Biểu hiện Bệnh Nhược cơ và điều trị

Nhược cơ ở một bệnh tự miễn dịch do cơ thể sinh ra một loại kháng thể chống lại các thụ thể tiếp nhận acetylcholin (R. Ach) của bản vận động cơ vân, thể hiện trên lâm sàng bằng dấu hiệu chóng mỏi cơ khi vận động, hiện tượng này giảm hoặc mất đi nhanh chóng sau khi nghỉ ngơi hay dùng các thuốc chống ức chế men cholinesterase.

Cơ chế sinh bệnh

Bình thường, cơ co được hay vận động được là nhờ xung động thần kinh được truyền qua nơi trao đổi thông tin giữa đầu mút sợi thần kinh và màng tế bào (gọi là synap) thông qua một cơ chất là acetylcholin. Trong bệnh nhược cơ, cơ thể tự sinh ra một loại kháng thể “phá huỷ” các thụ thể tiếp nhận acetylcholin làm cho acetylcholin không vận chuyển được đến đầu sau của synap, xung động thần kinh không dẫn truyền được làm cho cơ không vận động được.

Các kháng thể R.Ach ức chế hoặc phá huỷ các thụ thể do đó hạn chế sự dẫn truyền thần kinh vận động, khi được nghỉ ngơi hay dùng thuốc ức chế men choline- sterase, lượng acetylcholin tăng lên tại synap, sự dẫn truyền thần kinh lại được phục hồi. Ngoài kháng thể kháng R.Ach, người ta còn tìm thấy trong máu người bệnh có kháng thể kháng cơ vân, khoảng 10% bệnh nhân có phối hợp với một số bệnh tự miễn khác như cườnggiáp trạng, viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp, viêm loét đại tràng…

Khi bị nhược cơ, phần lớn người bệnh đều có tuyến ức bất thường như quá sản, loạn sản, u… nên việc điều trị bệnh nhược cơ mang lại kết quả, người ta đã phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức. Phải chăng tuyến ức đóng vai trò quan trọng trong quá trình phát sinh các kháng thể kháng R.Ach ? Một câu hỏi còn đang chờ lời giải đáp.

Các biểu hiện của bệnh nhược cơ

Giảm cơ lực sau khi vận động và phục hồi sau khi nghỉ ngơi là dấu hiệu quan trọng nhất của bệnh. Biểu hiện bằng hiện tượng mỏi cơ xuất hiện sau một số vận động, có thể chỉ là một nơi hoặc nhiều nơi.

Tổn thương khi bị nhược cơ thường thấy ở:

• Cơ mắt-mi Sụp mi là biểu hiện sớm nhất. Bệnh nhân bị sụp cả hai mí, thường không đều nhau và sẽ nặng dần theo thời gian trong ngày (ngủ dậy thường không rõ). Lúc này, người bệnh muốn nhìn thẳng thì phải ngước đầu, cổ ngửa ra sau thì mới nhìn thấy được. Khi cơ mắt bị tổn thương, phản xạ đồng tử yếu.
• Tổn thương các cơ thuộc hành tuỷ (cơ nói, cơ nhai, cơ hô hấp, nuốt): Người bệnh bị teo lưỡi và run các thớ cơ. Nét mặt đờ đẫn, mất linh hoạt. Bệnh ngày một nặng khiến việc nhai nuốt của bệnh nhân trở nên khó khăn. Khi ăn uống rất dễ bị sặc, không ăn được thức ăn đặc, nếu bị nặng, hàm dưới trễ xuống, phải dùng tay đỡ và đẩy lên.
• Tổn thương các cơ ở chi và thân: Các cơ ở vai, cánh tay, ở vùng lưng và cơ gáy bị nhược

Chẩn đoán

Bệnh nhược cơ tiến triển kéo dài và thất thường, không theo một quy tắc nào. Khi thăm khám để phát hiện bệnh nhân bị nhược cơ, thầy thuốc cần phải phân biệt với các bệnh khác như bệnh loạn dưỡng cơ tiến triển, bệnh có tổn thương thần kinh, các bệnh do ngộ độc. Trẻ em (trẻ sơ sinh) cũng mắc bệnh nhược cơ nhưng sẽ khỏi nhanh vì nguyên nhân kháng thể kháng R.Ach do mẹ bị bệnh truyền qua nhau thai.

Nhược cơ hô hấp là thể bệnh nặng nhất trong bệnh nhược cơ. Dấu hiệu của nhược cơ hô hấp là bệnh nhân khó thở, nhịp thở nông, chậm, tím nhiều, có khi rối loạn tâm thần, truy tim mạch, nếu không được cấp cứu nhanh, người bệnh có thể bị tử vong.

Để chẩn đoán xác định bệnh nhược cơ, bệnh nhân dứt khoát phải đến các bệnh viện để được làm các nghiệm pháp và xét nghiệm chẩn đoán như xét nghiệm miễn dịch, phản ứng điện – điện cơ, Xquang tuyến ức, sinh thiết cơ vân…

Điều trị

• Điều trị triệu chứng:

Uống thuốc cholinesterase, để tăng cường tác dụng của thuốc, người ta thường kết hợp với ephedrin, acton…

• Điều tri theo nguyên nhân và cơ chế sinh bênh:

+ Phẫu thuật bỏ tuyến ức: Do tìm được bằng cớ liên quan giữa nhược cơ với u tuyến ức và tăng sinh bất thường tuyến ức nên vấn đề phẫu thuật tuyến ức được đặt ra để điều trị nhược cơ và đã đem lại kết quả tốt.

+ Dùng các thuốc ức chế men cholinesterase, gián tiếp làm tăng acetylcholin, lúc đó các triệu chứng của nhược cơ cũng thuyên giảm. Nhưng biện pháp này hiện tại ít áp dụng.

+ Dùng các thuốc ức chế miễn dịch để ức chế kháng thể và phức hợp miễn dịch gây bệnh: Biện pháp này cũng cho kết quả tốt. Tuy nhiên, thời gian để thuốc phát huy tác dụng thường phải sau một tháng.

+ Lọc huyết tương: Dùng một thiết bị đặc biệt để loại bỏ kháng thể phức hợp miễn dịch lưu hành trong máu ra ngoài. Phương pháp này được áp dụng cho các trường hợp nhược cơ nặng, có nhược cơ hô hấp.

+ Ngoài các phương pháp trên, người ta còn dùng các phương pháp khác để điều trị bệnh nhược cơ như chiếu tia vào tuyến ức, cắt bỏ thần kinh giao cảm xung quanh động mạch cảnh, dùng các thuốc ức chế miễn dịch.

BÀI VIẾT LIÊN QUAN

• Xử trí cấp cứu cơn nhược cơ cấp tính

• Biểu hiện và điều trị Bệnh Nhược Cơ (MG)

• Nhược cơ – Triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

• Chẩn đoán và điều trị bệnh nhược cơ ở trẻ em

• Thuốc kháng cholinesterase (Chống nhược cơ và tăng nhu động ruột)

• Nguyên nhân, triệu chứng, điều trị bệnh nhược cơ

• Chứng nuy trong đông y (nhược cơ) và điều trị

• Phác đồ điều trị Bệnh nhược cơ

• Cơn nhược cơ nặng – nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

• Điều trị và dự phòng bệnh nhược cơ

• Bệnh nhược cơ

• Chẩn đoán và điều trị bệnh nhược cơ