Hội chứng Miller – Fisher

Hội chứng Miller – Fisher.

Lâm sàng:

Hội chứng Guillain – Barré có bệnh cảnh định hình của một hội chứng thần kinh cảm giác và vận động, thường là lan toả, đối xứng là chính đi đôi với giảm hay mất phản xạ gân xương với các giai đoạn sau:

Giai đoạn thiết lập các triệu chứng: khởi đầu thường âm thầm nhưng đột ngột với dị cảm các đầu chi, đau ở các chi hay đau lưng và dần dần vận động khó khăn nhất là hai chi dưới. Nhưng đôi khi cũng chỉ yếu một bên hay là triệu chứng không đối xứng. Tiếp sau đó các rối loạn ban đầu lan dần từ ngọn chi vào gốc chi hay từ dưới ngọn chân lan lên trên. Cũng có những trường hợp khởi đầu cả tứ chi. Có khi lúc đầu chỉ liệt dây thần kinh mặt hai bên. Thời gian thiết lập này tùy theo từng trường hợp, thường thì trong 6-10 ngày, đôi khi chỉ 24-48 giờ mà thôi. Theo thống kê của Castaigne và cộng sự năm 1966 trên 258 trường hợp thì 72% từ 3-20 ngày, trên 20 ngày là 8,1%, trên 40 ngày là 4,7% và ít hơn 3 ngày là 14,3%. Trung bình giai đoạn này kéo dài 12 ngày. Trong giai đoạn này không có teo cơ, nhưng chú ý có thể có suy hô hấp. Khám thấy phản xạ gân xương mất hay giảm.

Giai đoạn toàn phát: thường sau 1 tuần đến 12 ngày thì tiến tới giai đoạn toàn phát. Nếu điển hình thì có liệt và rối loạn cảm giác hệ thống, đối xứng hai bên, có thể có tổn thương các dây thần kinh sọ não. Rối loạn cảm giác lan đến gốc chi hay lan lên ở thân. Nếu khi cảm giác lan lên đến vùng ngực thì phải cảnh giác dấu suy hô hấp. Khám cho thấy đau khi bóp vào các bắp cơ đó là đau của dây thần kinh và còn khi căng dây thần kinh đó là đau do rễ thần kinh. Chính triệu chứng đau rễ không có trong viêm đa dây thần kinh giúp cho chúng ta phân biệt với hội chứng Guillain – Barré.

Trường hợp nặng có thể rối loạn đến cảm giác sâu với biểu hiện giảm/mất cảm giác rung, nhận biết đồ vật, tư thế vị trí. Về vận động thì yếu tứ chi hay chỉ khu trú ở hai chi dưới với các mức độ khác nhau từ liệt nhẹ đến liệt hoàn toàn. Không có teo cơ và giật các thớ cơ. Ðôi trường hợp bị liệt cơ hô hấp gây suy hô hấp cấp cần phải cấp cứu kịp thời. Liệt vận ngôn và nuốt chiếm khoảng 30% từ nhẹ đến nặng với biểu hiện sặc, khó nuốt hay hoàn toàn không nuốt được. Trước bệnh nhân bị một trong hai rối loạn trên thì phải để gần phòng cấp cứu. Các dây thần kinh sọ não khác hiếm gặp hơn như dây II, III, V (10-15%), XII (1,5-7%). Mức độ rối loạn cảm giác và vận động thường không song hành, không cân bằng và không tương xứng nhau.

Phản xạ gân xương giảm hoặc mất ở tứ chi hay chỉ hai chân. Ít khi có rối loạn cơ tròn, nếu có thì rất kín đáo, đó là tiểu khó tạm thời do yếu cơ thành bụng.

Rối loạn thần kinh thực vật thường biểu hiện tăng tiết mồ hôi, tăng tiết dịch phế quản và nước bọt, phù nề ngọn chi, rối loạn nhiệt ở ngọn chi; thậm chí nặng nề là ngừng tim hay nhẹ hơn là mạch nhanh, huyết áp hạ.

Có thể thấy rối loạn điều hòa đường huyết hay giảm natri máu do tăng tiết ADH. Giai đoạn này kéo dài khoảng 1-3 tuần.

Giai đoạn hồi phục: hồi phục các triệu chứng ngược với cách thiết lập các triệu chứng có nghĩa là những triệu chứng nào xuất hiện sau hồi phục trước, xuất hiện trước hồi phục sau và quá trình hồi phục thường là từ từ và chậm kéo dài hàng tuần đến hàng tháng. Có thể hồi phục hoàn toàn.

Nếu sau 18 tháng thì sự hồi phục trở nên khó khăn và càng ít có khả năng. d. Cận lâm sàng:

Chọc dịch não tủy: trong tuần đầu tiên của bệnh có thể dịch não tuỷ bình thường, nhưng từ tuần thứ hai trở đi thì có hiện tượng phân ly đạm – tế bào và kéo dài 4-6 tuần, sau đó giảm dần. Tế bào thường dưới 12 con/mm3, protein 50mg%. Không có sự liên quan giữa tăng protein và độ nặng của lâm sàng song khi protein tăng kéo dài trên 6 tuần thì diễn tiến lâm sàng không thuận lợi. Nay người ta đo nồng độ gamma globulin thấy 88% trường hợp tăng và nó tăng ngay từ tuần đầu. Nếu tế bào trong dịch não tủy trên 10 lympho bào/mm3, đặc biệt trên 50 con/mm3 thì phải nghĩ tới bệnh lý thần kinh ngoại biên tương tự hội chứng Guillain – Barré do bệnh Lyme, nhiễm HIV gần đây, hay sarcoidosis.

Xét nghiệm chức năng gan: tăng men gan cần nghĩ tới viêm gan A, B, C, nhiễm Epstein – Barr virus hay cytomegalovirus.

Kháng thể kháng ganglioside, đặc biệt là kháng thể kháng GM1.

Ðiện cơ đồ: điển hình là biểu hiện tốc độ dẫn truyền vận động ngọn chi giảm. Thời gian tiềm tàng sóng F kéo dài và có biên độ điện thế hoạt động cơ nhỏ.

Chẩn đoán:

Bảng: Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiến triển:

Diễn tiến thông thường thì sau 2 tháng là hồi phục hoàn toàn chiếm 57,3%, một số nhanh hơn nhưng cũng khoảng 1 tháng (11,4%).

Khoảng 80% hồi phục hoàn toàn. Tần suất hồi phục trong 2 tuần là 50%, 3 tuần là 80% và 4 tuần là 90%. Tuy nhiên cũng có 20% trường hợp kéo dài hơn, hồi phục không hoàn toàn nên để lại di chứng dị cảm, hay rối loạn vận động ngọn chi, trong số đó có 5% để lại di chứng nặng nề.

Nếu các triệu chứng và dấu chứng tiến triển quá 8 tuần thì gần như loại trừ hội chứng Guillain-Barré. Sau 18 tháng thì không còn có khả năng hồi phục nữa. Có những trường hợp rối loạn vận động, cảm giác từ chân lan lên bụng rồi đến ngực… gọi là thể Landry.

Sự hồi phục đầu tiên là cảm giác sau là vận động và cuối cùng là phản xạ gân xương. Rất ít khi tái phát.

Biến chứng đáng sợ là liệt hô hấp (khoảng 16-22% có khi lên đến 30%) và tắc động mạch phổi.

Tử vong khoảng 5% do liệt hô hấp, viêm phổi do sặc, tắc mạch phổi, rối loạn nhịp tim chú ý khi rối loạn cảm giác lên ngang đoạn ngực D5-6, nhiễm khuẩn huyết do nhiễm trùng thứ phát.

Tiên lượng:

Thông thường tiên lượng bệnh lý này là tốt, là bệnh lành tính song cũng có những yếu tố tiên lượng nặng đó là liệt tứ chi hoàn toàn, thời gian toàn phát kéo dài trên 2 tuần, tổn thương sợi trục ghi nhận được qua điện cơ đồ, tuổi trên 50, phải thở máy hay loạn nhịp đặc biệt là nhịp chậm và rối loạn nuốt.

Ðiều trị:

Không có điều trị đặc hiệu. Nếu liệt cơ hô hấp thì thở máy nếu dung tích sống giảm khoảng 30%. Nên theo dõi dung tích sống mỗi 4 giờ, nếu < 1lít (giảm dưới 12-15 ml/kg) thì hô hấp hỗ trợ, thở máy áp lực dương. Còn rối loạn nuốt thì đặt xông dạ dày.

Theo dõi nhịp tim bằng monitoring nếu dưới 60 lần/phút thì cho Atropin, còn nếu < 50 lần phút thì nên đặt máy tạo nhịp. Chú ý cấp cứu ngừng tim.

Trường hợp liệt hoàn toàn thì phải trăn trở mỗi 1-2 giờ để tránh loét mục.

Dự phòng tắc mạch và biến dạng chi bằng Heparin 5.000 đơn vị dưới da mỗi 12 giờ và để tư thế chân nâng lên khoảng 10°.

Có thể cho Prednisolon 0,5 mg/kg/ngày trong 5-10 ngày nhưng kết quả không rõ ràng. Vitamin nhóm B liều cao kết hợp với axit folic 5-10 mg/ngày.

Nay điều trị tích cực bằng lọc huyết tương với 250 ml/kg 5 lần mỗi 7-10 ngày cũng đem lại hiệu quả. Nếu không hiệu quả thì sử dụng thêm immunoglobin người 0,4 g/kg ngày trong 5 ngày.

Nên kết hợp vật lý trị liệu sớm.