Bệnh Kawasaki (hội chứng hạch bạch huyết da – niêm mạc) là viêm mạch cấp tính chủ yếu ở trẻ em nhỏ và trẻ bé, cần phải được chẩn đoán phân biệt với sốt, viêm hạch cổ, ngoại ban cấp tính, và các bệnh da – niêm mạc khác. Căn nguyên của bệnh chưa được biết tới; nhưng các yếu tố nhiễm trùng, kháng ngụyên và môi trường được gợi ý như là nguyên nhân chính hoặc đồng yếu tố. Không có các yếu tố nguy cơ về khí hậu hoặc kinh tế – xã hội được biết và không có bằng chứng bệnh lan truyền từ người sang người.
Đa số các trường hợp xảy ra ở trẻ em dưới 5 tuổi; hiếm gặp dưới 6 tháng tuổi, và tỉ lệ nam/nữ là 1,5:1,0. Bệnh gặp ở khắp nơi trên thế giới và hay mắc nhất ở người có nguồn gốc ở phương Đông. Tỷ lệ tái phát là 3%, và tỷ lệ bệnh ở anh chị em ruột là 1% đến 2% (24,25).
Biểu hiện làm sàng và chẩn đoán
Bệnh Kawasaki được chẩn đoán dựa trên cơ sở có sốt 5 ngày hoặc hơn và ít nhất bốn đặc điểm lâm sàng chính sau đây: những thay đổi ở các đầu chi ngoại biên (cấp tính: ban đỏ hoặc phù ở tay/chân; thời kỳ lại sức: tróc vảy màng ở các đầu ngón); ngoại ban đa dạng; sung huyết kết mạc không rỉ dịch, không đau, ở hai bên; những thay đổi ở môi và khoang miệng, như ban đỏ và vết nứt môi, lưỡi hình quả dâu tây, sung huyết lan tỏa ở miệng và niêm mạc họng; và bệnh hạch bạch huyết cổ không mủ, cấp tính (đường kính > 1,5 cm), thường ở một bên. Những bệnh nhân với đặc điểm bệnh Kawasaki không đủ các tiêu chuẩn nên được xem xét tình trạng mắc bệnh nếu có bệnh mạch vành được phát hiện qua điện tâm đồ hoặc chụp mạch vành. Đặc biệt những trẻ em nhỏ có thể bị bệnh này mà không có đủ tất cả các tiêu chuẩn.
Một trường hợp điển hình thường bắt đầu bằng sốt lên tới 40°C (104°F) trong 4 – 5 ngày đến 4 tuần, tiếp ngay sau là sự xuất hiện của sung huyết kết mạc hai bên và thường là viêm màng mạch nho. Ban giống mày đay hoặc dạng sởi nói chung xuất hiện trong vòng 5 ngày sau khi ốm, được mô tả bởi có tróc vảy da vùng đáy chậu và ban đỏ ở môi, họng, lưỡi, và tay chân (không kéo dài). Tróc vảy da ngón tay và ngón chân thường bắt đầu vào 10 đến 20 ngày sau khi xuất hiện sốt.
Các triệu chứng và dấu hiệu không phải ở tim khác có thể có, một cách hệ thống, bao gồm như sau (24,25): dạ dày – ruột: nôn, ỉa chảy, đau bụng, tích dịch túi mật, tắc ruột, vàng da nhẹ, hoặc tăng nồng độ transaminase; máu: tỷ lệ lắng hồng cầu tăng, protein phản ứng c dương tính, tăng bạch cầu chuyển trái, thiếu máu nhẹ, tăng tiểu cầu (sau 2-3 tuần); tiết niệu: mủ niệu vô khuẩn, protein niệu; da: các nếp ngang ở móng tay trong thời kỳ lại sức, hoại thư ngoại biên; hô hấp: ho, sổ mũi, thâm nhiễm phổi; cơ – xương: chứng đau khớp, viêm khớp; thần kinh: viêm màng não vô khuẩn, tình trạng kích thích, liệt mặt, giảm thính lực.
Các biến chứng tim mạch
Có sớm ở bệnh này, các dấu hiệu viêm cơ tim trở nên rõ ràng ở 25% số bệnh nhân và gồm có nhịp tim nhanh, nhịp ngựa phi, những thay đổi điện tâm đồ, tràn dịch màng ngoài tim, và suy van động mạch chủ hay van hai lá. Có thể xảy ra suy tim hoặc sốc. Đặc điểm chính ảnh hưởng đến tiên lượng tốt khác đối với bệnh Kawasaki là tổn thương của động mạch vành. Giãn động mạch vành có thể được ghi nhận sớm từ 6 ngày đến 4 tuần sau khi xuất hiện sốt. Phình động mạch vành Frank có thể xảy ra và có thể nhận biết được bằng điện tâm đồ có kỹ năng ở hầu hết các trường hợp. May mắn thay đa số tình trạng phình mạch hết trong vòng 1 đến 2 năm (24-26)
Xử trí
Mục đích của xử trí là không chế quá trình viêm cấp tính và dự phòng tổn thương động mạch vành. Aspirin (100 mg/kg/ngày, chia làm 4 liều) được bắt đầu ngay khi chẩn đoán chưa được chắc chắn. Tiêm tĩnh mạch liều duy nhất gamma globulin (2 g/kg). Sau khi hết sốt và các dấu hiệu viêm khác, vẫn tiếp tục aspirin liều đơn độc hàng ngày 3 đến 5 mg/kg/ngày do tác dụng chống kết tập tiểu cầu. Có thể ngừng vào lúc 6 đến 8 tuần nếu không thấy có tổn thương mạch vành. Tiếp tục aspirin liều 3 đến 5 mg/kg/ngày kéo dài nếu có biểu hiện tổn thương mạch vành (vô thời hạn nếu phình mạch kéo dài). Dipyridamodl (Persantine) (3-6 mg/kg/ngày chia làm 3 liều) được dùng nếu bệnh nhân không dung nạp aspirin (24,25).
Siêu âm tim đồ được làm sớm ngay khi có chẩn đoán nghi ngờ mắc bệnh Kawasaki và làm lại vào lúc 6 đến 8 tuần nếu lần đầu âm tính. Tất cả các bệnh nhân có tình trạng bệnh mạch vành thì ngay từ đầu và tiếp sau đó được theo dõi kết hợp với nhóm chuyên tim mạch trong việc điều trị các biến chứng bệnh Kawasaki. Các nguyên tắc hướng dẫn cho việc theo dõi tổng hợp được dựa trên mức độ nguy cơ. Những trường hợp có phình mạch to hoặc tắc động mạch vành là có nguy cơ nhất.
