12g, Tam Lăng 12g, Nga Truật 12g, Hương Phụ 12g, Nguyên Hồ 12g, Uất Kim 15g, Hồng Hoa 12g, Đan Sâm 20g, Cam Thảo 6g, sắc uống, uống Thư can hoàn, Trục ứ hoàn .
2) Thể Âm hư huyết ứ
Chứng hậu: ngũ tâm phiền nhiệt, miệng khô họng táo, mơ nhiều hoặc mất ngủ, hồi hộp hay quên, lưng gối đau mỏi, dưới sườn có khối, cố định không di động, đau âm ỉ, sắc mặt ám tím, chất lưỡi đỏ tím, mạch huyền tế sác.
Phân tích chứng hậu: Thận thủy khuy thì âm huyết bất túc, hư hỏa thượng viêm gây nên ngũ tâm phiền nhiệt, miệng khô họng táo, tâm thận bất giao nên ngủ mơ nhiều mất ngủ, hồi hộp hay quên, thắt lưng là phủ của Thận, Thận hư thì lưng gối đau mỏi, chất lưỡi đỏ, mạch tế sác, là chứng âm hư nội nhiệt làm âm dịch hư tổn, huyết hành bất sướng mà ứ trệ nên sắc mặt ám tím, chất lưỡi hồng tím, huyết ứ ở dưới sườn, mạch lạc bất thông nên dưới sườn có khối bĩ, đau âm ỉ.
Pháp trị: Tư âm hoạt huyết hóa ứ
Phương dược: Tư âm hoạt huyết thang: Nguyên Sâm 12g, Tần Cửu 12g, Mạch Đông 15g, Sinh Địa 20g, Địa Cốt Bì 15g, Đương Quy 15g, Tô Mộc 12g, Uất Kim 15g , thủy điệt 10g, đan sâm 30g, xuyên khung 12g, sa sâm 12g, tang thầm 15g, Hoàng Tinh12g , Ngọc Trúc 12g, Cam Thảo 6g, sắc uống. uống Tri bá hoàn, hoạt huyết hoàn.
3) Thể huyết nhiệt vong hành
Chứng hậu: ngũ tâm phiền nhiệt, miệng khô họng táo, lưng gối đau mỏi, mất ngủ đa mộng, hồi hộp, đi ngoài ra máu, đi tiểu ra máu hoặc dưới da có ban ứ, hoặc chảy máu chân răng, ho ra máu. chất lưỡi đỏ, mạch tế sác.
Phân tích chứng hậu: thận âm bất túc, nội nhiệt từ đó mà sinh lưng gối đau mỏi , ngũ tâm phiền nhiệt, miệng khô họng táo, thủy hỏa vị tế, tâm hỏa khang thịnh thì mất ngủ, đa mộng, hồi hộp, nhiệt bức huyết vong hành. huyết không ở trong kinh mạch nên xuất huyết. nhiệt thương mạch lạc, huyết ngoại dật nên dưới da có ban ứ. Nhiệt thương âm lạc huyết nội dật nên tiện huyết, niệu huyết. mạch tế sác, chất lưỡi đỏ, là chứng âm hư nội nhiệt.
Pháp trị: tư âm thanh nhiệt, lương huyết chỉ huyết.
Phương dược: Tư âm lương huyết thang: Sinh Địa 30g, Nguyên Sâm 20g, Tử Sâm 12g, Đan Bì 12g, Bạch Thược 30g, Nữ Trinh Tử 12g, Câu Kỷ tử 20g, Bạch Mao Căn 30g, Hạn Liên Thảo 12g, Thủy Ngưu Giác 10g, Đại Hoàng 6g, Bạch Cập 12g, Tiểu Kế 12g, Tông Lư Thán 12g, Huyết Dư thán 12g, Địa Du thán 15g, Cam Thảo 6g, Sắc uống, uống thêm Trân châu hoàn, Vân nam bạch dược.
Bản dịch của Vô Thường Ths, Bs Tôn Mạnh Cường hiệu đính .
