Liệt dây thần kinh mặt (Facial paralysis)
Đại cương
Liệt dây thần kinh mặt (facial paralysis) chiếm 2,95% số bệnh nhân điều trị nội trú tại Khoa Thần kinh Bệnh viện 103 (Hồ Hữu Lương, Nguyễn Văn Chương, Cao Hữu Hân. 1991).
Dây thần kinh mặt hay dây VII là dây hỗn hợp, có đầy đủ chức năng của một dây thần kinh ngoại vi (vận động, cảm giác, thực vật, dinh dưỡng và phản xạ).
Giải phẫu
Các nhân
Dây VII có 4 nhân:
Nhân vận động.
Nhân cảm giác (nhân bó đơn độc).
Nhân thực vật (nhân lệ tỵ và nhân bọt trên).
Đường đi của dây VII
Gồm có 3 đoạn: trong sọ, đoạn trong xương đá và đoạn ngoài sọ.
Đoạn trong sọ: từ rãnh hành – cầu, dây VII thoát ra khỏi não đi vào xương đá qua lỗ tai trong (meatus acusticus internus). Ngay ở đoạn trong sọ dây VII cũng có đoạn trong não và đoạn trong màng não.
Đoạn trong xương đá: sau khi qua lỗ tai trong, dây VII vào ống tai trong (ductus acusticus internus); trong đoạn này nó đi bên cạnh dây VIII, nằm trên dây VIII (cuốn cong như một cái võng) rồi chui vào hố trước trên của đáy ống tai, dây VII vào ống Fallop (hay còn gọi là ống dây VII, facial tunel).
Đoạn ngoài xương đá (đoạn ngoài sọ):
Dây VII chui qua lỗ châm chũm (foramen stylomastoideum) ra ngoài sọ, sau đó đi qua giữa 2 thùy của tuyến mang tai và chia thành 2 nhánh tận (nhánh thái dương – mặt và nhánh cổ – mặt). Đây là hai nhánh thuần vận động phân bố cho cơ bám da mặt và bám da cổ.
Các nhánh thái dương – mặt (rami buccales et temporales) còn gọi là nhánh trên phân bố cho các cơ nằm bên trên mặt, trong đó có ba cơ quan trọng là cơ trán, cơ mày và cơ vòng mi mắt.
Nhánh cổ – mặt còn gọi là nhánh dưới phân bố cho các cơ nằm bên dưới mặt, trong đó quan trọng là cơ vòng miệng và xa hơn nữa dây VII phân nhánh xuống tới tận cơ bám da cổ.
Triệu chứng liệt mặt
Liệt mặt ngoại vi
Khi tĩnh: hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành, nửa mặt bên
bệnh bất động và nhẽo (giảm trương lực cơ), trán mắt nếp nhăn, lông mày hơi sụp xuống, má hơi xệ, rãnh mũi – má mờ, góc mép miệng bị xệ xuống, tai hình như thấp xuống.
Tuy nhiên, trong giai đoạn muộn có nhiều trường hợp mặt bệnh nhân khi không cử động nhìn thấy mặt cân đối, chỉ khi cử động mới thấy mất cân đối.
Khi cử động: mặt và mắt cân đối rõ rệt hơn.
Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi – lagophthalmus), không làm được động tác nhe răng, phồng má, mím môi, huýt sáo, thổi lửa, chau mày.
Dấu hiệu Charles – Bell dương tính: biểu hiện là khi bệnh nhân nhắm mắt chủ động, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên trên và ra ngoài (khi đó giác mạc lẩn dưới mi trên, củng mạc trắng lộ rõ giữa hai khe mi).
Dấu hiệu Negro: khi bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bên tổn thương ở vị trí cao hơn bên lành.
Dấu hiệu Souques: trong khi nhắm hai mắt thì mắt bên bệnh nhắm không được chặt, lông mi của bên bệnh còn thò ra ngoài dài hơn bên lành.
Dấu hiệu Pierre Marie – Foix: phát hiện liệt mặt trong trường hợp hôn mê, thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm hoặc giật tóc mai của bệnh nhân, bệnh nhân sẽ nhăn mặt, khi đó nửa mặt bên lành sẽ co, còn bên liệt không có phản ứng gì.
Các triệu chứng khác: liệt dây VII ngoại vi có thể đi kèm theo liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện như trong hội chứng Millard – Gubler hay hội chứng Foville cầu não dưới.
Liệt mặt trung ương (do tổn thương đường vỏ nhân)
Chỉ liệt 1/4 dưới của mặt, không có dấu hiệu Charles – Bell.
Dây VII rất dễ bị tổn thương trung ương (đoạn trên nhân), khi có các quá trình bệnh lý khu trú ở bán cầu đại não.
Nguyên nhân là nhân vận động dây VII có 2 phần: phần trên (phân bố vận động cho 1/4 trên của mặt cùng bên) được chi phối bởi cả 2 bên bán cầu, còn phần dưới (phân bố vận động cho 1/4 dưới của mặt cùng bên) chỉ được chi phối bởi một bán cầu bên đối diện. Vì vậy, khi có một bán cầu não bị tổn thương thì nửa dưới nhân vận động dây VII bên đối diện mất phân bố thần kinh, biểu hiện bằng liệt 1/4 dưới của mặt bên đối diện.
Có thể nói: liệt dây VII trung ương là liệt 1/4 dưới của mặt, còn liệt dây VII ngoại vi là liệt nửa mặt (phải hoặc trái).
Không bao giờ tiến triển thành liệt cứng.
Thường phối hợp với liệt nửa người cùng bên.
Định khu tổn thương dây VII
Liệt dây VII do tổn thương bán cầu não
Tổn thương bệnh lý: vỏ não và đường vỏ – nhân dây VII bị tổn thương gây liệt dây VII trung ương cùng bên với liệt nửa người.
Liệt 1/4 dưới mặt bên đối diện với ổ tổn thương.
Liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện với ổ tổn thương
Tổn thương nhân dây VII ở cầu não liệt mặt ngoại vi
Hội chứng Millard – Gubler: liệt dây VII ngoại vi bên tổn thương, liệt nửa người trung ương bên đối diện.
Hội chứng Foville cầu não dưới:
Hai mắt nhìn sang bên đối diện với tổn thương.
Liệt mặt ngoại vi bên tổn thương.
Liệt nửa người bên đối diện (trừ mặt).
Tổn thương dây VII ở góc cầu tiểu não
Gặp trong trường hợp có quá trình bệnh lý vùng góc cầu tiểu não.
Triệu chứng lâm sàng: tổn thương các dây thần kinh VII, VIII, V và VI kèm theo rối loạn chức năng tiểu não cùng bên, tổn thương bó tháp bên đối diện; thường được biểu hiện bằng liệt mặt, khô mắt, rối loạn vị giác 2/3 trước lưỡi, điếc, thất điều (bên tổn thương) và liệt nửa người bên đối diện.
Tổn thương dây VII đoạn trong màng não
Tổn thương dây VII ngoại vi.
Có các dấu hiệu màng não, có thể thấy tổn thương các dây thần kinh sọ não khác kèm theo.
Tổn thương dây VII đoạn trong xương đá
Tổn thương đoạn trong ống tai trong
Hội chứng ống tai trong: liệt dây VII và dây VIII.
Vị trí tổn thương đoạn từ góc cầu tiểu não tới hạch gối
Liệt các cơ mặt kèm theo khô mắt, nghe vang đau và giảm vị giác 2/3 trước lưỡi
Tổn thương hạch gối
Gây hội chứng hạch gối (hội chứng Ramsay – Hunt) tức là liệt dây VII và dây VII phụ do zona với các biểu hiện lâm sàng:
Liệt dây VII (liệt nửa mặt ngoại vi), liệt dây VII phụ.
Mất vị giác 2/3 trước lưỡi.
Giảm cảm giác vùng ống tai ngoài (vùng Ramsay – Hunt).
Ù tai, thính lực hơi giảm (do liệt cơ bàn đạp, do các mụn nước ở màng nhĩ làm màng nhĩ không căng).
Triệu chứng Zona: có những mụn nước (vésicule) kiểu chùm nho ở 2/3 trước lưỡi và màng nhĩ, ống tai ngoài và ở vành tai. Tiến triển nặng lên nếu không điều trị nguyên nhân.
Vị trí tổn tương ở trước dây thần kinh cơ bàn đạp
Liệt mặt không bị khô mắt, rối loạn các cảm giác khách quan vùng Ranssay – Hunt, nghe vang đau (hyperacaussie douloureuse) ở tai cùng bên.
Tổn thương trước thừng nhĩ
Liệt mặt, mắt không bị khô, mắt vị giác 2/3 trước của một bên lưỡi, giảm tiết nước bọt.
Tổn thương dây VII sau khi ra khỏi lỗ trâm chũm
Liệt vận động đơn thuần, không có rối loạn cảm giác và vị giác.
Tổn thương dây VII trong tuyến mang tai
Có thể chỉ có tổn thương một nhánh cùng gây liệt từng phần (phần trên hoặc phần dưới).
Tiến triểnliệt dây VII
Trong liệt dây VII triệu chứng: tiên lượng phụ tuộc vào mức độ nặng nề và khả năng thuyên giảm của bệnh chính.
Trong liệt Bell (liệt dây VII ngoại vi do lạnh): các trường hợp nhẹ có thể hồi phục trong vòng 3 – 6 tuần hoặc nhanh hơn, các trường hợp nặng đôi khi để lại di chứng. Một số trường hợp chuyển sang co cứng các cơ bên mặt bị liệt làm mặt bệnh nhân bị co kéo lệch về bên liệt, nếp nhăn mũi – má sâu, khiến dễ lầm tưởng bên liệt là bên lành.
Nguyên nhân liệt dây thần kinh mặt
Liệt mặt nguyên phát (liệt mặt do lạnh hay liệt Bell)
Trường hợp này mạch nuôi của dây thần kinh bị co thắt gây ra thiếu máu cục bộ, phù và chẹn dây thần kinh trong ống Fallope. Các trường hợp liệt tự phát đó thường tiến triển cấp tính có liên quan tới gió lùa, lạnh, hay xảy ra vào ban đêm.
Liệt mặt thứ phát
Tổn thương cầu não:
U thần kinh đệm, u lao, di căn ung thư hoặc đột qụy vùng cầu não.
Liệt mặt có thể là dấu hiệu đầu tiên của viêm tuỷ xám (poliomyelitis), nhất là ở trẻ em.
Bệnh xơ não tuỷ rải rác.
Tổn thương ở góc cầu tiểu não:
Do tổ chức tân sản (néoplasie): u dây VIII, u màng não…
Viêm màng nhện vùng góc cầu tiểu não.
Tổn thương ở nền sọ:
U di căn ở nền sọ: liệt mặt trong hội chứng Guillain – Garcin (liệt các dây thần kinh sọ não một bên).
Chấn thương vỡ nền sọ.
Tổn thương trong xương đá:
Zona hạch gối.
Chấn thương vỡ xương đá.
Ổ máu tụ (hématome) ở hõm nhĩ.
Viêm tai xương chũm.
U trong xương đá (hiếm gặp).
Tổn thương dây VII ngoài sọ:
Chấn thương.
U ở tuyến mang tai.
Bệnh hủi (Lepra).
Bệnh uốn ván.
Hội chứng Guillain – Barré: chiếm 69% trường hợp liệt mặt hai bên, xuất hiện vào ngày thứ 5 đến ngày thứ 12 của bệnh.
Viêm nhiều dây thần kinh sọ não.
Viêm nút quanh động mạch (periaterite nodeuse).
Bệnh Kahler.
Bệnh đái tháo đường tiềm tàng (diabete latent).
Liệt dây VII do thai nghén: xuất hiện khi thai trên 6 tháng do phù, ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch và rối loạn chuyển hoá vitamin; điều trị chủ yếu dùng vitamin nhóm B liều cao và lưu thông tuần hoàn; tiên lượng tốt sau khi sinh.
Liệt mặt di truyền.
Điều trị liệt VII
Điều trị nội khoa – điều trị theo nguyên nhân
Liệt Bell:
Dùng corticoide, axid acetyl salicylic.
Chỉ định dùng thuốc kháng sinh không phải cho mọi trường hợp mà chỉ khi có nhiễm khuẩn.
Dùng các thuốc giãn mạch: fonzilan, cavinton…
Kích thích tăng dẫn truyền: nivalin, methylcoban (có thể dùng điện phân nivalin).
Dùng thuốc tái tạo bao myelin: nucléo – CMP forte.
Dùng sinh tố nhóm B liều cao.
Dùng thuốc chống gốc tự do: vitamin E, eckhart Q10…
Điện châm các huyệt: Bế phong, Dương bạch, Toản trúc, Tình minh, Ty trúc không, Đồng tử liêu, Thừa khớp, Nghinh hương, Giáp xa, Địa thương, Nhân trung, Thừa tương cùng bên liệt… Toàn thân châm huyệt Hợp cốc, Phong bì bên đối diện. Cần tránh kích thích quá mức để gây co cứng cơ mặt. Khi mắt đã gần bình tường thì dừng điều trị kích thích. Khi thấy các dấu hiệu co cứng cần ngừng ngay liệu pháp điện, châm cứu, xoa bóp.
Trường hợp bị liệt mặt co cứng dai dẳng điều trị không kết quả: có thể tiêm cồn huỷ dây thần kinh.
Điều trị ngoại khoa
Mổ để giải phóng dây thần kinh trong ống dây thần kinh mặt do viêm tai.
Chỉ định phẫu thuật:
Liệt dây VII do viêm tai cấp hoặc mạn tính: điều trị bảo tồn trong 4 – 5 tuần mà không có dấu hiệu phục hồi thì phẫu thuật.
Liệt dây VII do mổ tai: cần kiểm tra ống Fallop, nếu có thay đổi hình thái cần phải mổ; nếu không thấy thay đổi thì điều trị nội khoa, sau 4 tuần không hồi phục thì tiến hành mổ.
