HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRE
Hội chứng Guillain – Barrenằm trong nhóm viêm đa dễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện:
+ Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.
+ Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.
+ Phân ly prôtein – tế bào trong dịch não tuỷ.
Viêm đa dễ dây thần kinh tiên phát:được chia làm nhiều loại
+ Cấp tính: hội chứng Guillain – Barre, Porphyrie cấp + Bán cấp hay mạn: hội chứng Guillain – Barre.
+ Táí phát: Hội chứng Porphyrie – Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát:
+ Nhiễm khuẩn các loại vi rút.
+ Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin
+ Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ
Sinh lý bệnh học Hội chứng Guillain – Barre
Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin.
Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.
Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể
Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.
Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể)
Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain – barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.
Triệu chứng lâm sàng Hội chứng Guillain – Barre: có 4 giai đoạn
1. Giai đoạn tiền triệu: 5-6 tuần
60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá
10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh
Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình. – Một số tác nhân gây bệnh ( được kể đến trong y văn): cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.
Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: rối loạn vận động kín đáo ( như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi dưới, có tính chất cân xứng.
2. Giai đoạn tiến triển: thời gian trung bình khoảng 10-12 ngày
Thể cấp tính, dữ dội: liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ
Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên
Liệt cơ hô hấp: cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.
Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ:
Liệt mặt 2 bên
Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc
Liệt dây XII: không lè được lưỡi Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.
Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi
Rối loạn ý thức: ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.
Rối loạn thần kinh tự chủ:
+ Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm
+ HA có thể tăng vọt
+ RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết
+ RL tiêu hoá: dãn dạ dày, liệt ruột
+ RL cơ tròn: táo, bí đái, bí ỉa
+ Tăng ADH: hậu quả tiểu ít, ứ nước.
* Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml * Dấu hiệu tiên lượng nặng:
Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT
Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.
* Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:
Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…) – Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân – Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.
Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống
Porphyrie
Giảm kali máu (West phall)
3. Giai đoạn cao nguyên:vài ngày, vài tuần
Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.
Các chú ý:
+ Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ
+ Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít
4. Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng
Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi
Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…)
Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, xấp xỉ 5%
Xử tríHội chứng Guillain – Barre( tham khảo thêm)
1. Về hồi sức: chú ý ba nguy cơ chính
Liệt vận động lan toả: loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi
Liệt hô hấp, tử vong nhanh – Rối loạn thần kinh thực vật, thần kinh tự chủ Vì vậy cần:
Thông khí nhân tạo: qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết)
Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp
Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi
Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục
Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng 2000 kcalo/ ngày
Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH
2. Điều trị đặc hiệu:
Lọc huyết tương (plasmapheresis): nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt, + 2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân + 4 lần / mỗi 48 giờ: có liệt vđ chân.
+ Chống chỉ định: bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.
Corticoid: không có hiệu quả rõ ràng
Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.
+ Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng
+ Đắt tiền
+ Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.
Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào
Phòng ngừa tái phát
